Neuroborreliosis

Betegség leírása:

• A Borrelia burgdoferi baktérium által okozott központi idegrendszeri fertőzés.

Betegség lefolyása:

• A Borrelia burgdoferi (B. burgdoferi) a Spirochaetaceae rendbe tartozó baktérium. Variánsai is ismertek, mint a B. burgdoferi var. sensu stricto; var. garinii (B. garinii); var. afzelii (B. afzelii). Hosszúkás, spirális alakú baktérium, melyet Gram-szerint nem osztályoznak. A fertőzés rezervoirjai egyes vad és háziállatok, mint erdei rágcsálók, szarvasmarha, kutya, ló, stb. A B. burgdoferi fertőzés kullancsok közvetítésével terjed (vektor funkció). Ezek Ixodes kullancsok, főleg Ixodes ricinus (Európában), Ixodes dammini, és Ixodes pacificus (Észak-Amerikában). A B. burgdoferi által okozott fertőző megbetegedés a Lyme-kór. Nevét a Connecticut-államban (USA) található Lyme városáról kapta, ahol egy fiatalkori ízületi gyulladás járványnál igazolták a baktérium patogenetikai szerepét. Hazánkban is előforduló, ritka betegség, mely az ÁNTSZ felé bejelentendő.
  
  Neuroborreliosis, azaz a központi idegrendszert érintő B. burgdoferi fertőzés a Lyme-kór második (disszeminációs) és harmadik (késői) stádiumában jelentkezik.
  
  Az anamnézisben az első stádium,-akut lokalizált- bőrjelenségeinek (erythema chronicum migrans, lymphadenosis cutis benigna) felismerése segíthet a Lyme-kór későbbi stádiumainak igazolásában.
  
  A második stádiumban, mely a kullancscsípését követően 1-24 hónap múlva jelentkezhet az idegrendszeri tünetek akut, szubakut lefolyásúak, míg a harmadik stádiumban, mely évtizedek múlva jelentkezik, már krónikus, degeneratív jellegűek az elváltozások.
  
  II. stádium szubakut disszeminált.
  
  1./ Bannwarth szindrómára jellegzetes a kullancs-csípés után fellépő meningo-polyneuritis : lymphocytás serosus krónikus meningitis (savós agyhártyagyulladás) és/vagy lymphycatás meningo-radiculo-neuritis (gyökitípusú asszimetriás fájdalmak), agyidegi bénulás, perifériás idegbántalom (perifériás neuropathia), érzéskiesések a leggyakoribb eltérések. Meningitis esetén jellemző lehet a láz, hányinger, hányás, tarkókötöttség, a Kernig- és Brudzsinszki-tünet pozitivitása, de mindezek a tünetek többnyire hiányoznak/esetleg enyhék lehetnek. Fejfájás ritka. A meningitis lefolyása hosszabb, mint a virális eredetnél tapasztalható.
  
  Fáradékonyság, gyengeség, nyirokcsomó megnagyobbodás. A kezdeti panasz lehet egy-egy agyideg, főleg a nervus facialis (n. VII.) perifériás jellegű bénulása (Bell-paresis). Egyoldali facialis paresis esetén az azonos oldali szájzug lentebb lóg, az arc mimikai izmainak működése csökkent, vagy kiesett. Hyperacusis, a nyelv elülső kétharmadának ízérzése károsodott, a beszéd kevésbé érthető az érintett arcfél bénulása miatt. A perifériás idegek bénulása lehet szenzoros és motoros is. Ennek megfelelően a hő, fájdalom, durva nyomás tapintás, vagy a finom nyomás, textúrafelismerés, vibrációérzés, vagy a beidegzett izom motoros károsodása figyelhető meg. Ezek kimutatása alapvetően neurológiai fizikális vizsgálattal, ritkábban elektroneurográfiával (ENG), elektromyográfiával (EMG) állapítható meg.
  
  A liquorban emelkedett fehérvérsejtszám, monocyta túlsúllyal, emelkedett fehérjekoncentráció normál cukorkoncentráció mellett. A liquorból gyakran kimutathatóak a kórokozó ellen termelődő specifikus antitestek (IgG, IgM).
  
  III. stádium, krónikus disszeminált.
  
  Az évtizedek óta fennálló fertőzés következtében krónikus encephalopathia tapasztalható. Ennek jele a szellemi leépülés (demencia), az aluszékonyság, a hangulat zavara, a személyiség megváltozása, lethargia, a beszédképzés és beszédértés zavara, hallászavar, a memóriafunkciók romlása, fejfájás, ingerlékenység, sőt spasticus bénulás, járászavar és centrális eredetű inkontinencia is tapasztalható. Agyi SPECT végzésekor frontalisan corticalis és subcorticalis aktivitáscsökkenés mutatható ki. Többnyire polyneuropathia jelei láthatóak : vándorló zsibbadás, érzészavarok, stb. Alvászavar, fibromalgia, krónikus fáradásos szindróma ( chronic fatigue syndrome).
  
  Ebben a stádiumban a bőrön acrodermatitis chronica atrophicans figyelhető meg.
  
  Neuroborreliosis mellett cardialis és muskuloskeletalis panaszok jelentkeznek, melyek különböző súlyosságúak lehetnek.
  
