Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Epiphyseolysis capitis femoris juvenilis Coxa vara adolescens Serdülőkori femur fej elcsúszás

Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

I.1. Ortopédia, gyermekgyógyászat

I.2. Jó szakmai tájékozottság az említett három szakmában.

I.3. Definíció

A femurfej epiphysise a combnyakon hátra és lefelé fordul és csúszik fokozatosan (lenta

v. chronica) vagy hirtelen (acuta).

I.3.1. Kiváltó tényezők A betegség oka átmeneti hormonális zavar, melynek lényege a növekedési hormon túlsúlya a sexuál hormonokkal szemben. E hormon hatására a növekedési porc kiszélesedik és az itt érvényesülő nyíró erő hatására az epiphysis a nyakon elfordul1(B

szintű evidencia)

.

I.3.2. Kockázati tényezők A praepubertásban fordul elő a fent említett hormonális zavar és a leggyorsabb növekedés idején fiúknál 13-15, lányoknál 11-13 év között a leggyakoribb a betegség. Lányoknál a menstruáció után nem fordul elő. Bizonyos endokrin betegségek (dystrophia adiposogenitalis, pubertáskori eunuchoidismus, pubertáskori gigantizmus, kasztráció után, anyagcsere betegségben gyakran fordul elő2(B szintű evidencia).

I.4. Panaszok, tünetek, általános jellemzők A gyermekek comb, térd, csípőfájdalomról panaszkodnak. Az akut formánál elesik nem tud lábra állni. Az alsó végtag kifelé fordul, Drehmann tünet észlelhető3. A gyerekek rendszerint túlsúlyosak a secunder nemi jellegek megjelenése késik.

I.5.1. Érintett szervrendszer

Csípőízület, proximális femurvég

I.5.2. Genetikai háttér: Ha a családban előfordult a következő gyermeknél a valószínűség 7:1.

I.5.3. Előfordulás: 0,5-1%, az esetek 1/3-ában kétoldali, közvetlen mortalitás nincs.

I.5.4. Jellemző életkor: fiúknál 13-15 év, lányoknál 11-13 év között.

I.5.5. Fiúknál kétszer gyakoribb, mint lányoknál.

II. Diagnózis

II.1. Anamnézis Epiphyseolysis lenta esetében a gyermekek rendszerint hosszabb ideje fennálló panaszokkal jönnek. Leggyakrabban térd- és combfájdalomról, ritkábban csípőfájdalomról panaszkodnak, vagy a fáradékonyság miatt a tornaórán nem tudnak megfelelni a követelményeknek. Gyakran észlelik a szülők, hogy a gyermek furcsán megy, sántít. A "másik" oldalon is kialakulhat a betegség, nem ritkán egy-másfél évvel később, ezért az "ép" oldalt is figyelni kell.

Ha a 11-16 éves elhízott, nemi érésben visszamaradt vagy eunuchoid alkatú gyermek comb-, térd-, csípő-, lábszárfájdalmakról, fáradékonyságról panaszkodik, feltétlenül gondoljunk epiphyseolysisre. Az epiphyseolysis előfordulhat azonban teljesen normál alkatú gyermekeken és ritkán fiatalabb korban is4(B szintű evidencia).

II.2. Fizikális vizsgálatok A klinikai és röntgentünetek egy részét is az epiphysis hátrafelé fordulása magyarázza. Már megtekintéskor feltűnhet, hogy a gyermek a beteg oldali alsó végtagját kifelé forgatott helyzetben tartja, ami különösen kifejezett lehet járás közben. Az epiphysis hátrafordulása miatt ugyanis, mivel a femurfej hátrafelé nem tud kifordulni a vápából, a végtag fordul kifelé.

