Echinococcus hydatidosus betegség a tüdőben

Betegség leírása:

• Az Echinococcus granulosus, illetve az Echinococcus multilocularis férgek által okozott fertőző tüdőmegbetegedés. Rendszertanilag a laposférgeken (Plathelmintes) belül a szalagférgek (Cestodea) csoportjába tartoznak.

Betegség lefolyása:

• Az Echinococcus granulosus és az Echinococcus multilocularis a mérsékelt égövben, valamint a szubtrópusi éghajlaton elterjedt galandféreg. Főleg olyan országokban őshonos, ahol hagyományosan juhtenyésztéssel foglalkoznak, így hazánkban is előfordul.
  
  A betegség különösen gyakori Délkelet-Európában, a Közel-Keleten, Észak-Arikában, a volt Szovjetunió egyes részein, Dél-Amerikában (különösen Argentínában, Chilében, Uruguayban), Ausztráliában, Új-Zélandon.
  
  Az echinococcus granulosus által okozott hydatid cystás betegségnek két formáját különítik el: a "pásztor" ("pastoral") és "erdei" ("sylvatic") formát. A "pásztor" forma jóval gyakoribb, falusi körülmények között fordul elő leginkább Az organizmus különböző törzsei fordulnak elő a különböző gazda-pároknál: pl. a juh/kutya párnál előforduló sokkal patogénebb emberre, mint a ló/kutya párnál előforduló törzs, amely utóbbi ritkán okoz emberi megbetegedést.
  
  A parazita életciklusa során a végsőgazda E. granulosus esetén (pásztor forma) a kutya, köztigazda juh, sertés, szarvasmarha, míg E. multilocularis esetén végső gazda a róka, farkas, közti gazdák a rágcsálók (erdei forma), de számos növényevő, pl. jávorszarvas, fehér farkú és parti szarvas, rénszarvas, jávorantilop, karibu (kanadai rénszarvas), bölény a köztigazda. Ezen változat főként Alaszkában és Észak-kanadában észlelhető. Hasonló betegséget írtak le Ausztráliában a dingó kutyával és a törpe kenguruval kapcsolatban.
  
  A végsőgazda székletével üríti a fertőzőképes petéket, melyek a táplálékkal és a vízzel együtt jutnak be a köztigazda (juh, sertés, szarvasmarha, teve, egyes rágcsálók) bélcsatornájába. Az ember szintén véletlen köztigazda lehet. A vékonybélben kikelnek a lárvák, majd a portalis vérkeringéssel a májba, majd innen a vena cava inferiorral a szívbe, majd a tüdőverőérrel a tüdőbe is eljuthatnak. Bár a lárvák jelentős részét a gazdaszervezet elpusztítja, ritkán a lárvák a tüdőkeringésből a szisztémás keringésbe is bekerülnek és így akár az agyba, a gerincvelőbe, a szembe, stb. is eljuthatnak. A lárvák az egyes szervekben, de döntő mértékben a májban és a tüdőben telepszenek meg és saját fallal rendelkező folyadéktartalmú üreget, cystát alakítanak ki maguk körül. Ezt hydatid cystának nevezik. E. granulosus esetén a cysta általában együregű és az átalakuló lárvát Echinococcus hydatidosus-nak nevezik, míg E. multilocularis esetén a cysta többrekeszes és az átalakuló lárvát Echinococcus alveolaris-nak nevezik. Egy-egy cystában több ezer lárva él. A végsőgazda megeszi az elpusztult köztesgazdát, majd a tápcsatornájában létrejön a néhány milliméteres kifejlett ivarérett féreg, amely a béltartalomba üríti a fertőzőképes petéket. A kifejlett echinococcus métely feji részén (scolex) tapadókorongok és horogkoszorú található, melyek alkalmasak a végsőgazda (kutya, róka) bélfalában való megkapaszkodásra.
  
  A lárvák nem csak a vérkeringéssel, hanem a nyirokkeringéssel és attól függetlenül is eljuthatnak bárhova a szervezetben. Így a csontokba, az izmokba, a vesébe, a lépbe is. Állatkísérletes bizonyítékok támasztják alá, hogy a légutakba közvetlenül bejutó peték képesek lárvává átalakulni és hydatid cystát létrehozni, bár nem ez a humán fertőződés fő módja.
  
