Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja
Hüvelyrák
Készítette: A Szülészeti és Nőgyógyászati Szakmai Kollégium
A Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégiummal egyeztetve
I. Alapvető megállapítások
1. Definíció
A hüvelyben primér és szekunder daganatok lehetnek.
A primér hüvelyrák meglehetősen ritka, az összes rosszindulatú női nemiszervi daganat mindössze 2 %-a. Kritériuma: A vulva és a portio érintetlen, a carcinoma kizárólag a hüvelyből indul ki. Főként idősebb korban alakul ki. Leggyakrabban a hátsó hüvelyfal felső harmadában keletkezik. Amennyiben a tumor a méhnyakon is jelen van, akkor cervicális eredetűnek; amennyiben egyidejűleg a szeméremtesten is látható, akkor vulváris eredetűnek kell tartani. A melanoma malignum ugyan nem tartozik a szoros értelemben vett hüvelyrákok közé, de említésre érdemes, hogy a rosszindulatú vagina tumorok második leggyakoribb szövettani típusa.
A szekunder hüvelyrák más lokalizációjú daganat (hólyag, végbél, méhtest, petefészek, stb.) közvetlen ráterjedése vagy áttétele.
2. Etiológia
Kialakulásában nagy valószínűséggel kóroki szerepe lehet a humán papilloma virusnak (HPV), de pessarium irritáló hatása, vagy a kismedence más okból végzett korábbi sugárkezelése is előidézheti. Bizonyos típusú (clear cell adenocc.) daganatok az intrauterin életben elszenvedett – korábban gyakran alkalmazott - diaethyl-stilboestrol kezeléseknek lehet a következménye.
3. Praeblastomák
A méhnyak- és szeméremtestrákokhoz hasonlóan a hüvelyben is előfordul - bár sokkal ritkábban - a vaginális intraepitheliális neoplasia (VAIN), sok esetben az előzőekkel szinkron. Nagy valószínűséggel ebben is kóroki szerepe lehet a Humán Papilloma Virus (HPV) bizonyos típusainak. A CIN-hez hasonlóan VAIN-ra is jellemző, hogy a hámban atípusos sejtek találhatók, amelyek a legsúlyosabb - VAIN III. - fokozatban akár a hám teljes vastagságát elfoglalhatják és tulajdonképpen in situ carcinomának, „0” stádiumnak felelnek meg. Rutin klinikai vizsgálattal nem ismerhetők fel, cytológiai vizsgálat vagy gyanús, legtöbbször leukoplakiás területek kolposzkópos vizsgálata hívhatja fel a figyelmet praeblastomára.
4. Szövettani típus
· laphámrák (85-90%)
· verrucosus
· világos sejtes adenocarcinoma
· condylomatózus carcinoma
· mesonephrogen carcinoma
· melanoma malignum
5. A daganat terjedése
A hüvelycc. már korán ráterjedhet a környezetére, áttéteket ritkábban és viszonylag későn okoz. A hüvely felső harmadában kialakult daganatok a pelvicus, para-aorticus nyirokcsomókba metastatizálnak, az alsó harmad daganatai a vulvarákokhoz hasonlóan elsősorban az inguinalis és femorális régiókban, valamint az obturatoricus nyirokcsomókban okoznak áttéteket.
