A hirtelen csecsemőhalál szindróma (SIDS)
• Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium •
Az irányelvet összeállította: dr. Machay Tamás
A SIDS definíciója
A SIDS diagnózisát akkor állíthatjuk fel, ha „egy csecsemő vagy kisgyermek hirtelen úgy hal meg, hogy a halál okát a kórtörténet nem magyarázza, és a halál okát a gondos patológiai vizsgálat sem képes magyarázni”. A WHO 1975-ben nyilvánította a SIDS-t hivatalos haláloknak.
Általános megállapítások, gyakoriság
A hirtelen csecsemőhalál szindróma („sudden infant death syndrome”, SIDS) a csecsemőhalálozás egyik leggyakoribb oka a fejlett államokban. Gyakorisága az 1990-es évek első felében 1,5-2,0 ezrelék volt. A megelőzés eredményeként jelenleg 1000 élveszülésre 0,5-0,78-ra tehető incidenciája. Magyarországon 1990-1998 között 0,18-0,36/1000 élveszülés közötti gyakoriságot észleltek. Az esetek döntő többsége az 1-4 élethónapban fordul elő. Féléves kor után már csak szórványosan észlelhető, egyéves életkor után nem találkozunk e kórképpel.
Klinikai kép
A SIDS váratlanul, alvás közben lép fel, és okát nem találjuk. Csupán az anamnézisben fordulnak elő olyan adatok, amelyek a klinikai diagnózist alátámaszthatják. Ezek a következők:
- A betegek között magas (20-24%) a volt koraszülöttek aránya.
- Feltűnően gyakran észlelhető SIDS a drogokat fogyasztó anyák gyermekeinél (15-25%).
- A megbetegedésre a fiúk hajlamosabbak (2/3-1/3 arány).
- Gyakrabban észlelt azon családokban, ahol SIDS már előfordult. A gyakoriság itt 11%-ra tehető.
- A haláleseteket néha (az esetek 10%-a) felső légúti hurut előzi meg.
- Hajlamosak e megbetegedésre azon csecsemők, akiknek anamnézisében az ún. ALTE tünetegyüttes szerepel („apparent life-threatening event”). E diagnózis olyan, életveszélyes állapotnak megfelelő klinikai képet jelent, amely orvosi beavatkozást, esetleges resuscitatiót igényel. Megbízható, nagy felmérések alapján e csecsemők 6,3-27,0%-ban SIDS miatt halnak meg.
- A SIDS-áldozatok között gyakrabban találunk olyan csecsemőket, akiknek az édesanyja dohányzik, rossz szociális helyzetben él, és nem szoptatja csecsemőjét.
- Meggyőző vizsgálatok szerint gyakoribb a hason fektetett csecsemők körében.
Diagnózis
A SIDS diagnózisa meglehetősen nehéz. Ennek oka az, hogy számos olyan gyermekgyógyászati megbetegedés van, amely hirtelen halálhoz vezethet. Első feladatunk e betegségek kizárása. A hirtelen halálhoz vezető betegségek a következők:
- szepszis-meningitis;
- RS-vírus-fertőzés;
- pertussis;
- pneumónia;
- encephalitis;
- intestinalis botulizmus;
- gyógyszerhatás;
- trauma („megvert gyermek szindróma”);
- gastrooesophagealis reflux (gyakori!);
- görcsállapot;
- idegrendszer betegségei;
- szívritmuszavarok;
- légzés mechanikájának zavara (hangszálbénulás, tracheomalacia, vascular-ring);
- veleszületett anyagcserezavarok.
A hirtelen csecsemőhalálhoz vezető betegségek vizsgálómódszerei:
Minden esetben elvégezzük az alábbi vizsgálatokat:
- kórházi monitorozás;
- fizikális és neurológiai vizsgálat;
- teljes vérkép;
- vércukor, elektrolitok (Na, K, Ca, Mg, Cl);
- mellkasfelvétel;
- EKG;
- EEG.
E vizsgálatok eredménye alapján néha speciális vizsgálatokat is végzünk, amelyek a következők:
- szepszisdiagnosztika;
- oesophagus-pH;
- koponyaultrahang;
- CT, MRI;
- szerológia (pl. RS-vírus);
- veleszületett anyagcsere-betegségek vizsgálata (laktát, piruvát, szérumammónia, szérum/vizelet aminosav, kromatográfia stb.).
