Betegség leírása

Stomatitis gangrenosa

Betegség megnevezésének szinonímái:

Noma disease
Cancrum Oris
Noma-féle betegség
Ulcerogangrenosus stomatitis
Üszkös szájnyálkahártya-gyulladás
Kifekélyesedássel és üszkösödéssel járó szájnyálkahártya-gyulladás
Noma
Cancrum oris
Gangrenous Stomatitis
Noma Stomatitis
Water Cancer
Vízirák

BNO:

A6900

Alapadatok:

Férfi: 2 éves kortól 5 éves korig
Nő: 2 éves kortól 5 éves korig

Betegség leírása:

A szájüreg nyálkahártyájának nekrotizáló (szövetelhalás), mélybe terjedő gyulladása.

Betegség lefolyása:

A szájgyulladás legsúlyosabb formája ritkán észlelhető, elsősorban a fejlődő országokban fordul elő. Leggyakrabban gyerekeket betegít meg 2 és 6 éves kor között. Legfőbb hajlamosító tényező a protein malnutritio, ezen belül leginkább kwashiorkor mellett alakul ki. Kifejlődését elősegíti még vitaminhiány (C,B) valamint, ha valamilyen immunhiányos állapot alakul ki. Évtizedekkel ezelőtt kanyaró, skarlát, typhus abdominalis, tuberculosis fertőzés után figyelték meg.

A higanyexpozíció szerepét is felvetik.

Etiológiája pontosan nem ismert, de a necrotizáló területről gyakran kitenyészthető a spirocheta Borrelia vincentii, Gram negatív pálcák közül a Fusobacterium nucleatum, és a Prevotella melaninogenica.

Legfőbb manifesztációja a szájüreg nyálkahártyája, a buccán, labialis felszínen, ínyen gyakori, de ritkán a genitális szervek nyálkahártyája is érintett lehet. A folyamat rendkívül gyorsan alakul ki és progrediál. Kezdetben a nyálkahártyán egy fehéres, üvegszerű induratio alakul ki, közepén sötétvörös központtal, majd pár nap múlva hólyagok, kisebb fekélyek keletkeznek belőle. A gyulladás egyre mélyebbre terjed és halad a bőr felé. A fekélyek tovább nekrotizálnak és fájdalmatlanul leválik a nyálkahártya. Az állkapocs alatti mirigyek mindig duzzadtak, de csak kissé fájdalmasak. A folyamat a csontokra is ráterjedhet. A rendkívül bűzös szagú váladék miatt foetor ex ore jelentkezik. Emellett láz, szapora, elnyomható pulzus, rossz közérzet jellemzi a beteget. Az elhalt szövetrészek leválnak, a mélybe terjedő gyulladás miatt a pofa akár kilyukadhat. A levált nekrotikus szövetek a gyomorba jutva kellemetlen hasmenést váltanak ki, de a baktériumok inhalációval a tüdőbe is eljuthatnak és ott tüdőgyulladást okozhatnak.

A betegség általában fatalis kimenetelű, néhány nap, esetleg hét elteltével a beteg sepsisben meghal, ritkábban hegesedésssel gyógyul a folyamat.

A folyamat hasonlít az akut fekélyes (ulceratív) gingivitishez (foginygyulladás), de a gangraenás stomatitis mélyebbre terjed és fokalis marad.

Kezelése komplex. 1./ a beteg leromlott testi állapota miatt albumin infúziót, az anaemiája erythrocyta szupszpeziót, esetleg teljes vér transzfúziót igényel. Dehydráció esetén folyamatos glucose/só infúziót kell hogy kapjon vitaminokkal együtt. 2./ Antibiotikumok adását iv. szükséges adni. 3./ Ha életben marad, az arc deformitását plasztikai sebésznek kell megoperálni.