Kuru

Betegség leírása:

• Prion által okozott halálos idegrendszeri betegség, mely szubakut lefolyású, a központi idegrendszer szivacsos elfajulásával jár.
  
  Kuru jelentése:félelemmel kísért remegés.

Betegség lefolyása:

• A betegség azokon a területeken fordult elő, ahol kultikus-szertartási okból gyakori volt az ellenség, vagy elhalt hozzátartozók családtagok általi elfogyasztása. Elsősorban Új-Guineában fordult elő.
  
  A betegség a halottak elfogyasztott szerveivel kerül a szervezetbe, e tünetek megjelenéséig hónapok, több év is eltelik. Jellemző tehát az elhúzódó lappangási idő és a fatalis végződés. Eleinte a betegség okát elhúzódó vírusfertőzéssel magyarázták, de nem találák a vírusokra jellemző tulajdonságokat.
  
  A kuru betegséget 1957-ben írták le. A rituálé sajátossága volt, hogy az elhunytak agyát főleg gyermekek és nők fogyasztották, így köztük fordult elő nagyobb számban a fertőzés.
  
  A betegséget a prionok okozzák : proteáz (fehérje bontó enzim) rezisztens fehérje-szerű fertőző részecskék, melyek az idegrendszerben sajátos degeneratív megbetegedés hoznak létre ( Prusiner és mtsai "proteinaceous infectious particle"-nak nevezték el ). Később részben fertőző ágenssel, részben genetikai okokkal (20-as chromosomán lévő gén mutációja) magyarázták a betegség keletkezését.
  
  A halott felbocolásakor bőrsérüléseken és a nyálkahártyákon át is fertőzhet, így az is elkaphatja aki nem fogyaszt a holttestből csak részt vesz a rituáléban. Kannibalizmus tiltása után kuru nem fordult elő ( 1960 ! ).
  
  Klinikai tünetek : láztalan állapotban fej, végtagremegéssel kezdődnek, melyhez kisagyi ataxia( egyensúly és járászavar) társul -Progresszív cereballaris ataxia- Később a tünetek súlyosbodásával a beteg elveszti járásképességét, beszédképtelen lesz.(dysarthria), fokozatos gyengeség miatt végül ülni, enni sem tud, magatehetetlen lesz, legyengül, dementálódik (elbutul), inkontinenssé válik.
  
  1966-ban sikerült 18-36 hónap lappangási idő elteltével a csimpánzra átvinni agykivonattal a betegséget
  
  Mikroszkóposan a központi idegrendszer degenerációja, az idegsejtek és nyulványainak vacuolizációja, spongioform (szivacsos elfajulás gyulladásos elemek hiányával) elváltozása, gliosis, PAS-pozitiv amyloid (prion)-kuru- plakk jellemzi. A prion plakk kimutatható (megfesthető) prion ellenes savóval.
  
  Angliában a szarvasmarhák táplálékába bekerült a surlókóros birka test (agy)szövete, mely degeneratív encepahlopathiát váltott ki. Nagyon sok szarvasmarhát irtottak ki, mert felmerült az állati prion embert megbetegítő képessége. Ezért felértékelődött azon országok állat állománya ( szarvasmarha), ahol az állatokat csak természetes táplálékkal etették (rideg marhatartás).
  
  A kuru hasonlít az Angliában, Irországban, elvétve Franciaországban megjelenő Creutzdfeld-Jakob-betegséghez, örökletes halálos alvásképtelenséghez (fatalis familiáris insomnia), Gerstmann-Straussler-Scheinker szindrómához.
  
  A kuru betegségben szenvedők halálát a táplálkozási lehetetlenség miatti kiéhezés, vagy a legyengülés miatti fertőzések okozzák.
  
  A kannibalizmus felszámolásával a kuru-betegség gyakorlatilag megszűnt.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A kannibalizmus felszámolásával a betegség gyakorlatilag megszűnt.

Előzmények:

• Kémiai kórokok
• Kannibalizmus
• Mikrobiológiai kórokok
• Prionok okozta fertőzések
• Műtétek
• Szervtranszplantáció
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Vallási - kultikus sajátságok
• Férfi/nő arány 1:2,5
• Nő / leány
• Gyermekkor
• Fore népcsoport
• Pápua-Új Guinea
• Expozíció ideje, módja, lappangási idők
• 131. Lappangási idő: 4-30 év

