Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Vasospasticus érbetegségek

Készítette: A Belgyógyászati Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási / érvényességi területe

Belgyógyászat, érsebészet, angiológia, immunológia, reumatológia.

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

A belgyógyászati angiológiai ellátás minimumfeltétele.

3. Definíció

Raynaud kór, Raynaud syndroma

Az ujjpercek (II-V), ritkán egyéb acralis részek rohamokban jelentkező, fájdalommal járó keringészavara, melyet digitalis arteriák, epizódikusan jelentkező vasospasticus rohama okoz. Többnyire három fázisban zajlik (elfehéredés, cyanosis, hyperaemia). Jellemző a vasospasticus válaszkészség ingerküszöbének csökkenése, melyet a helyi hideghatás, illetve egyéb, a sympathicus transmitterek kiáramlását fokozó tényezők (pl. emotionalis hatás) váltanak ki. Két formája a primer (idiopáthiás), mely hátterében egyéb betegség nem mutatható ki, és a secunder, mely esetében betegség, vagy gyógyszer oki tényezőként kimutatható. A betegek 60 %-ának a csak a kézen, 40 %-nak kézen és lábon egyaránt, és kevesebb, mint 1 %-uknak csak a lábon jelentkezik. Érintett lehet az orr, vagy a fül.

3.1. Kiváltó és kockázati tényezők

arteriás elzáródás (thromboangiitis obliterans, arteriosclerosis obliterans, embolia, arteriitis, vasculitis)

arteriovenosus fistula

autoimmun megbetegedés (SLE, PSS, dermatomyositis, MCTD, rheumatoid arthritis)

infectív kórképek

dysproteinaemiak, hyperviscositas syndroma (tumorok, haematologiai kórképek, cryoproteinaemiák, polycythaemia)

neurovascularis kompressziós syndromák (TOS, nyaki borda, scalenus anterior, costoclavicularis, hyperabductios, carpal-tunnel syndroma)

primer pulmonalis hypertensio

primer biliaris cirrhosis

vibratios ártalmak (40-124 Hz tartomány)

idegrendszeri károsodáshoz csatlakozó jelenség (postapoplexias paresis, discus hernia, Sudeck atrophia, polyomyelitis).

pazsmirigy hypo- és hyperfunctio

gyógyszerek, mérgezések (ergot-alkaloidok, beta-blockoló, kemotherapeuticumok (vinblastin, bleomycin), cyclosporin, amphetaminok, clonidine, imipramine, bromocryptin, gombamérgezés, nehézfémsó mérgezések (ólom, arzén, higany)

Acrocyanosis

A kezek, ritkábban a lábak tartós, fájdalmatlan, symmetricus cyanosisa, melyet a bőr arteriolák görcse okoz.

4. Panaszok / Tünetek / ‰ltalános jellemzők

Az ujjpercek (II-V), ritkán egyéb acralis részek rohamokban jelentkező, fájdalommal járó keringészavara, mely többnyire három fázisban zajlik: elfehéredés, cyanosis, hyperaemia.

4.1. A Raynaud-kór (primer Raynaud) esetében a jelenség háttere ismeretlen. Rendszerint fiatal nőkön (átlagos életkor 30 év körül) fordul elő, hideg expozíció, vagy izgalom hatására. A jelenség bilateralis, rohammentes időszakban keringési zavar nem mutatható ki, de az ismétlődő funkciózavar organikus kisérelváltozáshoz is vezethet. Trophicus bőrelváltozás, illetve gangraena nem alakul ki. A diagnózis akkor állítható fel, ha a tünetek legalább két évig progresszió nélkül fennállnak. A primer Raynaud jelenség prognózisa jó, mindössze 0,4 %-ban vezethet olyan keringészavarhoz, mely miatt digitalis amputáció válik szükségessé. A primer Raynaud jelenséget mutató betegek 0-8 %-ában az évek során tisztázódik az ok: általában sclerodermára, vagy CREST syndromára derül fény.

4.2. A Raynaud-syndroma (secunder Raynaud) hátterében rendszerint egyéb alapbetegség igazolható, tünetei gyakran egyoldaliak. Prognózisát a háttérben álló alapbetegség szabja meg. Differenciál diagnózis: elkülönítendő az úgynevezett digitis mortuus, angio-neuropathia, pernio.

4.3. Az acrocyanosis hátterében az arteriolák fokozott tónusa áll, a kapillárisok és venulák egyidejű tágulatával. A kiváltó ok ismeretlen.

II. Diagnózis

• A cél a primer és secunder kórformák elkülönítése, mely a prognózis és a therápia szempontjából alapvető. A primer Raynaud jelenség diagnosztikus kritériumai alapján az esetek kb. 90 %-ában elkülöníthető a primer és secunder forma. Az acrocyanosisra jellemző az ép arteriás keringés és a throphicus elváltozások hiánya.

A primer Raynaud jelenség diagnosztikus kritériumai

Ujjakra lokalizálódó, hidegre jelentkező vasospasticus roham

Mindkét oldali végtag érintettsége

Gangraena hiánya, illetve legfeljebb az ujjak végén jelentkező gangraena

Nem mutatható ki háttérben álló egyéb betegség, gyógyszerszedés

Legalább 2 éves anamnézis

Normális süllyedés

Antinukleáris antitest hiánya

Normális körömágy kapilláris morphológia

1. Anamnézis

A panaszok fellépésének körülményei (élet- és munkakörülmények), jellegzetességei (gyakoriság, napszak, testhelyzet, a pontos lokalizáció, időbeni lefolyás), egyéb betegségek fennállása.

