Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 

Hipertónia gyermekkorban

• Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium •

Az irányelvet összeállította: Reusz György, Túri Sándor

I. Alapvető megfontolások

1. A gyermekkori hipertónia sajátosságai

  • A vérnyomás normálértéke változik.
  • A vérnyomás mérésekor figyelembe kell venni az életkorbeli sajátosságokat.
  • A felnőttekétől eltérő az etiológia.
    • A praepubertasban észlelt hipertónia általában súlyos, organikus eredetű.
    • A kis súlyúak és a koraszülöttek arányszámának növekedése következtében nő az újszülöttkori, sokszor csak átmeneti, de gyakran jelentős vérnyomás-emelkedéssel járó állapotok száma.
    • Maga az alacsony születési súly, az intrauterin „éhezés” olyan kórélettani folyamatokat indukál a magzatnál, melyek kihatással lesznek a postnatalis vérnyomás alakulására is.
  • A felnőttekétől eltérő kórokok miatt hangsúlyaiban korcsoportonként eltérő a kivizsgálás menete és mélysége, mint a felnőttkori essentialis hypertoniában.
  • A gyermekkorra és különösen az újszülöttkorra is törzskönyvezett gyógyszerek száma csekély. Emellett a gyermekkori hipertóniával országosan is csak néhány centrum foglalkozik és rendelkezik kellő tapasztalattal.

2. Normálértékek, a vérnyomásmérés technikája:

  • a vérnyomás normálértéke a beteg nemével, az életkorral, a testmagassággal párhuzamosan változik;
  • a mérőeszközt adaptálni kell a gyermek testméreteihez;
  • újszülött- és kisdedkorban a hagyományos vérnyomásmérési technika nem alkalmazható biztonsággal.

A hagyományos vérnyomásmérés technikája

  • A gyermekkori vérnyomásmérés technikájának ma is érvényes ajánlásait az 1987-ben kiadott Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents tartalmazza. A mérést legegyszerűbben higanyos vérnyomásmérővel lehet elvégezni. Az egyéb légfeszmérőket rendszeresen kalibráltatni kell. A digitális készülékek csak akkor megfelelőek, ha gyermekmandzsettával is rendelkeznek, és gyermekeken is megtörtént a készülékek validálása.
  • A mérés feltétele, hogy a gyermek megnyugodjon, félelmét az orvosi beavatkozástól eloszlassuk.
  • A kar a pitvar magasságában legyen, kinyújtva és kényelmesen alátámasztva.
  • A megfelelő mandzsetta szélessége a felkar kerületének 40-44%-a, azaz a felkar szélességének mintegy 2/3-át kell fednie. Az első méréskor a tenziót mind a négy végtagon meg kell mérni.
  • A mandzsettát 20-30 Hgmm-rel a várható szisztolés vérnyomás fölé pumpáljuk, majd 2-3 mm/másodperc sebességgel eresztjük le. A mérést néhány perces időközzel meg kell ismételni, a két mérést átlagoljuk.
  • A Korotkov-hangok sajátosságai gyermekkorban. A gyermekek egy részénél a K4 (a pulzus elhalkulása) és a K5 (a pulzushang eltűnése) egy időben következik be, míg máskor a K5 fázis elmarad, a mandzsettát leeresztve a pulzushang végig hallható. Diasztolés értéknek - amennyiben jelen van - a K5 hangot vesszük, amennyiben ez elmarad, a diasztolés értéket nem határozzuk meg.

Vérnyomásmérés újszülötteknél, csecsemőknél

Csecsemők vérnyomását fekvő helyzetükben mérjük. A vérnyomás hagyományos módszerrel nehezen vagy nem határozható meg. Ebben az életkorban az ún. „flush” (kipirulás) módszer, a Doppler-, ill. az oszcillometriás elven alapuló technika alkalmazható, ma az utóbbi tekinthető rutineljárásnak.

24 órás vérnyomás-monitorozás

Az egyedi vérnyomásmérés alapján a beteg valós vérnyomását sokszor nehéz megítélni. A napi vérnyomásprofil nyomon követésére dolgozták ki a 24 órás vérnyomás-monitorozásra alkalmas automatizált készülékeket. A korszerű eszközök oszcillometriás elven működnek, az eltárolt mérési adatokat utólag számítógéppel lehet kiértékelni.

3. Definíciók

  • Normális vérnyomás: az életkorra, testmagasságra, ill. a nemre jellemző 90-es percentilisnél alacsonyabb szisztolés és diasztolés vérnyomás.
  • Határérték-hipertónia: az életkorra, ill. testmagasságra jellemző 90-es és 95-ös percentilis közé eső szisztolés és/vagy diasztolés vérnyomás.
  • Definitív hipertónia: az életkorra, ill. testmagasságra jellemző 95-ös percentilis feletti szisztolés és/vagy diasztolés vérnyomás.
  • A gyermekkori vérnyomás normálértékeit táblázatban mellékeljük (1., 2. táblázat).

4. Panaszok, tünetek, általános jellemzők

  • Gyermekkorban gyakran tünetmentes. Prezentációs tünet lehet fejfájás, palpitációérzés (katecholamin-túlprodukció, hyperthyreosis). Súlyos hipertóniában fokozott diuresis és nátriumvesztés (pressure diuresis, hyponatraemia), haematuria, proteinuria, encephalopathia, akut dekompenzáció.
  • Tartós hipertónia esetén másodlagos szervkárosodások alakulnak ki: szemfenéki eltérések, myocardiumhypertrophia, nephrosclerosis, kardiális dekompenzáció, ill. a fentieknek megfelelő tünetek.