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Elesettség
• Fáradékonyság
• Fáradékonyság terhelésre fokozódó
• Rossz közérzet
• Nyelési képtelenség
• Nyelési nehezítettség
• Testsúlyfogyás
• Étvágytalanság
• Spontán szédülés
• Állandó szédülés
• Fogyás
• Életkorhoz képes elmaradt testsúly
• Fej
• Rágási nehezítettség
• Fejfájás, tompa
• Fejfájás
• Szem és látás
• Befelé kancsal szemállás
• Kancsal szemállás
• Mozgásszervi panaszok
• Enyhe ízületi fájdalom
• Izomgyengeség
• Sovány
• Kezébe szorított tárgy kiesik
• Idegrendszer és izomrendszer zavarai
• Akaratlan mozgások a törzsizomzatban
• Akaratlan mozgások a végtagokban
• Akaratlan mozgások az arcizmokban
• Célszerűtlen, ügyetlen mozgások
• Fokozatosan romló járászavar
• Járás közben a gyors irányváltoztatás nehéz
• Járási bizonytalanság
• Képtelen felemelni vagy hátraszegni fejét
• Képtelen álló helyzetben körbefordulni
• Kéz remegése
• Lassan romló mozgáskoordináció
• Mozgás meglassulása
• Ülési képtelenség
• Széles alapú járás, csukott szemmel is változatlan
• Zsinórjárás során bizonytalanság (oldal nem meghatározott)
• Nem találom el azt, amiért nyúlok
• Fejét nem tudja tartani
• Kezek és lábak gyengék
• Válla rosszul mozog
• Vállak, csípők mozgatása nehéz
• Izommerevség mindkét karon
• Izommerevség mindkét lábon
• Akaratlan gyors, rövid rángások egy izomban
• Járáskor a kar lendítése elmarad
• Lassúvá váló mozgás
• Remegnek a végtagok
• Mentális és viselkedészavarok
• Beszéd nehezítettség
• Beszédzavar(ok)
• Emlékezés hiánya
• Emlékezőképesség csökkenése
• Feledékenység
• Figyelmetlenség
• Fokozódó tudatzavar
• Gondolkodás zavara(i)
• Koncentrálási nehézségek
• Romló iskolai teljesítmény
• Szellemi teljesítménye csökken
• Zavartság
• Ítélőképesség csökkent
• Indíték csökkenés
• Indítékszegénység
• Közönyösség
• Nevet, amikor nincs rá ok
• Érzelmi labilitás
• Tudatzavar
• Elbutulás
• Emlékezési funkciók hiánya
• Nem jól formálja a szavakat
• Értelmi fogyatékos

Fizikális vizsgálatok:

• Általános megfigyelés
• Kórosan vékony testalkat
• Szem
• Befelé diszlokált szemgolyó
• Diszlokált szemgolyó a beteg oldalon
• Diszlokált szemgolyó mindkét oldalon
• Mozgásszervek
• Felső végtagra lokalizálódó ritmusos rángás
• Finom hullámú tremor a kezeken
• Tremor mindkét felső végtagon
• Kéz szorítóereje csökkent
• Idegrendszer
• Desorientatio
• Időbeli desorientatio
• Tudatzavar (nem specifikus)
• Térbeli desorientatio
• Mentális hanyatlás
• Súlyos mentális retardatio
• Amnézia
• Csökkent memória
• Dysarthria
• Oculomotoros apraxia
• Fokozott mélyreflexek mindkét alsó végtagon
• Babinski-tünet pozitív mindkét oldalon
• Fogóreflex újra megjelenik
• Palmo-mentális liberatios reflex pozitív
• Szopó reflex újra megjelenik gyermek- és felnőtt korban
• Ataxia
• Ataxiás járás
• Cerebelláris ataxia
• Törzsataxia
• Rombergben bizonytalan
• Járáskor a kéz együttmozgása hiányzik
• Dysmetria mindkét oldalon
• Célkísérletek során bizonytalan
• Intentiós tremor mindkét oldalon (mindegyik végtagon)
• Nyakizmok gyengesége
• Váll körüli izomzat ereje gyengült
• Végtagok distalis izomcsoportjainak gyengülése
• Végtagok proximális izomcsoportjainak gyengesége
• Alsó végtagi rigiditás mindkét oldalon
• Extensios, rigid tónusfokozódás a törzsben
• Felső végtagi rigiditás mindkét oldalon
• Fogaskerék-tünet
• Fokozott izomtónus
• Bradykinesis
• Együttmozgások elszegényedése
• Fascikuláció a végtagizmokban
• Hypokinesis
• Myoclonus - lokalizációtól független
• Tremor a végtagokon mindkét oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Egyszerű műszeres vizsgálatok
• Testméretek mérése
  • Elvékonyodott subcutis
  • Kóros soványság
  • Súlya nem növekszik megfelelő ütemben
  • Testsúly csökkenés
• Neurológia vizsgálatai
• Vizuális gnózis vizsgálata
• EEG vizsgálat ( nyugalmi, fotostim., hipervent. próbákkal)
• Pszichiatriai diagnosztika
• Emocionalitás (érzelmi élet)
• Neuropszichológiai diagnosztika
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Intracraniális képlet biopsiája
• Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)

Gyakoribb szövődmények:

• Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
• Súlyos fehérje- és energiahiányos alultápláltság, k.m.n.
• Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
• Demencia máshol osztályozott-betegségben
• Dementiához társuló delirium
• Nem-meghatározott delirium
• Organikus hallucinózis
• Idegrendszer betegségei
• Elsődlegesen a központi idegrendszert érintő szisztémás sorvadások máshova osztályozott betegségekben
• Másodlagos parkinsonismus
• Tonuszavar (dystonia)
• Egyéb extrapyramidalis és mozgási rendellenességek
• A központi idegrendszer egyéb elfajulásos betegségei, m.n.o.
• Körülírt agyi sorvadás
• Keringési rendszer betegségei
• Szívmegállás, k.m.n.
• Légzőrendszer betegségei
• Bakteriális tüdőgyulladás, m.n.o.
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Exitus lethalis
• Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
• Nem meghatározott testtájék égési sérülése,foka nem meghatározott

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Infectológia
• Neurológia
• Gyermekgyógyászat