E betegségek kiszűrése után keríthetünk sort a SIDS-hajlam megállapítására. Ennek elméleti alapja az, hogy bizonyítanunk kell a légzés és a keringés szabályozásában szerepet játszó agytörzsi struktúrák funkciózavarát. Ezt poligráfiás vizsgálatokkal érhetjük el. Ennek során a légzést, a szívműködést és e két életfunkció zavarának következményeit (hypoxia, hypercapnia) regisztráljuk. Fontos, hogy a légzés és a szívfrekvencia monitorozása szimultán történjen! A cardiorespiratoricus központ átmeneti működészavara ugyanis mindkét funkciót érinti, így az azonos időben fellépő regulációs zavar bizonyítja a centrális eredetet.
A SIDS-hajlam bizonyítására számos paramétert regisztrálhatunk, amelyek közül a következőknek lehet komoly klinikai szerepe:
- gyakori, 5-20 s idejű apnoék;
- az apnoékat szimultán kísérő deceleráció;
- az apnoékat kísérő és követő, következményes hypoxia, hypercapnia és oxigénszaturáció-csökkenés;
- alvás közben az átlagosnál alacsonyabb artériás pO2- és O2-szaturáció, magasabb pCO2-érték;
- a szívfrekvencia napszakos (éjszaka/nappal) ingadozásának hiánya;
- a teljes alvási idő 20%-át meghaladó periodikus légzés;
- gyakori apnoék EEG-n regisztrált REM-alvás során.
Egyes monitorrendszerek regisztrálják a nazális levegőáramlást; ennek segítségével megállapíthatjuk az obstruktív apnoékat. A csatornák számának növelése, a több paraméter ismerete javítja a diagnózis pontosságát.
A monitorozás technikai követelményei
- A szívműködés monitorozása EKG segítségével történik, az R-R hullámok közötti idő alapján ebből számítjuk és regisztráljuk a momentán szívfrekvenciát, amely a két, egymást követő R-hullám közötti idő alapján számított pulzus. Ennek változása (deceleráció) jól jelzi az agytörzs átmeneti funkciózavarát.
- A légzést általában impedanciarespirogram formájában regisztráljuk: a monitor a mellkas légzés alatt bekövetkező ellenállás-változását regisztrálja, amely légzőmozgás hiányában (apnoe) megszűnik.
- A vérgázértékek folyamatos regisztrálása transzkután úton történik, vagy pulzoximéterrel.
- A vizsgálat 24 órán át tartson! Ez idő alatt regisztrálható a szívfrekvencia napszakos ingadozása.
- A monitorozás adatait számítógépben érdemes tárolni és az itt lévő adatokat analizálni. Az eredményeket archiválni is célszerű.
- Fontos a monitorozott paraméterek kifogástalan technikai szintje (az impedanciarespirogram értéke ne haladja meg az 1 kohmot, az EKG ne legyen „zajos”.
A SIDS-jelöltek kiválasztása
Monitorozni csupán a veszélyeztetett csecsemőket szükséges:
- igen kis súlyú koraszülöttek;
- drogdependens anyák gyermekei;
- SIDS-ben meghalt csecsemők testvérei;
- ALTE tüneteit mutató csecsemők.
A szülői aggodalom esetleg oka lehet a SIDS-szűrésnek.
A SIDS-jelöltek további ellátása
SIDS-hajlam esetén a teendő az otthoni monitorozás. Ennek megszervezése, majd a későbbi irányítás a háziorvos és a kórház együttes feladata. Az otthoni monitorozás elrendelése és kivitelezése során az alábbiak figyelembevétele szükséges:
- csak SIDS-jelöltek számára indokolt;
- fontos annak ismerete, hogy az otthon regisztrált apnoék 50-70%-a téves riasztáson alapul;
- a szülőknek ismerniük kell a resuscitatio alapjait;
- otthoni monitorozás esetén is előfordulhat SIDS, de ennek incidenciája 50-80%-kal csökken,
- az otthoni monitorozás ténye jelentősen csökkenti a család pszichés terhelését.
Az otthoni monitorozást addig kell folytatni, amíg a csecsemő 2 hónapon keresztül apnoementes.