5. A betegség leírása

a) Etiológia

Gyermekkorban a hipertónia leggyakrabban másodlagos. A vezető etiológia az életkorral is változik:

  • Újszülöttkorban arteria renalis stenosis, coarctatio, congenitalis vesebetegség, koraszülöttséggel kapcsolatos szövődmények (arteria, ill. vena renalis thrombosis, bronchopulmonalis dysplasia) gyakoribbak.
  • Serdülőkorig: renoparenchymás ok 75%, renovascularis ok 10%, coarctatio 8,5%, endokrin és egyéb okok: 6,5%.
  • A serdülőkort követően megnő a hipertónia gyakorisága, és az etiológiában előtérbe kerül az essentialis hypertonia, valamint a metabolikus szindróma.

b) Genetikai háttér

Ismertek monogénes hipertónia-formák, ezek igen ritkák:

  • congenitalis adrenalis hyperplasia egyes formái;
  • látszólagos mineralokortikoid-túlsúly;
  • dexamethasonnal szupprimálható hyperaldosteronismus;
  • Liddle-szindróma.

Az essentialis hypertonia öröklődése poligénes. Nem homogén betegcsoport. Az esetek egy részében inzulinrezisztencia, hyperurikaemia, obesitas mutatható ki (metabolikus szindróma).

c) A hipertónia előfordulása

Az incidencia serdülőkorig 1% alatt van. Ezt követően az előfordulási gyakoriság nő. A fejlett országokban az obesitas terjedésével serdülőkorban akár a 10-20%-ot is elérheti.

A 12-18 éves kor között még jellemzően nem okoz betegséget, azonban figyelembe kell venni a "tracking" jelenséget, azaz a vérnyomás az életkor előrehaladtával követi a percentilgörbét, a magas tartományban fekvő vérnyomás általában később is magasabb marad. A felnőttkori essentialis hypertonia a cardiovascularis morbiditás és mortalitás (myocardialis infarktus, stroke) meghatározó tényezője.

II. Diagnózis

1. Anamnézis

A családi anamnézis:

  • örökletes betegségek, illetve ezek tünetei: haematuria, proteinuria, nagyothallás, süketség, veseelégtelenség, polycystás vesemegbetegedés, egyéb renalis malformáció, recidív húgyúti infekciók, sclerosis tuberosa, neurofibromatosis, subarachnoidealis vérzés, korai cardiovascularis történések (infarktus, trombózis).

Az egyéni anamnézis:

  • perinatalis történések: tartós gépi lélegeztetés, köldökkatéterezés, újszülöttkori szepszis;
  • megelőző húgyúti infekciók, illetve belgyógyászati vesebetegség, trauma;
  • étkezési szokások (só-, kalóriabevitel, zsírfogyasztás).

Aktuális panaszok:

  • vizeléssel kapcsolatban: polyuria, polydipsia, primer, szekunder enuresis, pollakiuria, vizeletelakadás, tartós vizeletcsepegés, a vizeletsugár erejének változása;
  • krónikus obstipáció (a hólyagbeidegzés társuló zavarára utalhat, de önmagában is vizeletpangást, húgyúti fertőzést, vesicoureteralis refluxot fenntartó tényező lehet);
  • szemhéj-, ill. a generalizált ödéma; sokszor conjunctivitisnek, allergiának tartják, gyakran szemcseppel, allergiaellenes szerrel kezelik;
  • további, nem specifikus tünet lehet a fejfájás, szédülés, orrvérzés;
  • izomgörcsök, izomgyengeség (elektrolitzavar tünete lehet);
  • ízületi duzzanat, fájdalom (immunológiai betegség tünete is lehet);
  • gyógyszer/kábítószer fogyasztás.

2. Fizikális vizsgálatok

  • A szomatomotoros fejlődés elmaradása (renalis nanosomia).
  • Prezentációs tünet lehet a renalis rachitis.
  • Magasnövés, gracilis végtagok, arachnodactylia (Marfan-szindróma vagy homocystinuria).
  • A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága: renalis anémia tünete, de lehet fokozott sympathicotonus kísérő jelensége is (phaeochromocytoma).
  • Petechiák: a Schönlein-Henoch-nephritis, haemolyticus, urémiás szindróma.
  • Exanthemák, ízületi gyulladás: (auto)immun vasculitisek, SLE.
  • Elhízás, aknék, hirsutismus és striák: Cushing-szindróma.
  • A sclerosis tuberosa: újszülöttkorban pigmenthiányos foltokkal jár, serdülőkorban bőrlaesiói az aknéval összetéveszthetők. Café au lait foltok: neurofibromatosis. Angiokeratomák: Fábry-betegség. Körömhypoplasia/aplázia, patellahiány, könyökdysplasia jellemzi az autosom domináns öröklődésű köröm-patella szindrómát.
  • Gyakori az egyéb szervek malformációinak (minor [vagy maior] anomáliák) "lazább" társulása vesefejlődési rendellenességekkel.
  • A genitáliák megtekintése kísérő húgyúti fejlődési rendellenesség fennállására hívhatja fel a figyelmet (hypospadiasis, epispadiasis, cryptorchismus). Bizonytalan genitális status (clitorishypertrophia, pseudopubertas praecox) adrenogenitalis szindrómára utalhat.
  • Tapintható hasi terime oka lehet polycystás vesebetegség, Wilms-tumor, neuroblastoma.
  • Coarctatio aortaéra hívja fel a figyelmet a végtagok között mért vérnyomáskülönbség, ezért gyermekkorban első vizsgálatkor a vérnyomásmérést mind a négy végtagon el kell végezni. A hallható érzörej az arteria renalisok vetületében értékes diagnosztikai jel.
  • Izomgyengeség és polyuria hypokalaemia tünete lehet, okozhatja primer renalis káliumvesztés, illetve mineralokortikoid-túlsúly.