A csípőízület mozgását háton fekvő helyzetben vizsgáljuk. A csípőízület hajlítása közben epiphyseolysis esetén a végtag abductiós és kifelé forgatott helyzetbe kerül3(C szintű evidencia). Ez a kényszermozgás o Drehmann-tünet o ugyancsak a combfej hátrafelé fordulásának következménye, és már kezdeti stádiumban jelen van. ‰llandó tünet a végtag befelé rotatiójának korlátozottsága. Ez vizsgálható nyújtott csípő és térd, vagy 90 fokban hajlított csípő és térd mellett. Jól észlelhető a mozgáskorlátozottság, ha a két oldalt összehasonlítva vizsgáljuk. Míg normálisan 30-50 fok a kifelé és befelé rotatio, addig epiphyseolysis esetén a befelé rotatio korlátozott és ez gyakran olyan fokú, hogy a végtag kifelé rotatiós helyzetéből középállásig sem forgatható be. Ha a gyermeket a vizsgálóasztalra térdeltetjük, azt látjuk, hogy lábszárai keresztezik egymást. A végtag kifelé fordulása az epiphysis hátrafordulásának következménye. A combfej így helyezkedik el centrálisan a vápában. Rendszerint korlátozott a csípőízület abductiója és extensiója is.

Epiphyseolysis acuta esetén a gyermek rendszerint elesik és nem tud lábra állni. A traumának az epiphysis dislocatiójában nincs lényeges szerepe, sőt arra is következtethetünk az anamnesisből, hogy a beteg azért esik el, mert bekövetkezett az epiphysis elcsúszása. Az akut elcsúszást olyan tünetek előzhetik meg, amelyek arra utalnak, hogy a teljes elcsúszás hónapok óta fennálló epiphyseolysis lenta talaján következett be (akut elcsúszás krónikus előzménnyel). Vizsgálatkor a combnyaktöréshez hasonló állapotot észlelünk. A végtag kifelé forgatott helyzetben van, a csípőízület fájdalma miatt a beteg végtagját nem mozgatja, illetve mozgáskísérletre fájdalmat jelez. Ilyen esetben a beteg rendszerint azonnal ortopédiai osztályra kerül, ahol megfelelő ellátásban részesül. Amennyiben a beteg nem kerül orvoshoz, napok múlva a fájdalom csökkenése után felkel és járni kezd. A végtag kifelé fordult helyzete, megrövidülése és a csípőízületben fennálló mozgáskorlátozottság mutatja a lezajlott eseményt.

II.3. Kötelező vizsgálatok Ha a betegség másodlagos, akkor szükség lehet csont-anyagcsere és endokrin vizsgálatokra.

II.3.1. Laboratóriumi vizsgálatokra csak a másodlagos formáknál van szükség az alapbetegség tisztázására. Renális rachitisnél és endokrin betegségek esetén szükséges a megfelelőlaborvizsgálatokat elvégezni5,6(B szintű evidencia).

II.3.2. Képalkotó vizsgálatok Röntgentünetek: Epiphyseolysis gyanúja esetén a betegség fennállásának igazolása és az elcsúszás fokának megítélése céljából összehasonlító röntgenfelvételt készíttetünk a-p és Lauenstein-helyzetben (vagy oldalirányút). Azért kell mind a két csípőről felvételt készíteni, mert gyakran a látszólag ép csípő is érintett. A Lauenstein-helyzetben készült vagy oldalirányú felvételre pedig azért van szükség, mert amíg az a-p képen kezdeti stádiumban gyakran nem látható értékelhető elváltozás, addig a Lauenstein-helyzetben készült képen már kisfokú hátrafordulás is kimutatható7(C szintű evidencia).

Az elcsúszás, ill. elfordulás mértéke szerint megkülönböztethetünk fenyegető(e.imminens) kezdődő (e. incipiens), mérsékelt és súlyos formát, teljes elcsúszást8(B szintű

evidencia)

.

A legkoraibb, még a dislocatiót megelőző, nehezen értékelhető korai röntgentünet a növekedési porc kiszélesedése és a combnyak metaphysisének fellazulása (epiphyseolysis imminens).

A röntgenképen már minimális elcsúszás is jól felismerhető. Először az epiphysis csak elfordul hátrafelé anélkül, hogy elcsúszna. Ez az a-p képen úgy jelentkezik, hogy az epiphysis magassága kisebb és a nyak felső szélének meghosszabbításából adódó vonal nem metsz le egy szegmentumot a fejből.

