Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Neuroborreliosis

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Lyme kór idegrendszer tünetei
  • Neurological manifestations of Lyme disease
  • Idegrendszeri tünetekkel járó Lyme-kór

BNO:

  • A6920

Alapadatok:

  • Férfi: 2 éves kortól
  • Nő: 2 éves kortól

Betegség leírása:

  • A Borrelia burgdoferi baktérium által okozott központi idegrendszeri fertőzés.

Betegség lefolyása:

  • A Borrelia burgdoferi (B. burgdoferi) a Spirochaetaceae rendbe tartozó baktérium. Variánsai is ismertek, mint a B. burgdoferi var. sensu stricto; var. garinii (B. garinii); var. afzelii (B. afzelii). Hosszúkás, spirális alakú baktérium, melyet Gram-szerint nem osztályoznak. A fertőzés rezervoirjai egyes vad és háziállatok, mint erdei rágcsálók, szarvasmarha, kutya, ló, stb. A B. burgdoferi fertőzés kullancsok közvetítésével terjed (vektor funkció). Ezek Ixodes kullancsok, főleg Ixodes ricinus (Európában), Ixodes dammini, és Ixodes pacificus (Észak-Amerikában). A B. burgdoferi által okozott fertőző megbetegedés a Lyme-kór. Nevét a Connecticut-államban (USA) található Lyme városáról kapta, ahol egy fiatalkori ízületi gyulladás járványnál igazolták a baktérium patogenetikai szerepét. Hazánkban is előforduló, ritka betegség, mely az ÁNTSZ felé bejelentendő.

    Neuroborreliosis, azaz a központi idegrendszert érintő B. burgdoferi fertőzés a Lyme-kór második (disszeminációs) és harmadik (késői) stádiumában jelentkezik.

    Az anamnézisben az első stádium,-akut lokalizált- bőrjelenségeinek (erythema chronicum migrans, lymphadenosis cutis benigna) felismerése segíthet a Lyme-kór későbbi stádiumainak igazolásában.

    A második stádiumban, mely a kullancscsípését követően 1-24 hónap múlva jelentkezhet az idegrendszeri tünetek akut, szubakut lefolyásúak, míg a harmadik stádiumban, mely évtizedek múlva jelentkezik, már krónikus, degeneratív jellegűek az elváltozások.

    II. stádium szubakut disszeminált.

    1./ Bannwarth szindrómára jellegzetes a kullancs-csípés után fellépő meningo-polyneuritis : lymphocytás serosus krónikus meningitis (savós agyhártyagyulladás) és/vagy lymphycatás meningo-radiculo-neuritis (gyökitípusú asszimetriás fájdalmak), agyidegi bénulás, perifériás idegbántalom (perifériás neuropathia), érzéskiesések a leggyakoribb eltérések. Meningitis esetén jellemző lehet a láz, hányinger, hányás, tarkókötöttség, a Kernig- és Brudzsinszki-tünet pozitivitása, de mindezek a tünetek többnyire hiányoznak/esetleg enyhék lehetnek. Fejfájás ritka. A meningitis lefolyása hosszabb, mint a virális eredetnél tapasztalható.

    Fáradékonyság, gyengeség, nyirokcsomó megnagyobbodás. A kezdeti panasz lehet egy-egy agyideg, főleg a nervus facialis (n. VII.) perifériás jellegű bénulása (Bell-paresis). Egyoldali facialis paresis esetén az azonos oldali szájzug lentebb lóg, az arc mimikai izmainak működése csökkent, vagy kiesett. Hyperacusis, a nyelv elülső kétharmadának ízérzése károsodott, a beszéd kevésbé érthető az érintett arcfél bénulása miatt. A perifériás idegek bénulása lehet szenzoros és motoros is. Ennek megfelelően a hő, fájdalom, durva nyomás tapintás, vagy a finom nyomás, textúrafelismerés, vibrációérzés, vagy a beidegzett izom motoros károsodása figyelhető meg. Ezek kimutatása alapvetően neurológiai fizikális vizsgálattal, ritkábban elektroneurográfiával (ENG), elektromyográfiával (EMG) állapítható meg.

    A liquorban emelkedett fehérvérsejtszám, monocyta túlsúllyal, emelkedett fehérjekoncentráció normál cukorkoncentráció mellett. A liquorból gyakran kimutathatóak a kórokozó ellen termelődő specifikus antitestek (IgG, IgM).

    III. stádium, krónikus disszeminált.

    Az évtizedek óta fennálló fertőzés következtében krónikus encephalopathia tapasztalható. Ennek jele a szellemi leépülés (demencia), az aluszékonyság, a hangulat zavara, a személyiség megváltozása, lethargia, a beszédképzés és beszédértés zavara, hallászavar, a memóriafunkciók romlása, fejfájás, ingerlékenység, sőt spasticus bénulás, járászavar és centrális eredetű inkontinencia is tapasztalható. Agyi SPECT végzésekor frontalisan corticalis és subcorticalis aktivitáscsökkenés mutatható ki. Többnyire polyneuropathia jelei láthatóak : vándorló zsibbadás, érzészavarok, stb. Alvászavar, fibromalgia, krónikus fáradásos szindróma ( chronic fatigue syndrome).

    Ebben a stádiumban a bőrön acrodermatitis chronica atrophicans figyelhető meg.

    Neuroborreliosis mellett cardialis és muskuloskeletalis panaszok jelentkeznek, melyek különböző súlyosságúak lehetnek.