3. Diagnosztikai vizsgálatok, differenciáldiagnosztika

Laboratóriumi és eszközös vizsgálatok

  • Cél: a szekunder hipertóniák kiderítése, illetve differenciálása. A vizsgálati módszerek gyermekekre adaptáltan lényegében megegyeznek a felnőtteknél alkalmazottakkal. A vizsgálatok és értékelésük gyermekek vizsgálatában járatos centrumban kell történjen, ahol a kapott eredmények gyermekkori normálértékeit és jellemzőit ismerik.
  • A vizsgálatokat lépcsőzetesen, a kevésbé invazív, költségkímélő módszerekkel kezdve, az invazívabb, ill. költségigényes vizsgálatok felé haladva végezzük.

A kivizsgálás az alábbi lépéseket foglalja magában:

Első fázis

  • Anamnézis
  • Fizikális vizsgálat
  • Vizelet (rutin, üledék, bakteriológia)
  • Vérkép
  • Szérumelektrolitek, pH, kreatinin, APT, LDH
  • Hasi ultrahang
  • Szemfenék
  • EKG/mellkasröntgen

Második fázis

  • Parenchymaheg krónikus pyelonephritis talaján
    • MAG3-szcintigráfia
    • DMSA-szcintigráfia
    • MCU-vizsgálat
    • Reninmeghatározás
  • Arteria renalis stenosis
    • Perifériás reninmeghatározás
    • Captoprilteszt
    • Farmakoszcintigráfia
    • Doppler-ultrahang
    • Spirál-CT
    • Angio-MR
    • Angiográfia + vena renalis renin
  • Coarctatio aortae
    (Vérnyomásmérés mind a 4 végtagon)
    • Mellkasfelvétel
    • Doppler-ultrahang
    • Angiográfia
  • Endokrin okok
    • Katecholamint termelő tumor (phaeochromocytoma, neuroblastoma)
      • VMA, katecholaminok vérből, vizeletből
      • Ultrahang
      • MIBEG-szcintigráfia
      • CT, MR
    • Cushing-kór és Cushing-szindróma
      • Vizelet 17-hidroxikortikoid és kortizolürítés
      • Dexamethasonszuppressziós teszt
      • CRH-teszt
      • Hasi ultrahang
      • Hasi/koponya CT, MR
    • Mineralokortikoid-túlprodukció
      • Renin-, aldoszteronmeghatározás
      • Dexamethasonszuppressziós teszt
      • Specifikus szteroidok (DOC, 11-dezoxikortizol) vizsgálata
      • Molekuláris genetikai vizsgálatok
      • Hasi ultrahang
      • Hasi CT/MR

Szempontok a fenti vizsgálatok értékeléséhez

(Az alábbiakban a fenti táblázat fontosabb elemeit részletezzük. Az egyes, igen ritka kórképek részletes leírása és diagnosztikája meghaladja e fejezet kereteit. Utalunk a tárgyban megjelent kézikönyvekre.)

Rutin vizeletvizsgálat

  • A pozitív vizeletlelet (haematuria, proteinuria, leukocyturia, cilinderek, isosthenuria, hyposthenuria, [renalis] glycosuria) kórjelző, de negatív lelet nem zárja ki a renalis hipertóniát (a. renalis stenosis, előrement pyelonephritist követő parenchymahegek, a parenchymát mechanikusan nyomó veseciszták stb.).

Szérumvizsgálatok

Vérkép
Az urémia gyakran első prezentációs tünete a renalis anémia. Specifikus diagnosztikus értékű a vérkép haemolyticus, urémiás szindrómában (fragmentocyták, thrombopenia).

Elektrolitek
A szérumelektrolitek általában normálisak. Az elektrolit- (Na, K, P, bikarbonát) vesztés tubularis károsodásra jellemző. Hypokalaemia és hipertónia mineralokortikoid-túlprodukció jele. A szérum és a vizelet sav-bázis paramétereinek egyidejű vizsgálata a renalis tubularis acidózis diagnózisához elengedhetetlen.

Kreatinin
Normálértéke korfüggő. Újszülöttnél az 1-2 életnapon az anyai kreatininszintet tükrözi. A születést követően vérszintje fokozatosan csökken az alacsony izomtömeg és a fokozatosan emelkedő glomerularis filtrációs ráta (GFR) eredőjeként. Így az óvodáskorban mért 100 mikromol/l-es kreatinin jelentős funkciókiesést tükröz, ugyanezen érték serdülőnél normális. Alacsonyabb a kreatinin izomsorvadásban, malnutritióban.

Képalkotó vizsgálatok

Ultrahangvizsgálat:

  • Az ultrahangvizsgálat felvilágosítást ad a vesék nagyságáról, helyzetéről, szerkezetéről. Diagnosztizálható a vesehypoplasia, dystopia, a cisztás vesebetegség, obstrukció. Vizsgálható a veseparenchyma vastagsága, reflektivitása, kimutathatók nagyobb kontúrbehúzódások, hegek. Tájékozódunk az esetleges retroperitonealis folyamatokról (mellékvesekéreg/velőállomány, tumor, neuroblastoma).
  • Normális morfológiát mutató ultrahangkép sem zárja ki néhány komolyabb malformáció, így akár II-III. fokú vesicoureteralis vagy arteria renalis stenosis fennállását.