  Humán fertőződés esetén általában a májban (70%), a tüdőben (10-15%), agyban (1,5%), csontokban telepednek meg a lárvák, cysta alakot formálnak. A fertőzés többnyire gyermekkorban történik, de a tünetek csak felnőttkorban jelentkeznek.
  
  A cysta tehát évekig nő, amíg tüneteket kezd okozni. Általában 1 cm/év a növekedési sebesség, de 5 cm/év is előfordul. (Az erdei változat esetén ez kb. 0,5 cm/év.)
  
  A cysta részei: pericysta (fibroticus szövet, nem specifikus chr. gyulladásos infiltratummal); maga a hydatid cysta 2 részből áll: exocysta, és egy vékony, sejtsyncytiumból álló belső réteg (endocysta), ami a germinalis réteget alkotja. Ez utóbbi termeli az intracystikus folyadékot, ami borostyánkősav és számos ivadékkapszulát. "Leány-" vagy "fiókcysták" közvetlenül az exocystából, vagy a szabad protoscolexekből fejlődhetnek ki. Ezekből sok lehet, és "unokacystákat" eredményezve "multicystás" struktura alakulhat ki.
  
  Klinikai tünetek : a fertőzött egyén éveken át tünetmentes. Esetenként a nem-rupturált cysta hőemelkedést/ lázat, gyengeséget, nehézlégzést, száraz köhögést, köpetűrítést, minimális vérköpést, bizonytalan mellkasi fájdalmat, átmeni csalánkiütést (urticaria), vizenyőt (oedema) okozhat.
  
  A cysta ruptura tünetei: hirtelen kezdődő köhögés, köpetürítés, láz. Allergiás jelenségek előfordulhatnak: kiütés, viszketés, esetleg hypotensio. Fokozódó mellkasi fájdalom, purulens köpet.
  
  Előfordulhat, hogy Pancoast-tumorhoz hasonló tüneteket okoz a cysta. A többi szervben kialakuló cystákkal ellentétben itt nem jellemző a falában a mészsók felhalmozódása, ezért a kimutatása is nehezebb lehet.
  
  A cysta okozhat tehát : I./ nyomási tüneteket, nehézlégzést, II./ de sokkal inkább a cysta megrepedésekor lépnek fel a tünetek II./a: fulladás bekövetkezhet, II./b a cysták elsősorban nem a méretükkel okoznak problémát, hanem azzal, hogy a parazita antigének érzékenyítik, szenzitizálják a szervezetet, rupturájuk esetén életveszélyes anaphylaxiás shock alakulhat ki.
  
  Ruptura a "pásztor" forma esetében jóval gyakorabban fordul ez elő, mint az "erdei" típusnál. A tüdőn belül a ruptura kétféle módon jöhet létre: 1.: a pericystán, exocystán és endocystán keresztül, amikor a cysta bennéke a légutakba távozik (és a beteg kiköhögi). Ilyenkor a cystába levegő kerül, és gyakran bactériummal fertőződik, ami az Echinococcust elpusztítja. 2.: csak a pericystán keresztül történő ruptura: ilyenkor a levegő a pericysta és exocysta közötti potenciális térben gyülemlik fel, az exocysta körül, és az endocysta hajlamos collabálni.
  
  A cysta nem csak a légutakba, hanem a tüdőparenchymába is rupturálhat, ilyenkor heves gyulladásos reakciót vált ki. Granulomaképződés is előfordul az exocysta fragmentumai körül. Bronchocentrikus granuloma is kialakulhat.A cysta ritkán a pleuraűrbe rupturál, pyo-pneumothoraxot okozva.
  
  III./ bakteriális fertőzés keletkezhet a cysta rupturája után, valamint IV./ vérzés, vérköpés
  
  A tüdő nem csak az elakadt lárvák következtében válhat érintetté, hanem a májban a rekeszi felszínhez közeli cysta megreped, rekeszen keresztüli ráterjedése folytán ritkán, valamelyik tüdőszegmentumba jut. Ennek következtében a felhöhögött váladék epével festenyzett lehet.
  
