Betegség leírása

Torticollis muscularis congenitus

Betegség megnevezésének szinonímái:

Torticollis muscularis congenita
Congenitalis torticollis
Congenital muscular torticollis
Veleszületett ferdenyak
Benignus neonatalis torticollis
Jóindulatú ferdenyak, újszülöttkori
Torticollis congenita
Veleszületett ferde nyak szindróma
Congenital torticollis
Veleszületett (fejbiccentő izom eredetű) ferde nyak (torticollis)
Congenital (sternomastoid) torticollis

BNO:

Q6800

Alapadatok:

Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

A congenitalis torticollis (veleszületett ferdenyak) többnyire ischaemiás szülésvezetés következtében alakul ki.

Oxigénhiányos állapotban bevérezhet a fejbiccentő izom (musculus sternocleidomastoideus) és vérömleny ( haematoma ) jön létre. A haematoma kötőszövetesen átalakul, zsugorítva, megrövidítve a fejbiccentő izomrostokat. A megrövidült izom elfordítja a fejet, létrejön a ferdenyak.

Betegség lefolyása:

A veleszületett ferdenyak kétféle módon keletkezhet: 1./ méhen belüli állapotban a fej, a nyak kényszertartásban van, szülés során a szülőcsatornában kiegyenesedik és közben az izomzat elszakadhat, bevérezhet. 2./ Óriásmagzat esetén téraránytalanság jön létre a magzat a szülőcsatorna között. Ischaemiás (oxigénhiányos ) állapotban a fejbiccentő izom is bevérezhet, esetleg egyes rostjai szintén elszakadhatnak. Később a vérömleny részben felszívódik, részben kötőszövetesen átalakul úgy, hogy az izomrostok zsugorodnak, rövidebbek lesznek

A klinikai tünetek 1-2 hetes korban már észrevehetők.

A fej az egyik oldali fejbiccentő izom zsugorodása miatt a kóros oldal felé hajlik. Az arc a másik oldalra tér ki, rendszerint nem szimmetrikus, továbbá kissé lapos lesz és rövidebb.

A fejbiccentő izmon a vérömlenynek megfelelően megjelenik egy borsónyi,-babnyi akut szakban tapintásra fájdalmas duzzanat, a csecsemő ilyenkor élesen felsír. Felsír akkor is a csecsemő, ha a fejet megpróbáljuk helyrehozni, mert a sérült, zsugorodott izom megfeszülése fájdalmat okoz. Megállapítható az is, hogy a két tapadási pont közül ( kulcs-csonti: claviculáris, vagy a szegy-csonti markolati: manubrium sterni ) melyik feszül meg jobban.Nagyon ritkán észlelhető a fejbiccentő izom mindkét oldali megrövidülése.

A harmadik leggyakorib mozgásszervi fejlődési rendellenesség.

Kezelése: a./ konzervatív, b./ műtéti.

Konzervatív kezelés esetén először a csecsemő fektetését kell megoldani. A beteg kóros izma mindíg a fal felőli oldalon heyezkedjen el, a szülők a hang, fényingert a másik oldalról közvetítsék a csecsemő felé, ami által a baba kénytelen saját maga korrigálni a rövid fejbiccentő izmát.

A gyógytornásztól az anya megtanulja a nyak masszázsát, tornáztatását, amit otthon is tud végezni.

Hónapok után gyógyulhat a csecsemő. Ha mégsem következik be fizioterápiára a kívánt gyógyulás, akkor szóbajöhet a műtéti megoldás. A műtét azonban csak egy éves kor után, egyes orthopéd vélemények szerint két éves kor után esedékes. Műtét során az izom tapadását leválasztják a csontról ( claviculáról, vagy a manubrium sterni-ről), majd gipsz felhelyezésével egy kicsit túlkorrigált módon rögzítik legalább egy hónapra a kóros izmot. Próbálkozhatnak a megrövidült izom meghosszabbításával, megnyújtásával is.

Nagyon ritkán előfordul, hogy az atlas fejlődési rendellenessége, vagy a veleszületett nyaki scoliosis( nyaki gerincferdülés) következménye a ferdenyak. Mindkét esetben a nyaki gerinc röntgen és CT, esetleg MRI vizsgálat egyértelmüen megerősíti, vagy kizárja a veleszületett nyaki gerinc csigolya fejlődési rendellenességeket. Az elváltozástól függően dolgoznak ki tervet a fejlődési rendellenességek megoldására.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

Gondos szülésvezetéssel a veleszületett ferdenyak megelőzhető. A már kialakul ferdenyak fizioterápiás kezelése fontos, mert többségben gyógyítható konzervatív módon.

Előzmények:

Ismeretlen kórok
Betegségek

Fogóműtét miatt érintett magzat és újszülött
Rohamos szülés miatt érintett magzat és újszülött
Rendellenes fájástevékenység miatt érintett magzat és újszülött
Medencevégű szülés és extractio miatt érintett magzat és újszülött
Magzat, újszülött károsodása a vajúdás-szülés alatti rendellenességtől
Óriás újszülött
A m. sternocleidomastoideus sérülése szülési sérülés miatt
A fejbiccentő izom veleszületett deformitása

Egyéb prediszponáló tényezők

0-6 hónap közötti kezdet

Gyakoribb panaszok, tünetek:

Nem egyforma a két arcfél

Mozgásszervi panaszok

Nyak izmainak fájdalma (nyugalomban)
Csomót lát a fejbiccentő izomban az egyik oldalon
Ferde a nyaka
Ferdén tartja a fejét
Feszes nyakizom a beteg oldalon
Csomó tapintható a nyakizomban
Fokozott feszülés tapintható a nyakizomban
Fájdalmas duzzanat tapintható a nyakon
Nyakát nehezen tudja előre és hátra hajlítani
Rosszul mozog a nyaka

Mentális és viselkedészavarok

Nyugtalanság

Fizikális vizsgálatok:

Kültakaró

Arc aszimmetria
Lapos arc az egyik oldalon

Mozgásszervek

Csomó látható a musculus sternocleidomastoideusban a kóros oldalon
Fej-nyak kóros oldalra dőlt
Fej-nyak ép oldal felé fordult
Húrszerűen feszül a musculus sternocleidomastoideus a beteg oldalon
M. sternocleidomastoideus megrövidült az egyik oldalon
Csomó tapintható a musculus sternocleidomastoideusban a kóros oldalon
Fokozott feszülés tapintható a musculus sternocleidomastoideusban a kóros oldalon
Fájdalmas terime a nyak körülírt területén
Orsószerű duzzanat a musculus sternocleidomastoideusban az érintett oldalon
Fej kevésbé dönthető az ép oldal felé
Fej kevésbé forgatható a kóros oldal felé
Nyaki flexio és extensio beszűkült