Az intravénás urográfia (IVU) első képalkotó eljárásként nem ajánlható, helyét az ultrahang- és izotópvizsgálatok vették át.

További diagnosztikus lépések

Laboratóriumi vizsgálatok

Perifériás reninmeghatározás

  • Az eredményekhez gyermekkori normálértékek használata szükséges, újszülöttkorban a felnőttkorinál 3-4-szer magasabb (<16,6 mikrogramm/l/h), 3-6 éves korban <6,7 mikrogramm/l/h, 18 éves korra csökken a felnőttkori <4,3 mikrogramm/l/h szintre (nyugalmi értékek).
  • Jelentősen befolyásolja a testhelyzet, fizikai terhelés, a sóbevitel, az antihipertenzív gyógyszerelés. A mintavétel előtt a körülményeket standardizálni kell, a diuretikumok, ACE-gátlók adását fel kell függeszteni.
  • Az életkori normálértékhez viszonyítottan emelkedett vérszint renovascularis, ill. renoparenchymás megbetegedésre utalhat, normális perifériás reninszint azonban nem zárja ki renalis hipertónia fennállását. Definitív hipertónia mellett mért csökkent érték aldoszteron/mineralokortikoid túlprodukció jele lehet.

Képalkotó eljárások

Doppler-ultrahangvizsgálat

  • a fő és a szegmentális veseartériák áramlására szolgáltat adatokat, alkalmas lehet az itt előforduló stenosisok kimutatására. Hátránya, hogy kisebb gyermekekre vonatkozó standardok nem állnak rendelkezésre, a vizsgálat időigényes, diagnosztikus értéke pedig erősen függ a vizsgáló gyakorlottságától. A pozitív lelet diagnosztikus értékű, a negatív lelet viszont nem zárja ki a stenosis fennállását.

Izotópvizsgálatok

Dinamikus veseszcintigráfia (DTPA vagy MAG3)

  • Mutatja a vesék perfúzióját, a radiofarmakon kiválasztásának ütemét, valamint az elfolyás alapján az üregrendszeri obstrukciót.

Statikus veseszcintigráfia (DMSA)

  • Hegesedés, parenchymakárosodás kimutatására szolgál. Érzékenységben, specificitásban felülmúlja az urográfiát.

Arteria renalis stenosis nem invazív vizsgálatára a captoprillel érzékenyített farmakoszcintigráfiás vizsgálat gyermekeknél is alkalmazható. Szenzitivitása mintegy 50%, specificitása viszont 95%.

  • Negatív eredmény nem zárja ki a stenosis lehetőségét. Kétoldali stenosis vagy szoliter vesében kialakult artéria-főági stenosis (pl. transzplantátum) esetén az ACE-terápia gyors szérumkreatinin-emelkedéshez vezethet.

A vesicoureteralis reflux kimutatására és a húgycső korrekt ábrázolására jelenleg egyedül a retrográd cisztográfia alkalmas.

CT-angiográfia. A korszerű helicalis CT-készülékekkel nyert kép gyermekeknél 98%-os érzékenységgel és 94%-os specificitással alkalmas a fő és másodlagos arteria renalis ágak stenosisának kimutatására.

Angio-MR. Gyermekeknél a tapasztalat még korlátozott, jelenleg még kevésbé megbízható, mint az angio-CT. A módszer kiegészíthető gadolínium adásával és captoprilérzékenyítéssel, ami funkcionális megítélést tesz lehetővé.

Angiográfia, digitális szubsztrakciós angiográfia. Elvégzése akkor indokolt, ha

  • a gyermeknek súlyos, tartós hipertóniája van, és az egyéb, hipertóniához vezető okok kizárhatók voltak;
  • a kevésbé invazív képalkotó eljárások negatív eredményt adtak, de a perifériás reninaktivitás jelentősen megemelkedett;
  • az arteria renalis vetületében zörej hallható;
  • szoliter vese mellett súlyos hipertónia áll fenn.

Az angiográfia során az artéria katéterezése mellett a vena renalis katéterezésére is sor kerül. Az érintett vena renalisból nyert vérminta renintartalmát az ellenoldali vena renalisból, valamint a vena cavának a vena renalisok beszájadzása alatti és feletti szakaszából nyert minták renintartalmával kell összehasonlítani.

Amennyiben azt feltételezzük, hogy a renalis hipertóniát körülírt hegesedés okozza, szelektív, ill. szuperszelektív mintavétel végezhető az érintett fő, ill. mellék vena renalis ágakból reninmeghatározásra.

További hormondiagnosztika

Katecholaminszint és vizeletkatecholaminok

  • A vanillin-mandulasav (VMA) ürítésénél a noradrenalin-, adrenalin-, dopaminürítés meghatározása specifikusabb és megbízhatóbb. A szérumértékekben nincs nagy korfüggő változás, az egyes frakciók ürítése az életkorral nő.
  • Katecholamint termelő tumor gyanúja esetén a lokalizáció és az extraadrenalis esetek kimutatására a MIBEG (meta-jodo-benzil-guanidin) szcintigráfiás vizsgálat alkalmas.
  • A phaeochromocytomák familiáris halmozódást mutatnak, lehetnek szindróma részjelenségei (multiplex endokrin neoplasia [MEN], ill. Hippel-Lindau-betegség).

Az egyéb, ritka megbetegedések diagnosztikájának részletezése meghaladja e fejezet kereteit. Utalunk a témában megjelent kézikönyvekre (lásd Irodalom).