Lauenstein-felvételen az elcsúszás, illetve elfordulás kifejezettebb. Az epiphysis alapja normálisan merőleges a nyak tengelyére. Epiphyseolysis esetében a két vonal által bezárt szög hátrafelé kisebb 90 foknál, és annál kisebb, minél nagyobb a hátrafordulás (epiphyseolysis incipiens).

Nagyobb fokú elfordulás és elcsúszás esetén már az a-p képen is jól látható a dislocatio. Az epiphysis magassága csökkent, a nyakhoz viszonyítva lejjebb került és alapjával szemben helyezkedik el, ami kerek vetületként jól látható. Lauenstein-felvételen látható, hogy teljes elcsúszás esetén az epiphysis hátsó széle a fossa trochantericába támaszkodik.

Akut epiphyseolysis esetén általában teljes elcsúszás látható. Ilyen esetben, ha Lauenstein-felvétel nem készíthető, oldalirányú felvétel ad pontos tájékoztatást az epiphysis helyzetéről.

MR, CT és ultrahang vizsgálatra csak rendkívüli esetben van szükség. ‰ltalában elegendő információt ad az a-p és Lauenstein helyzetben készült (vagy oldalirányú) röntgenfelvétel.

II.4. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatokra csak a másodlagos formákban van szükség.

II.5. Differenciál diagnosztika A veszélyeztetett korcsoportban bizonytalan comb, térd, csípő fájdalom esetén gondolni kell a betegségre. Minden térdpanaszos betegnél meg kell vizsgálni a csípőket is9(B szintű

evidencia)

.

- Perthes kór

- Csípőizületi gyulladás

- Tranzitórikus csípőízületi gyulladás

- Idiopatiás csípő osteoporosis

- Rheumatoid arthritis

- Protrusio acetabuli

- merülhetnek fel.

II.6. Diagnosztikai algoritmus:

- Panaszok meghallgatása értékelése (gyakran comb, térdfájdalom van)

- A beteg megtekintése (alkat, secunder nemi jelleg, alsóvégtag rotációs állása)

- Beteg vizsgálata (térd, comb, csípő)

- A-p összehasonlító és Lauenstein helyzetben készült (vagy oldalirányú) csípő röntgenfelvétel.

III. Terápia

III/1. A betegség műtétileg kezelendőAz említett korosztályban, prépubertásban, pubertásban lévő gyermekekre fokozottabban kell figyelni, különösen, ha az említett alkati sajátosságot mutatják.

III/2. Eddig eredményesen alkalmazott gyógyszeres kezelésről nem számoltak be.

III/3. Műtét A betegek műtéti ellátása ortopédiai és traumatológiai osztályon történhet. A betegség észlelésekor a gyermeket azonnal a megfelelő osztályra kell utalni.

Kezelés

A konzervatív kezelési eljárásoktól eredmény nem várható. Előfordul, hogy fekvőbetegeknél is fokozódik az elcsúszás. Helyes, ha lefektetjük a beteget arra az időre is, amíg ortopédiai osztályra kerül, mert epiphyseolysis lentának minősített esetben is fennáll a veszélye annak, hogy az elcsúszás hirtelen teljessé válik, epiphyseolysis acuta esetén pedig röviddel az elcsúszás után még lehetőség van a repositióra. Gondosan kell vizsgálni a "másik", látszólag egészséges oldalt és a legkisebb jel esetén egyidejűleg, mintegy prventíve szintén meg kell operálni.