2. Fizikális vizsgálatok

megtekintés; bőrszín

tapintás; turgor, hőmérséklet, pulzus (különböző tartásban)

műfogások; Adson-, Allen-, hyperabductios teszt

3. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok

3.1. Laboratóriumi vizsgálatok:

vérkép, vvt süllyedés, vércukor, CK, CPK, SGOT, AST

serum ELFO, Immun-ELFO, C-reactív protein, cryoglobulin, fibrinogen, hidegagglutinin

speciális immunológiai vizsgálatok (ANA)

haematológiai vizsgálatok

3.2. Képalkotó vizsgálatok:

nyaki gerinc, vállöv, kéz felvétel

mellkas rtg.

3.3. Egyéb vizsgálatok:

Vérnyomásmérés (mindkét karon)

CW Doppler vizsgálat

ulnaris vezetési sebesség vizsgálat

4. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

bőrhőmérséklet mérés

pletizmographia

kapillármikroszkópos vizsgálat

lézer Doppler

hideg provokációs (cold) teszt különböző formái

Szemfenék vizsgálat

Szövettani vizsgálat speciális indikációval

III. Kezelés

III/1. Nem gyógyszeres kezelés

hideg elleni védekezés (hideg expozíció kerülése, meleg kesztyű, kényelmes cipő)

megfelelő kéz- és lábápolás

dohányzási tilalom

vibráció kerülése • oralis contraceptivum szedés kerülése

célzott torna

III/2. Gyógyszeres kezelés

Raynaud kór esetén, oki therápia hiányában tüneti, illetve adjuvans szerek állnak rendelkezésre.

alfa adrenerg blockoló

calcium csatorna blockoló

ACE gátló

serotonin S2 receptor blockoló (ketanserin)

pentoxifyllin

thrombocyta aggregáció gátló (aspirin, ticlopidin)

nitroglycerin

ganglion stellatum lidocain blokád

Raynaud syndroma esetén a belgyógyászati alapbetegség kezelése

III/3. Műtéti kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Az ortophaediai, általános sebészeti ill. az érsebészeti ellátás minimumfeltétele.

2. Sebészeti kezelés

2.1. Raynaud kór

• thoracalis sympathectomia

2.2. Raynaud syndroma

kompressziós syndromában a konzervatív therápia hatástalansága esetén a megfelelőműtéti kezelés

arteriás elzáródás esetén rekonstrukciós érműtét, vagy thoracalis sympathectomia (scleroderma esetén nem ajánlott)

III/4. Egyéb terápia

célzott értorna

neurovasculáris kórképek esetén izomlazítók, gyógyászati segédeszközök

vibraciós ártalmak kivédése érdekében munkakörváltoztatás

rehabilitáció: fiziko-, balneo-, mozgás-, masszázs-, psychotherápia

III/5. Az ellátás megfelelőségének indikátorai

ACE-gátló kezelésben részesülő betegek aránya.

Ca-csatorna blockkoló kezelésben részesülő betegek aránya.

Thrombocyta aggregáció gátló kezelésben részesülő betegek aránya.

Thoracalis sympathectomiák aránya.

Reconstructios érműtétek aránya.

IV. Rehabilitáció

Lásd az ‡Angiológiai betegek rehabilitációja“ protokollt!

V. Gondozás

Rendszeres ellenőrzés: A háziorvosnál 3 havonta, angiológia szakrendelésen éventente, egyéb, pl. immunológiaivagy haematológiai alapbetegség esetén a megfelelő szakambulancián a vonatkozó protokoll szerint.

Kezelés várható időtartama/Prognózis

A prognózis jó, a kezelés időtartama a primer kiváltó októl függ.

VI. Irodalomjegyzék

Blaskó György (szerk.): Az atherothrombosis. A patofiziológiai alapoktól a prevencióig. PharmaPress Kft. Budapest, 2003

Farsang Cs. (szerk). Hypertonia kézikönyve, 2. kiadás, Medintel Könyvkiadó, Budapest, 2002.

Hiatt et. al. (Eds).: Peripheral arterial disease, CRC Press, 2001.

Libby, P. Prevention and treatment of atherosclerosis. Harrison‘s Principles of Internal Medicine, 16th edition, Chap. 225, 1430-1433, 2005, The McGraw-Hill Companies, Inc.

Meskó Éva (szerk.): Vascularis medicina, Therápia kiadó, Budapest, 2004.

Meskó É-Farsang Cs-Pécsvárady Zs. (szerk.): Belgyógyászati angiológia, Medintel Könyvkiadó, Budapest, 1999.

TASC Working group, J. Vasc. Surg, 2000;31:1-296

European guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice. Third Joint Task Force of European and other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice. European Heart Journal 2003; 24:1601-1610.

National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III). Third Report of the National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III) final report. Circulation. 2002;106(25):3143-421

Magyar Atherosclerosis Társaság: Összefoglalás a hyperlipoproteinaemiák kezelési irányelveiről. Összeállította a Társaság Munkabizottsága: Romics L., Szollár L., Karádi I., Pados Gy., Paragh Gy.. Metabolizmus 2003;1:2-4.

A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.