III. Kezelés

A) Nem gyógyszeres kezelés

Az essentialis hypertonia terápiájában a nem gyógyszeres kezelés (diéta, súlyfelesleg esetén a testsúly csökkentése, sport, életstílusváltás) elsősorban a serdülőkor után jelentkező, határérték-hipertóniás esetekben alkalmazandó.

B) Oki terápia

1. Sebészi terápiás lehetőségek

A stenosisok megoldásában az intervenciós radiológiai beavatkozások gyakorlott kezekben már csecsemőkorban is eredményesek lehetnek.

  • Ilyen pl. a coarctatio aortae vagy az arteria renalis fő törzsén lévő szűkület ballondilatációja. A veseartéria stenosisa esetén, amennyiben a beteg méreteiből adódóan a sebészi beavatkozás kivihetetlen, a megfelelő méretek eléréséig belgyógyászati kezeléssel kell a tenziót uralni.
  • Fibromuscularis dysplasiában az artéria-fal hosszabb szakaszán multiplex szűkületek lehetnek, melyek műtéti kezelésre nem alkalmasak.

Phaeochromocytomában a tumor eltávolítása során kialakuló katecholaminmobilizáció miatt extrém hipertónia kialakulásának veszélye áll fenn, ezért pre- és intraoperatíve megfelelő alfa- és béta-blokádot kell alkalmazni. A tumor eltávolítása után viszont hipotónia fenyeget, melyre előzetesen fel kell készülni (presszorok és volumen adása).

A szekunder hipertóniák közül pyelonephritises heg talaján kialakult renoparenchymás hipertónia esetén nephrectomia akkor indokolt, ha

  • a folyamat egyoldali, és a krónikus pyelonephritises és/vagy hypoplasiás vese funkciója az összfunkció 10-15%-ánál kevesebb;
  • ha a hipertóniát igazolhatóan a körülírt fibrosis tartja fenn, és a magasvérnyomás-terápiára rezisztens.
  • A sebészi megoldás előtt tisztázni kell, nincs-e a másik vesén hipertóniát fenntartó elváltozás. Az izotópvizsgálat mellett végső esetben a szelektív vagy szuperszelektív vena renalis katéterezés és reninmeghatározás segíthet.
  • A veseállomány eltávolításánál törekedni kell a minél nagyobb nephrontömeg megtartására. Körülírt, az egyik vese pólusára lokalizált heg esetén pólusreszekcióval lehet a nephronveszteséget csökkenteni.

2. Gyógyszeres terápia

A rendelkezésre álló gyógyszercsoportok azonosak a felnőtteknél használtakkal. Ugyanakkor a gyermekkorra is törzskönyvezett gyógyszerek száma kicsi. A korszerű gyógyszerek és terápiás elvek (pl. a tartós hatású gyógyszerek adása) bevezetése a felnőttkori ellátáshoz képest fáziskésében van. Az alapelvek azonosak, tehát a következőkre kell törekedni:

  • A farmakológiai kezelés beépítése lépcsőzetes legyen. Tekintettel az egyes gyógyszerek hatásában észlelt egyéni különbségekre, egyes esetekben szekvenciálisan próbálkozunk az első vonalbeli szerekkel (azaz, ha az első gyógyszercsoport nem válik be, nem kombinációval folytatjuk, hanem egy másik, első választható szerként adható gyógyszert alkalmazunk).
  • A legkevésbé toxikus szerrel kezdjük a terápiát.
  • Használjuk ki a maximális adható dózist, mielőtt új szerre térünk át.
  • A kombinációban adott gyógyszerek támadáspontja különböző legyen.

Mivel az egyes gyermekhipertónia-centrumok által gondozott betegek száma kicsi, a gyakorlatban követett elv az, hogy egy-egy adott gyógyszercsoportból csak néhány készítményt alkalmazunk, melyek hatását, mellékhatásait, metabolizmusát, az adagolás speciális szempontjait (pl. veseelégtelenségben, májbetegségben) a gyakorlatban is jól megismertük. A gyakrabban alkalmazott gyógyszereket a 3. táblázat mutatja.

Elsőként választott szerek:

  • Diuretikum vagy béta-blokkoló vagy kalcium antagonista vagy ACE-gátló.

Bevált gyógyszer-kombinációk:

Két gyógyszeres kombináció:

  • Diuretikum + béta-blokkoló vagy ACE-gátló
  • Béta-blokkoló + diuretikum vagy kalciumantagonista
  • Kalciumantagonista + béta-blokkoló
  • ACE-gátló + diuretikum

Több gyógyszeres kombinációk

  • Béta-blokkoló + diuretikum + ACE-gátló
  • Béta-blokkoló + diuretikum + vasodilatator

A gyógyszeralkalmazás speciális szempontjai

  • Pubertáskori, hyperkineticus keringéssel járó essentialis hypertoniában: béta-blokkoló.
  • Proteinuriával járó glomerularis betegségekben: ACE-gátló, újabban a hipertóniával nem járó proteinuriás állapotokban is javasolják alkalmazásukat a glomerulosclerosis progressziójának lassítására, ill. gátlására.
  • Látszólagos mineralokortikoid-túlsúly vagy Liddle-szindróma: triamteren vagy amilorid.
  • Tüdőbetegségben a béta-blokkolók bronchospasmust, az ACE-gátlók tartós köhögést okozhatnak. Itt kalciumantagonista adása javasolt.
  • Veseelégtelenségben egyes gyógyszerek hatásukat vesztik (pl. tiazid diuretikumok), más esetben megváltozik a metabolizmus. A vizeletben ürülő gyógyszerek kumulálódnak, míg az elsősorban az epével ürülők változatlan formában adhatók. A gyógyszerek egy része jól dializálható, ezeknél a dialízis után célszerű a gyógyszer adása.