Műtéti indikáció

Kisfokú dislocatio esetén, ha az elmozdulás még nem nagy fokú a Lauenstein-felvételen az epiphysis hátrafelé fordulása még nem nagyobb 30 foknál vagy az elcsúszás még nem haladja meg a nyakszélesség 1/3-át, akkor az adott helyzetben (in situ epiphyseodesis) a nyakon keresztül az epiphysisbe vezetett Kirschner-drótok, AO spongiosa csavar vagy speciális, e célra készült csavar megakadályozzák a további elmozdulást és elősegítik a növekedési porc gyors elcsontosodását. Kanülált csavart képerősítő segítségével percutan is be lehet vezetni. A műtétet általános érzéstelenítésben, vagy lumbal anaesthesiában végezzük. Műtét után csökken a kifelé rotatiós contractura és idővel a femurfej modelláló átépülése is javít a helyzeten10(B szintű evidencia). A gyermek a műtét utáni 2. napon mankóval felkelhet, 3 hét múlva már részlegesen terhelve járhat, iskolába mehet, 3 hónap múlva normális életet élhet. 1-2 év alatt általában elcsontosodik a növekedési porc, és utána a drótok, illetve a csavarok eltávolíthatók. Az in situ epiphyseodesis elvégezhető amíg technikailag lehetséges, ha még nem teljes az elcsúszás. Nagyobb fokú elcsúszás esetén azonban megnyugtató megoldás csak az elmozdulás korrekciójától várható. Minél közelebb történik a korrekció (a csont átvésése és repositio) az elmozdulás helyéhez, annál tökéletesebb anatómiai eredmény érhető el. A fedett vagy nyílt repositiónak és combnyak-osteotomiának viszont nagy a veszélye, mert sérülhet a fej vérellátása, és gyakran a combfej vagy az ízületi porc ischaemiás necrosisa alakul ki. A legjobb eredmény az epiphysis Dunn szerinti repositiójától11(C szintű evidencia) és a combnyak ék-osteotomiájától várható, amikor a combnyak hátsó felszínén haladó ereket biztosabban megóvhatjuk a sérüléstől12(B szintű evidencia). A kis trochanter alatt végzett osteotomiával is korrigálhatjuk a femurfej vápához való viszonyát és a végtag kifelé rotált helyzetét. Veszélytelen eljárás, de kevésbé javítja a femurfej-vápa viszonyát. Osteotomiánál általában belső rögzítést alkalmazunk, azonban ritkán gipszkötésre is szükség lehet. Epiphyseolysis acuta esetén 1 héten belül megkísérelhető a fedett vagy nyílt repositio, eredményei azonban nem megnyugtatók. A helyretételt észlelés után (acut esetben) a lehető legrövidebb időn belül kell elvégezni, de nagyon óvatosan, lassan. Gyakori az epiphysis vagy az ízületi porc necrosisa, mely az ízület mozgásának jelentős beszűküléséhez vezet. Repositio után az epiphysist hasonló módon kell rögzíteni a combnyakon, mint epiphyseolysis lenta esetén. A legjobb eredményt akkor kapjuk, ha korán, még kisfokú elmozdulás esetén korrekció nélkül végezzük el a rögzítést, az epiphyseodesist. Ágy megakadályozzuk a további elcsúszást, nem károsítjuk a femurfej vérellátását, gyors záródásra serkentjük a növekedési porcot és lehetőséget adunk a modelláló átépülésre. Ha deformitás nélkül gyógyul a beteg teljes fizikai terhelés lehetséges. Deformálódás esetén kímélet szükséges.

IV. Rehabilitáció V. Gondozás

Minden olyan esetben, amikor nem tökéletes a gyógyulás a másodlagos coxarthrosis veszélye miatt gondosan figyelni kell a beteget és fokozott fizikai igénybevételtől óvandó.

Törekedni kell arra is, hogy a betegek ne hízzanak el, mert az is fokozza a csípők terhelését.

Szövődmények előfordulnak a lenta és az akut formában is.

A lenta formában az elcsúszás fokától függően a csípőízület mozgáskorlátozottsága, a femurfej deformálódása alakulhat ki előrevetítve a szekunder coxarthrosis felléptét.

Akut elcsúszás esetén ha nem történik repositio vagy nem elég sikeres, az előbb említett helyzet áll fenn.

Repositio esetén az esetek jelentős részében epiphysis necrosis vagy az ízületi porc pusztulása következik be súlyos mozgáskorlátozottsággal és deformitással.

Mérlegelni kell akut teljes elcsúszás esetén, hogy a nyílt vagy fedett repositiótól vagy egy későbbi osteotomiától várható-e jobb eredmény.