  A mikrobiológiai diagnózis rendkívül nehéz. A kórokozó ellen termelődő antitestek (immunglobulinok - Ig) ELISA-val való kimutatását alkalmazzák leggyakrabban. A specifikus IgM titerének emelkedése akut fertőzésre utalhat. A specifikus IgG konstansan magas szintje régi fertőződésre utalhat. Széles körben elérhető ennek a két "specifikusnak tartott" antitestnek a mérése. Az egyik fő probléma ezzel a vizsgálattal, hogy rendkívül sok esetben helytelenül értékelik a vizsgálati eredményt, mert nincsenek tisztában azzal, hogy rendkívül sok esetben álpozitív és álnegatív eredményt ad. A pozitív eseteket Western-blottal (a baktérium egyik fehérjéjének kimutatása) kellene megerősíteni, de ennek elvégzése igen speciális és drága, így gyakorlatilag hazánkban nem elérhető. A jelenlegi molekuláris biológiai technikák még nem adnak eléggé megbízható eredményt. A tenyésztés módosított Kelly-táptalajon történhet.
  
  A neuroborreliosist támogatja az a tény ha ismert a távoli anamnézisben kullancscsípés, bár meg kell jegyezni, hogy számos esetben nem kerül felismrésre a csípés. A hazai kullancsok egyharmada B. burgdoferivel fertőzött!
  
  A kezelés többféle antibiotikummal lehetséges. Neuroborreliosis esetén intravénásan adható ceftriaxon 2g/nap 30 napig, vagy penicillin G 20 MIU/nap 30 napig, vagy doxycyclin per os, 300 mg/ nap 30 nap. A kezelés kezdetén Jarisch-Herxheimer-reakció előfordulhat!
  
  Elkülönítendő egyéb bakteriális meningitistől (meningococcus, pneumococcus, Haemophylus influenzae).
  
  Ixodes kullancsok csípésükkel más a központi idegrendszert érintő fertőzéseket is terjeszthetnek, mint a közép-európai encephalitis vírus (vírusos encephalitis), Babesia microti (babesiasis), Coxiella burnetti (Q-láz).

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A Lyme-kór egyike azon betegségeknek, amelynél a lehetséges súlyos szövődmények és terápiás konzekvenciák eldöntése miatt speciális, ún. Lyme- szakambulanciáknak kell megállapítaniuk, vagy éppen elvetniük a diagnózist. Ilyen ambulanciák általában infektológiai szakellátást nyújtó intézményekben (pl.: Szent László Kórház, Megyei kórházak fertőző osztályai) fordulnak elő. A beteg anamnézisében Western-blot hiányában pozitívnak diagnosztizált Lyme-kórt mindig fenntartással kell kezelni! A kullancscsípés sokszor nem is tűnik fel a betegnek! Védőoltás nem áll rendelkezésre.

Előzmények:

• Mikrobiológiai kórokok
• Borrelia burgdorferi fertőzés
• Állatok
• Ixodes ricinus
• Ixodes neotomae
• Ixodes persulcatus
• Ixodes damminii (Ixodes scapularis)
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Ázsia
• Észak-Amerika
• Európa

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Elesettség
• Fáradékonyság
• Rossz közérzet
• Fej
• Fejfájás
• Idegrendszer és izomrendszer zavarai
• Fekvő helyzetben a tarkóját csak kis mértékben lehet mozgatni
• Lefelé tekintéskor kettőslátása fokozódik
• Csak az egyik oldalon tudja ráncolni a homlokát
• Nem tudja becsukni a szemét az egyik oldalon
• Mentális és viselkedészavarok
• Erős levertség
• Fásultság
• Indítékszegénység
• Lehangoltság
• Aluszékony
• Érzelmek nélküli

Fizikális vizsgálatok:

• Nyirokcsomók
• Régionális nyirokcsomó duzzanat
• Idegrendszer
• Somnolentia
• Hanyattfekvő helyzetben a fej megemelése a térdek és a csípő akaratlan flexióját eredményezi ( Brudzinski jel )
• Tarkókötöttség
• Anisocoria
• Egyoldali ptosis
• Nervus oculomotorius paresis a károsodás oldalán
• Ophthalmoplegia externa egyik oldalon
• Pupilla accomodatióra nem reagál az egyik oldalon
• Részleges oculomotorius paresis
• Tág pupilla konvergenciára nem reagál az egyik oldalon
• N. trochelaris bénulás az egyik oldalon
• Akaratlagos homlokráncolás elmarad az egyik oldalon
• Fogsor mutatásakor, egyik szájzug kevéssé húzódik oldalra
• Szemhéj akaratlagos zárása elmarad egyik oldalon
• Szájcsücsörítés elmarad az egyik oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Neurológia vizsgálatai
• Lumbalpunctio (kivéve a liquor bacter,kémiai, immun stb labor vizsgálatai)
• Pszichiatriai diagnosztika
• Emocionalitás (érzelmi élet)
• Hangulat ( hypothym, hyperthym stb)
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
• Baktériumok és toxinjaik kimutatása szerológiai módszerekkel
  • Borrelia burgdorferi ellenes IgG kimutatása a liquorból
  • Borrelia burgdorferi ellenes IgG negatív
  • Borrelia burgdorferi ellenes IgG pozitív
  • Borrelia burgdorferi ellenes IgM negatív

Gyakoribb szövődmények:

• Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
• Hangulatzavarok (affektív rendellenességek)
• Szomatoform rendellenességek
• Mentális retardatio
• Idegrendszer betegségei
• Ideg-gyök és -fonat (plexus) rendellenességek
• Borrelia okozta agyhártyagyulladás
• Encephalitis, myelitis, encephalomyelitis másh.oszt.bakt.betegségekben
• Bell-féle bénulás
• Polyneuropathia másh. oszt. fertőző és parazitás megbetegedésekben
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Meningismus

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Belgyógyászat - Infektológia
• Neurológia
• Psychiátria
• Bőrgyógyászat