Hipertóniás krízisben használt gyógyszerek (4. táblázat)

Eszméleten levő, kooperáló betegnél a rövid hatású nifedipin (tabletta, ill. spray) alkalmazása terjedt el. Gyermekkorban az erek rugalmassága és a coronariák átjárhatósága általában még nem károsodott - szemben az idős hipertóniás betegekkel -, az esetleg kialakuló hirtelen vérnyomáscsökkenés kevesebb veszélyt rejt magában.

A vérnyomáscsökkentés mértékére és ütemére a következő gyakorlat alakult ki:

  • a kezelés első 6 órájában a tenziót a megcélzott teljes redukció 25-30%-ával csökkentjük;
  • a következő 24 óra alatt további 30%-os redukció a cél;
  • végül további 2-4 nap alatt csökkentjük a vérnyomást a kornak megfelelő, normális értékre.

A terápia alatt a tudati állapotot, pupillareakciókat (fényre, konvergenciára, akkomodációra) folyamatosan ellenőrizni kell. A hirtelen vérnyomásesés következményeit szükség esetén volumenexpanzióval lehet/kell elhárítani.

IV. Gondozás

Végül meghatározandó, hogy mit tekintsünk „ideális” vérnyomásnak:

  • A cél a hipertónia szervkárosító hatásainak kivédése egy olyan populációban, ahol a betegség előreláthatólag sok évtizeden keresztül fennáll, tehát akár egy csekély eltérés a „normális”-tól hosszú távon káros hatásokat fejthet ki. A vérnyomást a korfüggő 90 percentilisérték alá csökkenteni, de semmiképpen se engedjük a 95-ös percentil fölé.
  • A vérnyomás napszaki ritmusának fennmaradására is ügyelni kell, az éjszakai vérnyomáscsökkenés legalább 10%-os legyen.

Fontos feladatunk a szülőkkel való optimális együttműködés, a hipertóniát kiváltó alapbetegség megkívánta életmódbeli vezetés, a betegség potenciális veszélyeinek megismertetése mellett pedig a jól beállított kezelés előnyeinek tudatosítása.

Irodalom

  1. Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children - 1987. Pediatrics 1987;79:1-25.
  2. Update on the 1987 task force report on high blood pressure in children and adolescents: a working group report from the national high blood pressureeducation program. Pediatrics 1996;98:649-658.
  3. Feld LG, Waz RW: Pharmacologic therapy of hypertension. In Feld LG (szerk.): Hypertension in Children. Butterworth-Heinemann (Boston), 1997.133-178.
  4. Guidelines Subcommittee. Word Health Organization - International Society of Hypertension guidelines for management of Hypertension. J. Hypertens. 1999;17:151-183.
  5. Reusz Gy, Tulassay T, Fekete FP (szerk.): Hipertónia a gyermekkorban. Golden Book, 2002. Budapest.
  6. Túri S, Reusz Gy: Hipertónia. In Túri S (szerk.): Vesebetegségek gyermekkorban. Medition, 2003. Budapest. 231-244.

 

1. táblázat 1-17 éves fiúk vérnyomásértékei a testmagasság percentilisének függvényében
(Update on the 1987 tast force report on high blood pressure in children and adolescents: a working group report from the national high blood pressure education program. Pediatrics 1996;98:649-658 nyomán)
 Szisztolés RR (Hgmm) a hosszpercentil függvényébenDiasztolés RR (Hgmm) a hosszpercentil függvényében
Kor
(Év)
PercentilisPercentilis
 5%10%25%50%75%90%95%5%10%25%50%75%90%95%
19097989910010210310453535354555656
9510110210310410510710757575758596060
290989910010210410510655555657585959
9510110210410610810911059596061626363
390100>10110310510710810959596061626363
9510410510710911111211363636465666767
49010210310510710911011162626364656666
9510610710911111311411566676768697071
59010410510610811011211265656667686969
9510810911011211411511669707071727374
69010510610811011111311467686970707172
9510911011211411511711772727374757676
79010610710911111311411569707172727374
9511011111311511611811974747576777878
89010710811011211411511671717273747575
9511111211411611811912075767677787980
99010911011211311511711772737374757677
9511311411611711912112176777879808081
109011011211311511711811973747475767778
9511411511711912112212377787980808182
119011211311511711912012174747576777878
9511611711912112312412578797980818283
129011511611711912112312375757677787879
9511912012112312512612779798081828383
1390117118120122124 12512675767677787980
9512112212412612812913079808182838384
149012012112312512612812876767778798080
9512412512712813013213280818182838485
159012312412512712913113177777879808181
9512712812913113313413581828383848586
169012512612813013213313479798081828283
9512913013213413613713883838485868787
179012812913113313413613681818283848585
9513213313513613814014085858687888989

 

