|
Betegség leírása |
Kuru
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Szubakut,spongiform encephalopathia
- Nevető halál
- Infection form of prion disease
- Kuru betegség
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 4 éves kortól
- Nő: 4 éves kortól
Betegség leírása:
-
Prion által okozott halálos idegrendszeri betegség, mely szubakut lefolyású, a központi idegrendszer szivacsos elfajulásával jár.
Kuru jelentése:félelemmel kísért remegés.
Betegség lefolyása:
-
A betegség azokon a területeken fordult elő, ahol kultikus-szertartási okból gyakori volt az ellenség, vagy elhalt hozzátartozók családtagok általi elfogyasztása. Elsősorban Új-Guineában fordult elő.
A betegség a halottak elfogyasztott szerveivel kerül a szervezetbe, e tünetek megjelenéséig hónapok, több év is eltelik. Jellemző tehát az elhúzódó lappangási idő és a fatalis végződés. Eleinte a betegség okát elhúzódó vírusfertőzéssel magyarázták, de nem találák a vírusokra jellemző tulajdonságokat.
A kuru betegséget 1957-ben írták le. A rituálé sajátossága volt, hogy az elhunytak agyát főleg gyermekek és nők fogyasztották, így köztük fordult elő nagyobb számban a fertőzés.
A betegséget a prionok okozzák : proteáz (fehérje bontó enzim) rezisztens fehérje-szerű fertőző részecskék, melyek az idegrendszerben sajátos degeneratív megbetegedés hoznak létre ( Prusiner és mtsai "proteinaceous infectious particle"-nak nevezték el ). Később részben fertőző ágenssel, részben genetikai okokkal (20-as chromosomán lévő gén mutációja) magyarázták a betegség keletkezését.
A halott felbocolásakor bőrsérüléseken és a nyálkahártyákon át is fertőzhet, így az is elkaphatja aki nem fogyaszt a holttestből csak részt vesz a rituáléban. Kannibalizmus tiltása után kuru nem fordult elő ( 1960 ! ).
Klinikai tünetek : láztalan állapotban fej, végtagremegéssel kezdődnek, melyhez kisagyi ataxia( egyensúly és járászavar) társul -Progresszív cereballaris ataxia- Később a tünetek súlyosbodásával a beteg elveszti járásképességét, beszédképtelen lesz.(dysarthria), fokozatos gyengeség miatt végül ülni, enni sem tud, magatehetetlen lesz, legyengül, dementálódik (elbutul), inkontinenssé válik.
1966-ban sikerült 18-36 hónap lappangási idő elteltével a csimpánzra átvinni agykivonattal a betegséget
Mikroszkóposan a központi idegrendszer degenerációja, az idegsejtek és nyulványainak vacuolizációja, spongioform (szivacsos elfajulás gyulladásos elemek hiányával) elváltozása, gliosis, PAS-pozitiv amyloid (prion)-kuru- plakk jellemzi. A prion plakk kimutatható (megfesthető) prion ellenes savóval.
Angliában a szarvasmarhák táplálékába bekerült a surlókóros birka test (agy)szövete, mely degeneratív encepahlopathiát váltott ki. Nagyon sok szarvasmarhát irtottak ki, mert felmerült az állati prion embert megbetegítő képessége. Ezért felértékelődött azon országok állat állománya ( szarvasmarha), ahol az állatokat csak természetes táplálékkal etették (rideg marhatartás).
A kuru hasonlít az Angliában, Irországban, elvétve Franciaországban megjelenő Creutzdfeld-Jakob-betegséghez, örökletes halálos alvásképtelenséghez (fatalis familiáris insomnia), Gerstmann-Straussler-Scheinker szindrómához.
A kuru betegségben szenvedők halálát a táplálkozási lehetetlenség miatti kiéhezés, vagy a legyengülés miatti fertőzések okozzák.
A kannibalizmus felszámolásával a kuru-betegség gyakorlatilag megszűnt.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
A kannibalizmus felszámolásával a betegség gyakorlatilag megszűnt.