  Elsősorban a jobb alsó lebeny lesz érintett. Ilyenkor hepatobronchialis fistula, illetve parenchymás abscessus alakul ki.
  
  Mellkas röntgen felvétel .: 1-20 cm átmérőjű (de az "erdei" formában 10 cm-t nem igen szokta meghaladni), solitaer, éles szélű, kerek, vagy ovális árnyék, elsősorban az alsó lebenyben, inkább hátul, mint elöl, jobb oldalon valamivel gyakrabban. 20-30%-ba többszörös az árnyék. Meszesedés ritka (szemben a májcystákkal, ahol 20-30%-ban ez előfordul). A cysta néha lehet szabálytalan, bizarr alakú, ha valamely merev struktúra mellett nő (pl. bronchus, rekesz, mellkasfal). A cysta folyadéktartalma kimutatható olymódon, hogy a maximális ki- és belégzésben készült, illetve az állva és fekve készült felvételen más lesz az árnyék alakja. Ha a pericysta rupturált, félhold alakú levegőárnyék lehet a kerekárnyék felett, hasonlóan a mycetomához. Ilyet kb. 5%-ban lehet látni a "pásztor" formában, és még ritkábban az "erdei" formában. Ha a bronchus az endocystával jut kapcsolatba a ruptura során, akkor folyadék nóvó jelenik meg az árnyékon belül. Ilyenkor a folyadékfelszínen a cysta membránja úszik, ami "tavirózsa- vagy vízililiom-tünetet" ("water-lily sign", sign of the camalote") okoz, azaz a folyadéknívó felszíne egyenetlen, szabálytalan (az "erdei" formában ez ritka, csak kb. 1%). A kétféle levegőárnyék (a kerekárnyék körül, és a folyadéknívó az árnyékon belül) egyszere is jelen lehet. Pyo- illetve hydro-ptx-nél is látható lehet a "tavirózsa-tünet".
  
  A CT lehetővé teszi a hydatid cysták elkülönítését a kerek lágyrészárnyékoktól, kimutatván a vékonyfalú, folyadéktartalmú árnyékot. A folyadék denzitása közel 0 HU (Hounsfield Unit). A CT szintén kimutatja a sérült, vagy összeesett endycysta membránt, az összeesett "fiók- vagy leánycysta" membránt, az intact "fiók- vagy leánycystát".
  
  MR: szintén elkülöníti a hydatid cystát a solid tumortól. A cysta T1 súlyozással alacsony, T2 súlyozással nagyon magas jelintenzitású.
  
  
  
  A laboratóriumi vizsgálatok során a perifériás vérben nem jellemző az eosinophil granulocyták túlsúlya, mint más féregfertőzések esetén. A plazma immunglobulinok közül az IgE szintje emelkedett.. A tüdőparenchyma pusztulásának megfelelően a vérben emelkedett alkalikus foszfatáz szint mérhető. Az echinococcosis diagnosztikájában a kórokozó ellen termelődő antitestek vérből való kimutatása (Echinococcus szerológia) terjedt el. Számos serológiai teszt létezik (indirect haemaggl., latex aggl., complement fixáció, ELISA). Jobbak, mint a bőrtesztek.Májcysta esetében szensitivitásuk 80-100%, specificitásuk: 88-98%, mig tüdőcysta esetén a szensitivitás csak 50-55%. A specificitást befolyásolja, hogy keresztreakció állhat fenn egyes parazitákkal és egyes tüdőcarcinomákkal. A pleuralis folyadékból és a köpetből kimutathatóak lehetnek a scolexek (és "hooklet"-ek) Papanicolaou-festéssel. A lecentrifugált és paraffinba ágyazott köpet vizsgálatával szintén ki lehet mutatni az exocysta fragmentumait H-E festéssel, de jobb az ezüst methenaminn, vagy Best's carmine festés.
  
  A transthoracalis tűbiopszia nem biztonságos az allergiás reakció lehetősége miatt.
  
  A székletben féregpete nem mutatható ki.
  