2. táblázat 1-17 éves lányok vérnyomásértékei a testmagasság percentilisének függvényében
(Update on the 1987 tast force report on high blood pressure in children and adolescents: a working group report from the national high blood pressure education program. Pediatrics 1996;98:649-658 nyomán)
 Szisztolés RR (Hgmm) a hosszpercentil függvényébenDiasztolés RR (Hgmm) a hosszpercentil függvényében
Kor
(Év)
PercentilisPercentilis
 5%10%25%50%75%90%95%5%10%25%50%75%90%95%
19097989910010210310453535354555656
9510110210310410510710757575758596060
290999910010210310410557575858596061
9510210310410510710810961616262636465
390100>10010210310410510661616162636364
9510410410510710810911065656566676768
49010110210310410610710863636465656667
9010510610710810911111167676869697071
59010310310410610710810965666667686869
9510710710811011111211369707071727273
69010410510610710911011167676869697071
9510810911011111211411471717273737475
79010610710810911011211269696970717272
9511011011211311411511673737374757676
89010810911011111211311470707171727374
9511211211311511611711874747575767778
99011011011211311411511671727273747475
9511411411511711811912075767677787879
109011211211411511611711873737374757676
9511611611711912012112277777778798080
119011411411611711811912074747575767777
9511811811912112212312478787979808181
129011611611811912012112275757676777878
9512012012112312412512679798080818282
139011811811912112212312476767778787980
9512112212312512612712880808182828384
149011912012112212412512677777879798081
9512312412512612812913081818283838485
159012112112212412512612778787979808182
9512412512612813013113282828383848586
169012212212312512612712879797980818282
9512512612712813013113283838384858686
179012212312412512612812879797980818282
9512612612712913013113283838384858686

 

3. táblázat A gyermekgyógyászatban gyakrabban alkalmazott antihipertenzív gyógyszerek főbb csoportjai
GyógyszercsoportAdagolás
(mg/kg/nap
hatás tartama
(óra)
ElőnyökHátrányok/mellékhatásokInterakciók
Béta-blokkolók
 
 
Nem szelektív
 
  propranolol
 
Béta-1-szelektív
  metoprolol
 
  metoprolol(ret.)
  atenolol
 
 
 
 
 
 
1-5
 
 
1-4
 
 
1-3
 
 
 
 
 
 
6-8
 
 
8
 
24
24
 
 
 
 
 
 
Sokéves tapasztalat,
hepaicus elimináció
 
Hepaicus elimináció,
cardioselectivitas
Adagolás: naponta 1x
Adagolás: naponta 1x
 
Bradycardia
Prediszpozíció esetén: bronchospasmus
Hirtelen elhagyáskor „rebound”
hypoglykaemia (feknőttnél:
libidócsökkenés)
 
 
 
 
 
 
renális elimináció, csökkent GFR
mellett kumulálódhat
Egyes kalciumantagonistákkal negatív
inotrop hatás jelentős fokozása
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Kalciumantagonisták
Dihidropiridin-csoport
  nifedipin
 
 
 
  nifedipin (retard)
  nitrendipin
  amlodipin
Egyéb
  diltiazem
 
 
  verapamil
 
 
 
0,5-3
 
 
 
 
0,5-1
0,1-0,5
 
2-4
 
 
3-7
 
 
 
2-4
 
 
 
6-8
12-18
24
 
8-12
(retard)
 
8-12
(retard)
 
 
Sokéves tapasztalat,
gyors és biztos;
hipertóniás krízisben
adható
 
Adagolás: naponta 1-2x
Adagolás: naponta 1x
 
Nephroprotectív hatás
 
 
 
 
Tachycardia, palpitáció, fejfájás, „flush”
ödémahajlam, gingivahyperplasia
rövid hatástartam miatt nagy
Vérnyomásingadozások
Előnytelen renális haemodinamikai
hatás
 
 
Gyermekkorban kevés tapasztalat
 
Megnyúlt AV-átvezetés
Gyenge antihypertenzív hatás
 
Negatív inotróp, kevés tapasztalat
 
 
 
Béta-blokkolóval kombinálható,
nem befolyásolja a cyclosporin-A
metabolizmust, de fokozza a
gingivahyperplasiát
 
 
 
 
Béta blokkolóval való kombináció
nem javasolt, gátolja a
cyclosporinmetabolizmust
Béta-blokkolóval való kombináció
ellenjavallt
ACE-gátlók
 
 
  captopril
 
  enalapril
  ramipril
Újszülöttek
 
 
4-6
 
0,1-0,4
0,05-0,3
a szokásos
adag 10%-a
 
4-6
 
12-24
24
Neuroprotektív
Proteinuria csökken
 
Gyermekkorban
Engedélyezett
Adagolás napi 1-2x
Adagolás napi 1x
Volumen hiány vagy a. renalis stenosis
esetén: akut veseelégtelenség.
Hyperkalaemia. Magzatkárosító hatású
Rövid hatástartam
 
 
 
Diuretikumok a hatást potenciálják,
egyben nő a mellékhatások kockázata
Ingerköhögést okozhat.
 
 
 
 
AT1 receptor
antagonisták
 
 
  valsatran
  losatran
  irbesatran
  vandesatran
 
 
 
 
80-160 mg/nap
12,5-50 mg/nap
75-150 mg/nap
4-16 mg/nap
 
 
 
 
24
24
24
24
Nephroprotectív
Proteinuris csökken.
Nem okoz köhöést
 
Adagolás naponta 1x
Adagolás naponta 1x
Adagolás naponta 1x
Adagolás naponta 1x
Volumen hiány vagy a. renalis stenosis
esetén: akut veseelégtelenség.
Hyperkalaemia. Magzatkárosító hatású.
gyermekekben igen limitált tapasztalat
 
 
 
 
Diuretikumok a hatást potenciálják,
egyben nő a mellékhatások kockázata
is.
 
