Betegség leírása

Leishmaniasis mucocutanea

Betegség megnevezésének szinonímái:

Mucocutaneous leishmaniasis
Espundia
Leishmania egysejtű okozta bőr- és nyálkahártya-fertőzés
Chronic Hypergic Cutaneous Leishmaniasis
Mucocutan leishmaniasis

BNO:

B5520

Alapadatok:

Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Leishmania braziliensis protozoon, parazita által okozott nyálkahártya-fekélyesedéssel járó fertőző betegség.

Betegség lefolyása:

A kórokozó a Leishmania braziliensis protozoon, intracelluláris parazita.

A fertőzést legyek és szúnyogok csípése terjeszti, de emberről emberre is terjed. Az átfertőzöttség endémiás területen 100% körüli. A lappangási idő 2-3 hónap, a kezdetben kialakuló bőrfekély nyom nélkül gyógyul, a mutiláló (destruktív) nyálkahártya elváltozások hónapok múlva következnek. Érinthetik az orr,-száj,-garat,-gége nyálkahártyáját hónapokkal, évekkel a bőrfertőzés után. Általában nem gyakori, egyes felmérések szerint mindössze 2,7% a Leishmania braziliensis bőrfertőzése után fellépő nyálkahártya manifesztáció.

Tünetei az elváltozás helyétől függnek: orrnyálkahártya érintettsége esetén orrvérzés (epistaxis), orrdugulás, orrváladékozás, majd a septum destrukciója esetén u.n. "tapír-orr"-beesett orr, fokozatosan elvékonyodó orr (nasalis collapsus) jön létre. A perforáció létrejöhet az orr-bőrén át, a lágyszájpadon keresztül , nyelven át. A felső ajak gyakrabban érintett a buccalis nyálkahártyával együtt. Közöltek gége,-trachea,-genitalis nyálkahártya folyamatot. Előfordult, hogy a beteg szinte képtelen volt enni, aspirációs pneumonia keletkezett.

Általában egy-két góc látható, hacsak nincs lympho-haematogén szóródás. Az orr-garat nyálkahártya pusztulása olyan fokú lehet, hogy rekonstrukciós sebészeti műtétet igényel. Ritka a spontán gyógyulás.

Diagnózist a fekélyből vett szövetmintából a kórokozó kitenyésztésével állítanak fel. Pozitiv a Leishmania bőrtest. Antitestképződés kifejezettebb, mint a bőr-manifesztáció esetén, melyet ELISA segítségével ki lehet mutatni. Megelőzése megfelelő ruházattal és szúnyogirtó spray-vel történhet. Terápiája pentamidine, actinomycin B, itrconazol, szükség szerint antibiotikum a felülfertőződésre. Nehezen gyógyuló betegség.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

Megelőzése megfelelő ruházattal és szúnyogirtó spray-vel történhet.

Előzmények:

Kémiai kórokok

Fehérje-energia hiányos alultápláltság
Alultápláltság (energiabevitel tartós csökkentése)

Mikrobiológiai kórokok

Leishmania tropica fertőzés
Leishmania braziliensis fertőzés

Állatok

Lepkeszúnyog
Phlebotomus-legyek

Egyéb prediszponáló tényezők

Fizikai túlterheltség
Brazília
Sivatag
Trópusok

Gyakoribb panaszok, tünetek:

Általános panasz

Nyelés fájdalma
Rossz lehelet
Testsúlyfogyás
Étkezések kerülése
Étvágytalanság

Kültakaró

Bőr alatti csomó felett halványvörös bőrpír
Bőr alatti csomók a kifekélyesedett bőr körül
Fekélyes csomók
Forradás szerű fehér foltok körülírt területen
Hámló sebes foltok látszanak a bőrön
Kiterjedten burjánzó szemölcsöket látni a bőrön a korábbi bőr alatti csomók helyén
Mélyre terjedő bőrfekélyeket látni a korábbi bőr alatti csomók helyén
Torzító hegeket látni
Viszkető szúnyogcsípés
Váladékozó fekélyeket látni a bőrön
Csomókat tapint

Ajkak fájdalma
Alig érthető beszéd
Beszédhang hibája
Hang gyengesége
Idegentest érzése az orrban
Idült orrdugulás
Ismétlődő orrvérzés
Köpködés
Lüktető fájdalom az orrban
Nyelv mozgása fájdalmas
Orrcsúcs fájdalma
Orrdugulás
Orrfolyás
Orrhangzós beszéd
Szájpad fájdalma
Tartós rekedtség
Torokfájás
Váladékcsorgás a garat felé
Égő fájdalom a szájban
Égő érzés a szájpadon
Ízérzés csökkenése
Deformáló fekélyt látni az arcon
Deformáló fekélyt látni az orrnyereg bőrén
Kifekélyesedő csomókat látni az orrnyálkahártyán
Orrhegy leszáradt, leesett
Sebek az orrban
Sárgás,sűrű váladék folyik az orrból
Sűrű, sárgás színű, véres váladék folyik az orrból
Felső ajak bőre duzzadt
Felső ajkon lassan növekedő csomó
Kifekélyesedett szövetplusz a szájpadláson
Kisebesedő csomókat lát a szájában
Mély sebeket látni a szájnyálkahártyán
Váladék csorog a torkán

Idegrendszer és izomrendszer zavarai

Viszketés kiütéssel a bőrön

Fizikális vizsgálatok:

Kültakaró

Fekély által deformált arc
Benyomott orr
Deformált orr
Duzzadt orr
Duzzadt orrkagylók
Fekélyes-deformált orrnyereg bőre
Gennyes váladék az orrból
Granulációs terime az orrkagylókon
Granulációs terime az orrsövényen
Kifekélyesedő csomók az orrnyálkahártyán
Orrcsúcs hiányzik
Orrnyálkahártyán fekélyek
Orrsövény necrosisa
Véres-gennyes váladék az orrban
Exulcerált nodusok a száj-, garatüreg nyálkahártyáján
Exulcerált terime a lágyszájpad területén
Felső ajak bőre oedemás
Granulációs terime a felső ajkon
Granulációs terime a hátsó garatfalon
Granulációs terime a szájnyálkahártyán
Hegesedés a szájnyálkahártyán
Hátsó garatfalon purulens váladék
Mélyre terjedő szájnyálkahártya fekélyek, kráterszerűen felhányt széllel
Necrosis a szájnyálkahártyán
Nyelv oedemája
Fekélyes csomók a bőrön 1-5 cm-es átmérővel
Heges bőrelváltozás körülírt területen
Hámló éles szélű közepükön gyógyuló plakkok
Mélyre terjedő bőrfekélyek kráterszerűen felhányt széllel, a korábbi csomók helyén a bőrben
Subcutan nodulusok az ulcus cutis körül
Subcutan nodus felett erythemás bőr
Szemölcs vegetációk
Torzító hegek a bőrön
Urtica a bőrön a fedetlen testrészeken
Váladékozó fekélyek a bőrön
Vérzékeny sarjszövet fekélyes alapon