  A képalkotó diagnosztika segítséget jelenthet a tüdőmanifesztáció hátterében álló konkrét echinococcus faj meghatározásában is. Míg E. granulosus esetén a növekvő cystán belül fordul elő újabb ún. leánytömlők kialakulása, addig E. multilocularis esetén inkább egy egy központi cystából ágszerűen kifele sarjadzó módon szaporodnak a cysták.
  
  A kezelés többféle lehet. Féregellenes szerek (mebendazol, albendazol) szedése javasolt. Amennyiben lehetőség van a cysta sebészi eltávolítására, úgy arra kell törekedni. A perioperatív (!) időszakban féregellenes szer alkalmazása szükséges. Olyan esetekben, ha a cysták elhelyezkedése, mérete, száma miatt a műtét nem megvalósítható, vagy inoperabilitás áll fent, akkor palliatív kezelésre van lehetőség. Ez lehet a már említett gyógyszerek szedése, illetve az egyes cysták drainage-a. Ennek során vékony tűvel folyadékot szívnak le a cystából és a helyére a férgeket elpusztító anyagot (etil-alkohol, nagy koncentrációjú sóoldat, mebendazol) fecskendeznek, majd kis idő elteltével ezt a folyadékot lebocsájtják. A szerológiai diagnózis ismerétében feltétlenül igaz, hogy a cysták nem terápiás céllal való punkciója veszélyes és szükségtelen. Fontos, hogy a cysta eltávolítása során nem javasolt annak falát megsérteni, mert a./ disszeminálódhat a fertőzés,
  
  b./ már említettük, hogy életveszélyes anaphylaxiás shock létrejöhet.
  
  Prognosis: az "erdei" forma relative jóindulatú betegség, a "pásztor" forma sebészi eltávolítása szükséges. A májcystákat a thoracotomiával együlésben javasolják eltávolítani.
  
  A differeciáldiagnosztika során más invazív féregfertőzések (pl.:paragonimiasis), tüdőtályogot okozó bakteriális (Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis,stb.) és gombafertőzések (Histoplasma, Paracoccidiosis, Coccidiosis) merülnek fel. Ezek a szerológiai, féregpete és tenyésztési vizsgálatokkal elkülöníthetőek. Echinococcus vogeli és Echinococcus oligarthus fertőzés igen ritkán áll az echinococcosis hátterében.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A végsőgazdaként ismert háziállatok mint a kutya, macska, stb. rendszeres féreghajtása javasolt. Ne engedje háziállatát az erdőben vándorolni! A végsőgazdaként ismert vadállatokkal mint a róka, farkas, stb. ne teremtsen közvetlen kapcsolatot! Ne simogasson meg még elpuszult állatot sem! Állatokkal való kézkontaktus után fertőtlenítse kezét! Ne fogyasszon alapos mosás, hőkezelés nélkül a földről szedett zöldséget, gyümölcsöt, különös tekintettel a vadon termőkre!

Előzmények:

• Mikrobiológiai kórokok
• Echinococcus granulosus fertőzés
• Állatok
• Kutyatartás
• Bárány tartás
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Fiatal felnőtt
• Juhtenyésztő
• Falusi lakos

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Borzongás
• Hőemelkedés - Testhőmérséklet 37 - 37,5 Celsius fok
• Láz - Testhőmérséklet 37,6 - 40 Celsius fok
• Láz, mely hirtelen emelkedik
• Elesettség
• Rossz közérzet
• Testsúlyfogyás
• Étvágytalanság
• Fogyás
• Hőemelkedés
• Láz
• Ugráló láz
• Kültakaró
• Bőrkiütés
• Kiütések
• Sárgás bőr
• Bőr könnyen csíphető össze
• Fej
• Halvány, elfehéredett arc
• Szem és látás
• Sárga mindkét szeme fehérje
• Szív és légzési panaszok
• Bizonytalan, mellkasra lokalizált kellemetlen érzés
• Csokoládékrém-szerű köpet
• Epét tartalmazó köpet
• Improduktív köhögés
• Kínzó, száraz köhögés
• Köhögési roham
• Produktív köhögés
• Véres köpet
• Véres köpet köhögést követően
• Hasi, emésztési panaszok
• Jobb bordaív alatti fájdalom
• Görcsös hasi fájdalom
• Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
• Sötét sárga a vizelet