 
 
 
 
Diuretikumok
 
 
  furosemid
 
  hydrochloro-
  thiazid
 
 
 
 
 
0,5-2(-10)
 
0,5-2
 
 
 
 
 
 
4-6
 
8-12
 
 
 
Sokéves tapasztalat
 
 
Beszűkült vesefunkció;
esetén is hatásos
Csökkenti a kalcium-
ürítést
 
 
Só- és volumen-vesztés
 
 
hypercalciuria, húgysav-szint
emelkedés, hypokalaemia
Veseelégtelenség esetén nem hat,
Furosemiddel kombinálva igen erős
diuretikus hatás;
rontja a glukóz toleranciát
 
 
 
 
 
 
 
 
Alphablokkolók
centrális
  Prazosin
  Prazosin (ret.)
  Doxazosin
perifériás
  urapidil
 
 
 
0,005-0,5
 
0,5-1 mg/nap
 
Nincs adat
 
 
 
4-6
 
24
 
 
 
 
 
Sokéves tapasztalat
 
kevés tapasztalat
 
kevés tapasztalat
 
Orthostasis
 
Rövid hatástartam
 
 
 
10-30 mg hypertoniás
krízisben, infúzióban
 
 
 
 
 
 
 
Vazodilatátor
 
 
  Dihydralazin
  Minoxidil
 
 
 
1-5
0,1-1,5
 
 
 
8-12
12
 
 
 
 
Biztos hatás
Tachycardia, orthostasis,
só és volumenretenció
 
„lupus” (elhagyás esetén reverzibilis)
Hypertrichisis, pericardialis folyadék
Béta-blokkolóval és diuretikummal
kombinálandó a mellékhatások
csökkentésére
 
 
Sympatholíticum
  Clonidin
 
 
 
0,005-0,06
 
 
 
8-12
 
 
 
Kevés tapasztalat
 
 
 
Szedatív hatás, szájszárazság;
hirtelenelhagyásakor hypertanzív
krízis lehetséges
 
Bétablokkolóval kombinálva
AV-blokk lehetséges
 

 

4. táblázat Hipertóniás krízisben alkalmazott gyógyszerek (hatóanyag szerint, ábécésorrendben, zárójelben a hazánkban is forgalomban lévő gyári készítmények)
Gyógyszer DózisMechanizmusHatás kezdteTartamMegjegyzés
Diazoxid
 
 
 
iv.
 
 
 
1-3mg/kg (max. 150 mg bolus) vagy
0,25-5 mikroramm/kg/perc infúzióban
 
 
Arteriolás vasodilatator
 
 
 
1-3 perc
 
 
 
8-24 óra
 
 
 
Bolus-nál tartós hipotenzió. Víz- és Na-
retenció, reflex szimpatikus túnusemelkedés.
Hyperglykaemia. Nem elsőként választandó szer.
Terápiarefrakter esetekben hasznos lehet.
Enalaprilát
(Enap)
 
 
iv.
 
 
 
0,0005-0,01 mg/kg/8-24 óra
 
 
 
ACE-gátló
 
 
 
15 perc
 
 
 
12-24 óra
 
 
 
Arteria renalis stenosis esetén (pl. graftban)
akut veseelégtelenséget okoz.
Újszülötteknél veseelégtelenságet okozhat,
a legalacsonyabb dózissal kell indítani.
Esmolol
(Breviblock)
 
 
iv.
 
 
 
50-200 mikrogramm/kg/perc
 
 
 
CArdioselectív béta-1
receptor blokkoló
 
 
Másodpercek
 
 
 
10-20 perc
 
 
 
Ellenjavallat, mellékhatás: bradycardia,
asztma. Alkalmazása alatt folyamatos
EKG-monitorozás szükséges.
NaHCO3-dal nem szívható egybe.
Hydralazin
 
 
 
 
iv.
 
 
 
 
0,1-0,5 (1) mg/kg
max. 3 mg/kg/óra
 
 
 
Arteriolás vasodilatator
 
 
 
 
10-30 perc
 
 
 
 
2-6 óra
 
 
 
 
Reflextachycardia, kipirulás, fejfájás,
folyadékretenció.
Nem elsőként választandó szer.
Terápiarefrakter esetekben hasznos lehet.
A hazai forgalomból kivonták.
Labetalol
(Trandate)
iv.
 
0,5-3 mg/kg/óra
 
Alfa/béta blokkoló
 
5-10 perc
 
6 óra
 
Asztmában ellenjavallt, bradycardia
a kardialis dekompenzációt rontja
Na-nitropussid
 
 
 
iv.
 
 
 
0,5-8 mikrogramm/kg/óra
 
 
 
Direkt artériás és
vénás vasodilatator
 
 
Másodpercek
 
 
 
Másodpercek
2-3 perc
 
 
Fényre bomlik (sötét szerelék), hypotenzió,
bradycardia. Cianid és tiocianát toxicitás.
Az agyi vérátáramlást növelheti, fokozza az
intrakranialis nyomást.
Nicardipin
 
iv.
 
1-3 mikrogramm/kg/perc
 
Kalciumantagonista
 
Percek
 
10-15 perc
 
Fényre bomlik Reflextachycardia.
Emeli a cyclosporinszintet.
Nifedipin
 
 
po.
subling.
spray
0,25-0,5 mg/kg
 
 
Kalciumantagonista
 
 
20-30 perc
 
 
4-6 óra
 
 
Fokozza az agyi véráramlást.
A sublingualis felszívódás bizonytalan,
túlzott hipotóniát okozhat.
Phentolamin
(Regitin)
 
 
iv.
 
 
 
0,1-0,2 mg/kg
 
 
 
ALfa-blokkoló
 
 
 
1-2 perc
 
 
 
15-60 perc
 
 
 
Pheochromocytoma kezelésében, a műtét
előtt 2 órával, majd a műtét alatt.
Béta-blokkolóval kell kombinálni
(tachycardia veszélye)


Fejlesztés alatt!