Az in situ epiphyseodesis után 3 hónap múlva a gyermekek már normál életet élhetnek és a növekedési porc elcsontosodása után a teljes fizikai terhelés engedélyezhető, ha az ízület alakilag ép. Egy rögzítő csavar esetén ritkább, több csavar után gyakoribb az izületbe történő penetráció miatt az izületi porc károsodása.

V. A szakmai munka eredményességének mutatói között első helyen kell említeni a korai diagnózis és kezelés fontosságát. A mintegy ‡preventiv epiphyseodesissel“ tökéletes vagy közel tökéletes eredmény érhető el.

A csekély fokú elcsúszás után is jó eredmény várható, de minél nagyobb az elcsúszás foka, annál nagyobb lesz a femurfej deformálódása és a felnőttkori arthrosis.

VI. 1. Melléklet o Gyakori társbetegségek

1. Szekunder formáknál Prepubertáskori endokrinzavar Csont anyagcsere betegségek

VI.2. Ortopédia, traumatológia Gyermekorvosok Iskolaorvosok Reumatológusok

VI. Irodalomjegyzék

1. Weiner D.; Pathogenesis of slipped capital femoral epiphysis: current concepts.

J Pediatr Orthop B. 1996 Spring;5(2):67-73.

2. Mann DC.; Endocrine disorders and orthopedic problems in children.

Curr Opin Pediatr. 1996 Feb;8(1):68-70.

3. Drehmann F.; Drehmann's sign. A clinical examination method in epiphysiolysis (slipping of the upper femoral epiphysis). Description of signs, aetiopathogenetic considerations, clinical experience (author's transl)] Z Orthop Ihre Grenzgeb. 1979 Jun;117(3):333-44.

4. Ledwith CA, Fleisher GR.; Slipped capital femoral epiphysis without hip pain leads to missed diagnosis.

Pediatrics. 1992 Apr;89(4 Pt 1):660-2.

5. Oppenheim WL, Bowen RE, McDonough PW, Funahashi TT, Salusky IB.; Outcome of slipped capital femoral epiphysis in renal osteodystrophy.

J Pediatr Orthop. 2003 Mar-Apr;23(2):169-74.

6. Burrow SR, Alman B, Wright JG.; Short stature as a screening test for endocrinopathy in slipped capital femoral epiphysis.

J Bone Joint Surg Br. 2001 Mar;83(2):263-8.

7. Bloomberg TJ, Nuttall J, Stoker DJ.; Radiology in early slipped femoral capital epiphysis.

Clin Radiol. 1978 Nov;29(6):657-67.

8. Boero S, Brunenghi GM, Carbone M, Stella G, Calevo MG.; Pinning in slipped capital femoral epiphysis: long-term follow-up study.

J Pediatr Orthop B. 2003 Nov;12(6):372-9.

9. Matava MJ, Patton CM, Luhmann S, Gordon JE, Schoenecker PL.; Knee pain as the initial symptom of slipped capital femoral epiphysis: an analysis of initial presentation and treatment.

J Pediatr Orthop. 1999 Jul-Aug;19(4):455-60.

10. Jones JR, Paterson DC, Hillier TM, Foster BK. Remodelling after pinning for slipped capital femoral epiphysis.

J Bone Joint Surg Br. 1990 Jul;72(4):568-73.

11. Dunn DM. The treatment of adolescent slippeng of the upper femoral epiphysis

J Bone Joint Surg Br. 1964 Nov;46:621-9.

12. Uglow MG., Clarke NMP.; The management of slipped capital femoral epiphysis

J Bone Joint Surg Br. 2004 Jul;

13. Canale T.S., Beaty J.H.; Operative Pediatric Orthopaedics.

Mosby Year Book, St.Louis, 1991.

14. Sharrard W.J.W.; Paediatric Orthopaedics & Fractures.

Blackwell Scientific Publications, Oxford & Edinburg, 1993.

15. Tachdjian M.O.; Pediatric Orthopedics.

W. B. Saunders Co. Philadelphia, London, Toronto, 1990.

16. Vízkelety T.; Gyermekortopédia.

Medicina, Budapest, 1994.

17. Vízkelety T. (szerk.); Az ortopédia tankönyve.

Semmelweis Kiadó, Budapest, 2002.

A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.