Fizikális vizsgálatok:

• Kültakaró
• Sápadt arcbőr
• Maculopapulosus exanthema
• Sárgás pigmentáció
• Urtica
• Bőr könnyen ráncolható
• Bőr turgora csökkent
• Szem
• Sárga sclera mindkét oldalon
• Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
• Alacsony diasztolés vérnyomás
• Alacsony vérnyomás a felső végtagokon
• Vérnyomás kórosan alacsonyabb
• Vérnyomás nem mérhető
• Vérnyomás rohamokban alacsony
• Mellkasi szervek
• Dobos kopogtatási hang az egyik mellkasfél felett
• Tompulat az egyik oldalon a rekesz felett
• Pectoralfremitus a beteg oldalon csökkent
• Bronchophonia a beteg oldalon csökkent
• Hippokratészi loccsanás a mellkasban
• Sejtes légzés gyengült diffúzan a tüdő felett az egyik oldalon
• Hasi szervek
• U alakú tompulat kopogtatható a hasban, a széli mélyebben fekvő területeken

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Biopsia pulmonis
• Bilirubin meghatározása szérumban
• Köpet vizsgálata
• Paraziták és protozoonok meghatározása egyéb testváladékokban
• Paraziták és protozoonok kimutatása szerológiai módszerrel
• Képalkotó eljárások
• Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia
  • 1-20 cm átmérőjű, éles szélű, kerek vagy ovális homogén árnyék a tüdőben
  • 15 cm-nél kisebb éles szélű kerek árnyék a tüdőben
  • Costophrenicus sinus fedettsége
  • Egy vagy több, 0,5-5 cm-es cysta a tüdőben
  • Folyadéknívó a pleuraűrben
  • Folyadéknívó a pleuraűrben egyenetlen folyadék/levegő határfelülettel
  • Homogén infiltratum a jobb alsó lebenyben
  • Homogén kerek árnyék levegő árnyékkal övezve
  • Homogén éles szélű árnyék a tüdőben
  • Kerek árnyék, melynek alakja változik attól függően, hogy be vagy kilégzésben készült a felvétel
  • Kerek árnyék, melynek alakja változik attól függően, hogy állva vagy fekve készült a felvétel
  • Multiplex kerek árnyék egyik oldalon a tüdőben
  • Multiplex kerek árnyék mindkét oldalon a tüdőben
  • Multiplex, üregesedő infiltratum, folyadéknívóval az alsó lebenyben
  • Nívót tartalmazó üreges árnyék egyenetlen folyadék/levegő határfelülettel a tüdőben
  • Perifériás kerek árnyék a tüdőben
  • Perifériás, üregesedő infiltratum folyadéknívóval az alsó lebenyben
  • Soliter kerek árnyék a felső lebenyben
  • Soliter kerek árnyék a tüdőben
  • Soliter kerek árnyék az alsó lebenyben
  • Vékony falú folyadéknívót tartalmazó kerek elváltozás a tüdőben
  • Vékony falú levegőt tartalmazó képlet a tüdőben
  • Üregesedést mutató kerek árnyék a tüdőben
  • Üregesedő infiltratum a felső lebenyben
  • Üregárnyék, benne homogén kerekded árnyék az üregárnyék alján
• CT mellkas
• CT teljes has
• MRI mellkas
• Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

• Fertőző és parazitás megbetegedések
• A máj Echinococcus granulosus fertőzése
• A csont Echinococcus granulosus fertőzése
• Idegrendszer betegségei
• Intracranialis és intraspinalis tályog és granuloma máshova osztályozott betegségekben
• Keringési rendszer betegségei
• Heveny tüdőembólia
• Légzőrendszer betegségei
• Gennymell
• Mellüregi folyadékképződés máshol osztályozott állapotokban
• Légmell
• Tüdőtályog pneumoniával
• Tüdőtályog pneumonia nélkül
• Pyopneumothorax
• Emésztőrendszer betegségei
• Hepato-bronchialis fistula
• Urogenitális rendszer betegségei
• Vese-cysta, szerzett
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Exitus lethalis
• Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
• Anaphylaxiás shock

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Pulmonológia
• Infektológia