    A mikrobiológiai diagnózis rendkívül nehéz. A kórokozó ellen termelődő antitestek (immunglobulinok - Ig) ELISA-val való kimutatását alkalmazzák leggyakrabban. A specifikus IgM titerének emelkedése akut fertőzésre utalhat. A specifikus IgG konstansan magas szintje régi fertőződésre utalhat. Széles körben elérhető ennek a két "specifikusnak tartott" antitestnek a mérése. Az egyik fő probléma ezzel a vizsgálattal, hogy rendkívül sok esetben helytelenül értékelik a vizsgálati eredményt, mert nincsenek tisztában azzal, hogy rendkívül sok esetben álpozitív és álnegatív eredményt ad. A pozitív eseteket Western-blottal (a baktérium egyik fehérjéjének kimutatása) kellene megerősíteni, de ennek elvégzése igen speciális és drága, így gyakorlatilag hazánkban nem elérhető. A jelenlegi molekuláris biológiai technikák még nem adnak eléggé megbízható eredményt. A tenyésztés módosított Kelly-táptalajon történhet.

    A neuroborreliosist támogatja az a tény ha ismert a távoli anamnézisben kullancscsípés, bár meg kell jegyezni, hogy számos esetben nem kerül felismrésre a csípés. A hazai kullancsok egyharmada B. burgdoferivel fertőzött!

    A kezelés többféle antibiotikummal lehetséges. Neuroborreliosis esetén intravénásan adható ceftriaxon 2g/nap 30 napig, vagy penicillin G 20 MIU/nap 30 napig, vagy doxycyclin per os, 300 mg/ nap 30 nap. A kezelés kezdetén Jarisch-Herxheimer-reakció előfordulhat!

    Elkülönítendő egyéb bakteriális meningitistől (meningococcus, pneumococcus, Haemophylus influenzae).

    Ixodes kullancsok csípésükkel más a központi idegrendszert érintő fertőzéseket is terjeszthetnek, mint a közép-európai encephalitis vírus (vírusos encephalitis), Babesia microti (babesiasis), Coxiella burnetti (Q-láz).

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • A Lyme-kór egyike azon betegségeknek, amelynél a lehetséges súlyos szövődmények és terápiás konzekvenciák eldöntése miatt speciális, ún. Lyme- szakambulanciáknak kell megállapítaniuk, vagy éppen elvetniük a diagnózist. Ilyen ambulanciák általában infektológiai szakellátást nyújtó intézményekben (pl.: Szent László Kórház, Megyei kórházak fertőző osztályai) fordulnak elő. A beteg anamnézisében Western-blot hiányában pozitívnak diagnosztizált Lyme-kórt mindig fenntartással kell kezelni! A kullancscsípés sokszor nem is tűnik fel a betegnek! Védőoltás nem áll rendelkezésre.

Előzmények:

  • Mikrobiológiai kórokok
    • Borrelia burgdorferi fertőzés
  • Állatok
    • Ixodes ricinus
    • Ixodes neotomae
    • Ixodes persulcatus
    • Ixodes damminii (Ixodes scapularis)
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Ázsia
    • Észak-Amerika
    • Európa

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Rossz közérzet
  • Fej
    • Fejfájás
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Fekvő helyzetben a tarkóját csak kis mértékben lehet mozgatni
    • Lefelé tekintéskor kettőslátása fokozódik
    • Csak az egyik oldalon tudja ráncolni a homlokát
    • Nem tudja becsukni a szemét az egyik oldalon
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Erős levertség
    • Fásultság
    • Indítékszegénység
    • Lehangoltság
    • Aluszékony
    • Érzelmek nélküli

Fizikális vizsgálatok:

  • Nyirokcsomók
    • Régionális nyirokcsomó duzzanat
  • Idegrendszer
    • Somnolentia
    • Hanyattfekvő helyzetben a fej megemelése a térdek és a csípő akaratlan flexióját eredményezi ( Brudzinski jel )
    • Tarkókötöttség
    • Anisocoria
    • Egyoldali ptosis
    • Nervus oculomotorius paresis a károsodás oldalán
    • Ophthalmoplegia externa egyik oldalon
    • Pupilla accomodatióra nem reagál az egyik oldalon
    • Részleges oculomotorius paresis
    • Tág pupilla konvergenciára nem reagál az egyik oldalon
    • N. trochelaris bénulás az egyik oldalon
    • Akaratlagos homlokráncolás elmarad az egyik oldalon
    • Fogsor mutatásakor, egyik szájzug kevéssé húzódik oldalra
    • Szemhéj akaratlagos zárása elmarad egyik oldalon
    • Szájcsücsörítés elmarad az egyik oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Neurológia vizsgálatai
    • Lumbalpunctio (kivéve a liquor bacter,kémiai, immun stb labor vizsgálatai)
  • Pszichiatriai diagnosztika
    • Emocionalitás (érzelmi élet)
    • Hangulat ( hypothym, hyperthym stb)
      • Hangulati nyomottság
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
    • Baktériumok és toxinjaik kimutatása szerológiai módszerekkel

Gyakoribb szövődmények:

  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Hangulatzavarok (affektív rendellenességek)
    • Szomatoform rendellenességek
    • Mentális retardatio
  • Idegrendszer betegségei
    • Ideg-gyök és -fonat (plexus) rendellenességek
    • Borrelia okozta agyhártyagyulladás
    • Encephalitis, myelitis, encephalomyelitis másh.oszt.bakt.betegségekben
    • Bell-féle bénulás
    • Polyneuropathia másh. oszt. fertőző és parazitás megbetegedésekben
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Meningismus

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Belgyógyászat - Infektológia
  • Neurológia
  • Psychiátria
  • Bőrgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):