Előzmények:
- Kémiai kórokok
- Mikrobiológiai kórokok
-
Prionok okozta fertőzések
- Műtétek
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Vallási - kultikus sajátságok
-
Férfi/nő arány 1:2,5
-
Nő / leány
-
Gyermekkor
-
Fore népcsoport
-
Pápua-Új Guinea
- Expozíció ideje, módja, lappangási idők
-
131. Lappangási idő: 4-30 év
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Fáradékonyság terhelésre fokozódó
-
Rossz közérzet
-
Nyelési képtelenség
-
Nyelési nehezítettség
-
Testsúlyfogyás
-
Étvágytalanság
-
Spontán szédülés
-
Állandó szédülés
-
Fogyás
-
Életkorhoz képes elmaradt testsúly
- Fej
-
Rágási nehezítettség
-
Fejfájás, tompa
-
Fejfájás
- Szem és látás
-
Befelé kancsal szemállás
-
Kancsal szemállás
- Mozgásszervi panaszok
-
Enyhe ízületi fájdalom
-
Izomgyengeség
-
Sovány
-
Kezébe szorított tárgy kiesik
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Akaratlan mozgások a törzsizomzatban
-
Akaratlan mozgások a végtagokban
-
Akaratlan mozgások az arcizmokban
-
Célszerűtlen, ügyetlen mozgások
-
Fokozatosan romló járászavar
-
Járás közben a gyors irányváltoztatás nehéz
-
Járási bizonytalanság
-
Képtelen felemelni vagy hátraszegni fejét
-
Képtelen álló helyzetben körbefordulni
-
Kéz remegése
-
Lassan romló mozgáskoordináció
-
Mozgás meglassulása
-
Ülési képtelenség
-
Széles alapú járás, csukott szemmel is változatlan
-
Zsinórjárás során bizonytalanság (oldal nem meghatározott)
-
Nem találom el azt, amiért nyúlok
-
Fejét nem tudja tartani
-
Kezek és lábak gyengék
-
Válla rosszul mozog
-
Vállak, csípők mozgatása nehéz
-
Izommerevség mindkét karon
-
Izommerevség mindkét lábon
-
Akaratlan gyors, rövid rángások egy izomban
-
Járáskor a kar lendítése elmarad
-
Lassúvá váló mozgás
-
Remegnek a végtagok
- Mentális és viselkedészavarok
-
Beszéd nehezítettség
-
Beszédzavar(ok)
-
Emlékezés hiánya
-
Emlékezőképesség csökkenése
-
Feledékenység
-
Figyelmetlenség
-
Fokozódó tudatzavar
-
Gondolkodás zavara(i)
-
Koncentrálási nehézségek
-
Romló iskolai teljesítmény
-
Szellemi teljesítménye csökken
-
Zavartság
-
Ítélőképesség csökkent
-
Indíték csökkenés
-
Indítékszegénység
-
Közönyösség
-
Nevet, amikor nincs rá ok
-
Érzelmi labilitás
-
Tudatzavar
-
Elbutulás
-
Emlékezési funkciók hiánya
-
Nem jól formálja a szavakat
-
Értelmi fogyatékos
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
- Szem
-
Befelé diszlokált szemgolyó
-
Diszlokált szemgolyó a beteg oldalon
-
Diszlokált szemgolyó mindkét oldalon
- Mozgásszervek
-
Felső végtagra lokalizálódó ritmusos rángás
-
Finom hullámú tremor a kezeken
-
Tremor mindkét felső végtagon
-
Kéz szorítóereje csökkent
- Idegrendszer
-
Desorientatio
-
Időbeli desorientatio
-
Tudatzavar (nem specifikus)
-
Térbeli desorientatio
-
Mentális hanyatlás
-
Súlyos mentális retardatio
-
Amnézia
-
Csökkent memória
-
Dysarthria
-
Oculomotoros apraxia
-
Fokozott mélyreflexek mindkét alsó végtagon
-
Babinski-tünet pozitív mindkét oldalon
-
Fogóreflex újra megjelenik
-
Palmo-mentális liberatios reflex pozitív
-
Szopó reflex újra megjelenik gyermek- és felnőtt korban
-
Ataxia
-
Ataxiás járás
-
Cerebelláris ataxia
-
Törzsataxia
-
Rombergben bizonytalan
-
Járáskor a kéz együttmozgása hiányzik
-
Dysmetria mindkét oldalon
-
Célkísérletek során bizonytalan
-
Intentiós tremor mindkét oldalon (mindegyik végtagon)
-
Nyakizmok gyengesége
-
Váll körüli izomzat ereje gyengült
-
Végtagok distalis izomcsoportjainak gyengülése
-
Végtagok proximális izomcsoportjainak gyengesége
-
Alsó végtagi rigiditás mindkét oldalon
-
Extensios, rigid tónusfokozódás a törzsben
-
Felső végtagi rigiditás mindkét oldalon
-
Fogaskerék-tünet
-
Fokozott izomtónus
-
Bradykinesis
-
Együttmozgások elszegényedése
-
Fascikuláció a végtagizmokban
-
Hypokinesis
-
Myoclonus - lokalizációtól független
-
Tremor a végtagokon mindkét oldalon
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testméretek mérése
- Neurológia vizsgálatai
-
Vizuális gnózis vizsgálata
-
EEG vizsgálat ( nyugalmi, fotostim., hipervent. próbákkal)
- Pszichiatriai diagnosztika
-
Emocionalitás (érzelmi élet)
-
Neuropszichológiai diagnosztika
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Intracraniális képlet biopsiája
-
Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
-
Liquor összfehérje tartalom emelkedett
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Súlyos fehérje- és energiahiányos alultápláltság, k.m.n.
- Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
-
Demencia máshol osztályozott-betegségben
-
Dementiához társuló delirium
-
Nem-meghatározott delirium
-
Organikus hallucinózis
- Idegrendszer betegségei
-
Elsődlegesen a központi idegrendszert érintő szisztémás sorvadások máshova osztályozott betegségekben
-
Másodlagos parkinsonismus
-
Tonuszavar (dystonia)
-
Egyéb extrapyramidalis és mozgási rendellenességek
-
A központi idegrendszer egyéb elfajulásos betegségei, m.n.o.
-
Körülírt agyi sorvadás
- Keringési rendszer betegségei
- Légzőrendszer betegségei
-
Bakteriális tüdőgyulladás, m.n.o.
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
- Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
-
Nem meghatározott testtájék égési sérülése,foka nem meghatározott
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Infectológia
-
Neurológia
-
Gyermekgyógyászat
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
-
Angol
-
AllRefer Health - Kuru
-
Kuru (disease) - Wikipedia, the free encyclopedia
-
Introduction: Kuru - WrongDiagnosis.com
-
eMedicine - Kuru : Article by Paul A Janson, MD
-
kuru - definition of kuru by the Free Online Dictionary, Thesaurus and Encycl...
-
Kuru Family of Organisations
-
kuru-kuru suru
-
Kuru
-
Kuru - SourceWatch
-
Dr. Koop - Kuru
-
The Mystery of Kuru
-
Prion Diseases
-
Disease Reference - Kuru Epidemic (Laughing Sickness) Information
-
Medical Anthropology: Culture Specific Diseases
-
? investigator - principal investigator of kuru disease - principal investiga...
-
Kuru disease
-
Kuru
-
PRIONS AND SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY DISEASES
-
Prion diseases: Encyclopedia of Genetic Disorders
-
The Kuru Foundation
-
The Prion Diseases
-
Mad Cows and Cattle Mutilations
-
Index of /~jmumm
-
Prions and Creutzfeldt-Jakob disease
-
Kuru: The Dynamics of a Prion Disease
-
The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1976 - Presentation Speech
-
NEUROLOGICAL DISEASES CAUSED BY VIRUSES
-
(GC8C75) S/S Kuru, part 1. by Captain Morgan, adopted by Fisherman77
-
Kuru
-
Slow Virus Diseases of the Nervous System
-
Alzheimer's
-
Topic 2-Infections - Page 2
-
Explanation for Kuru disease
-
Analyzing a Culture
-
Physiology or Medicine for 1997 - Press Release
-
Science Line - Articles & Features - Biology & Medicine - The World of Infect...
-
1001 Kitap | Mehmet Kadri Sümer, Portakalý Soydum Ba?ucuma Koydum |
-
ingilizce dergi ekleri ek #130
-
GNN - Genome Affects Human Forms of ?Mad Cow? Disease
-
The Prion Diseases
-
8
-
Prion Summary - Prion Information
-
Prion Diseases
-
American Scientist Online - Kuru Culture
-
kuru
-
Laughing death in New Guinea
-
Kuru
-
Dievs, kuru mçs piel?dzam [2]
-
BBC NEWS | Health | Medical notes | Prion diseases
-
National Prion Disease Pathology Surveillance Center
-
Mad cow disease-Key text
-
Kuru: Content that fries your brain
-
http://www.biophys.uni-duesseldorf.de/research/prions/
-
Eye - More fun with those Mad Cows and Englishmen - 07.10.97
-
Kuru: Prion Diseases: Merck Manual Home Edition
-
Prion Diseases
-
CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE AND RELATED DISORDERS
-
Creutzfeldt-Jakob disease (www.whonamedit.com)
-
Mad Cow Disease/Kuru/CJD In The Fore Tribe
-
Prions
-
Health Report - 16/08/1999: Prions
-
JYI.org :: Infection by Protein: The Prion Theory of Disease
-
http://www.cuvaldiz.com/detay.asp?id=179
-
Untitled Document
-
K U R U R E C O R D S
-
Exploring News & Features - Brief history of cannibal controversies
-
Manas Amerikas bildes | Cornell University, Ithaca, N.Y.
-
Research - Sheng Bao's Homepage
-
Karakalem : Üç Kör (Bir Kemmiyet - Keyfiyet Muhasebesi)
-
Freshwater Fishes of Iran, Species Accounts - Cyprinidae - Chondrostoma
|
|
|
|
|