6. Stádiumbeosztás
Stádium A daganat kiterjedése
I. A daganat kizárólag a hüvelyfalra lokalizálódik
II. A daganat beszűri a hüvely körüli szöveteket, de a medencefalra nem terjed
III. A daganat ráterjed a medencefalra
IV/A A daganat infiltrálja a hólyag és/vagy a végbél nyálkahártyáját, regionalis nyirokcsomóáttétek vannak
IV/B A daganat túlterjed a kismedencén, távoli áttéteket okoz
N0 Nyirokcsomó áttét nincs
N1 Egyik oldalon nyirokcsomóáttét
N2 Mindkét oldalon nyirokcsomóáttét
M0 Távoli nem mutatható ki
M1 Távoli áttét bizonyított
7. Tünetek
· vérzés
· bűzös folyás
· kontakt vérzések
· székelési, vizelési panaszok (propagatio esetén)
II. Diagnózis
1. Anamnézis
A kórelőzmény felvételekor célszerű kitérni az alábbiakra is:
· sexuális élet
· HPV fertőzöttség
· korábbi sugárkezelés
· familiáris előfordulás
· kontakt vérzés előfordulása
· váladékozás előfordulása
· dohányzás, alkohol, szociális helyzet
· anyai diaethyl-stilboestrol expositio (ma már nincs jelentősége)
2. Klinikai stádiummeghatározás céljára alkalmazható vizsgálómódszerek
· feltárás, megtekintés
· cytológiai vizsgálat
· kolposzkópos vizsgálat
· bimanuális vizsgálat
· recto-vaginalis vizsgálat
· szövettani mintavétel (excisió vagy kisméretű daganat teljes eltávolításával)
· cysto- rectoszkópos vizsgálat
· i.v. urographiás vizsgálat
· mellkasröntgen vizsgálat
· aspiratiós cytológiai vizsgálat (nyirokcsomó megnagyobbodás esetén
3. Kiegészítő vizsgálatok
· képalkotó vizsgálatok, (UH/CT/MRI/PET)
· scintigraphiás vizsgálat (csontmetastasis gyanuja esetén)
· izotópos renographia
4. Javasolt laboratóriumi vizsgálatok
vérkép, süllyedés
vese- és májfunctiós vizsgálatok
tumormarker vizsgálatok (CEA, SCC, CA-125 /mirigyrák/)
HPV-tipizálás
III. Kezelés
1. Műtét
Sebészi kezelés ritkán, főként korai stádiumban végezhető.
· excisio
· electrocoagulatio
· lézer-vaporisatio
· az érintett hüvelyrész eltávolítása + radikális méheltávolítás + pelvicus lymphadenectomia (a hüvely felső harmadában kialakult daganatokban)
· a hüvely alsó harmadának az eltávolítása + radikális vulvectomia + inguinofemorális
· lymphadenectomia(az alsó harmadban lévő daganatok esetén)
· exenteratio (recidiváló vagy kiterjedt daganatok eseteiben)
2. Sugárkezelés
a) Postoperativ
Ultrafeszültségű fotonbesugárzás mélyre húzott kismedencei-vaginalis mezőkből 45-50 Gy
b) Primér (definitív)
Ultrafeszültségű fotonbesugárzás mélyre húzott kismedencei-vaginalis mezőkből 45-50 Gy dózisban + 3-5 x 5-7 Gy üregi HDR-AL brachytherapia 5 mm szöveti mélységre számítva
c) Palliatív
Alacsonyabb dózissal, a beteg állapotától és a daganat statusától függően alkalmazható ultrafeszültségű fotonbesugárzás és/vagy üregi brachytherapia
3. Kemoterápia
A cytostaticus kezelés alacsony hatékonyságú
BVP: Bleomycin (15 mg/m2) – Vincristin (1 mg/m2) – Cisplatin (50 mg/m2) kezelés
4 hetenként, vagy
FEP: 5-Fluoro-uracil (500 mg/m2) – Epirubicin (80 mg/m2) – Cisplatin (70 mg/m2)
4 hetenként
4. Kórjóslat
A prognózis rossz. Elsősorban a daganat stádiumától, a nyirokcsomóáttétek számától, szövettani típustól és szöveti érettségtől függ. Az 5 éves túlélés 40 % alatt van.
IV. Rehabilitáció
V. Gondozás
A kezelt hüvelyrákos betegeket rendszeres ellenőrzés alatt kell tartani. A kezelés befejezése után két éven át 2-3 havonként, majd 5 évig félévenként, 5 év után évenként. A kontroll vizsgálat során bimanuális és rectovaginális vizsgálatot kell végezni, kiújulás gyanúja esetén képalkotó vizsgálato(ka)t, tumormarker-meghatározást. A cytológiai vizsgálat értékelését a korábbi sugárkezelés megnehezítheti, erre a pathológus figyelmét fel kell hívni.
A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.
