Betegség leírása

Pellagra

Betegség megnevezésének szinonímái:

Niacin hiány
Nikotinsav hiány

BNO:

E52H0

Alapadatok:

Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

A vitaminhiány klasszikus tünethármasa: dermatitis (bőrgyulladás), diarrhoea (hasmenés), dementia (elbutulás).

Betegség lefolyása:

A Niacin fontos része az intermedier anyagcserének, kofaktorként szerepel enzimekben. Tulajdonképen nem vitamin, mert a legtöbb szervezet (az ember is ) elő tudja állítani tryptophan-ból. A gabonafélékben vagy nincs , vagy alig található tryptophan. Ha a szervezet számára elegendő tryptophan található, akkor a thiamin (B1-vitamin) és a Pyridoxin( B6-vitamin ) segítenek a Niacin előállításban. Ma kevesebb a pellagrások száma, mert a vegyes táplálkozás lényegében kiiktatja. Hartnup betegségben a tryptophan transzport genetikusan károsodott, így fellép a pellagra. Krónikus alkoholistáknál, krónikus malabsorptio-ban, carcinoid szindrómában, szenvedőknél, INH-t szedőknél lehetséges még napjainkban pellagra.

A vitaminhiány klasszikus tünethármasa: dermatitis (bőrgyulladás), diarrhoea (hasmenés), dementia (elbutulás).

A pellagra név az olasz "pelle" és az "agra" szavakból ered, ami azt jelenti, hogy "bőr, durva", de az angolszász irodalomban "skin-raph "-ként is emlegetik, ami ugyanazt jelent.

A Niacin megtalálható a húsokban, kevés van a tejben, tojásban, de meg tudja előzni a vitaminhiányt, még kevesebb a lisztféleségekben (gabona,kukorica) Hőre nem érzékeny, főzést, sütést elviseli.

A kezdeti klinikai tünetek :étvágytalanság, fáradtság, gyengeség, zsibbadás és szédülés Ezzel párhuzamosan hányinger, hányás, hasmenés jelentkezik, néha székletszorulással (obstipatio) váltakozva. A nyelv megduzzad, érzékeny, vörös, akár fekély (ulcus) is mutatkozhat, nyelvgyulladás (glossitis ) lép fel, ami különösen étkezéseknél jelent fájdalmat. Szájnyálkahártyán fekélyek lehetnek, fokozott a nyálképződés. A betegnek szinte ég a szája. Hasfájás, hasmenés gyakori véres széklet előfordul. Hasonló nyálkahártya elváltozások figyelhetők meg a hüvelyben, húgycsőben. Ha a szervezetben valamilyen féreg található, akkor a gyomorbélcsatorna tünetei súlyosabbak. Anaemia (vérszegénység) hypochrom, melyben a vörösvértestek haemoglobintartalma a normálisnál kevesebb, de előfordul normochrom vérszegénység , amikor normális a vörösvértestek haemoglobintartalma. A vörösvértestek nagysága szintén változhat: lehet normocyta, vagy macrocyta. Nem teljesen tisztázott a Niacin szerepe a vörösvértestek képzésében, feltehetően a pyridin nukleotidák szintézisében kaphat szerepet Mindenestre igaz, ha pellagrában anaemia van és Niacint kap a beteg, akkor jelentős reticulocytosissal válaszol a csontvelő.

A pellagra első tünete a bőrgyulladás (dermatitis) napfény hatására jelenik meg,. A kéz elváltozásai kesztyűújjra emlékeztetnek, alsó végtagokon "pellagrás csizma", néha a nyak körül (Casal-nyaklánc) mutatkozik,-diszkrét hámlás látható,- mivel a fényexpozíciónak főleg ezek a szimmetriás területek vannak kitéve. A bőrelváltozás felületén apró, vagy nagyobb hólyagok jelennek meg (vesicula, bulla), fekélyek léphetnek fel a hajlatokban A krónikus bőrelváltozások lichenifikálódnak, vérzéses pörkök mutatkozhatnak. A tenyeren, talpakon hyperkeratosis (fokozott szaruképződés), az izületek környékén fájdalmas berepedezések (fissurák) láthatók. Néha gennyedés lép fel a másodlagos fertőzések következtében .A gyógyult terület fokozottan pigmentált marad.

Az idegrendszer részéről álmatlanság, lehangoltság, koncentrálási nehézség, zavartság, elbutulás jöhet létre. A különböző psychosyndromák mellett megjelenhet az encephalopathiás syndroma is, melyre csökkent fogóreflex, végtag rigiditása, borult tudat jellemző.

Ilyenkor fontos elkülöníteni a betegséget a Porphyria cutanea tartda-tól, Hartnup szindrómától, krónikus hasmenésektól, thiaminhiányos állapottól

Terápia a hiányzó vitamin: Niacin pótlása.

Megelőzés: máj, sovány sertéshús, lazac, baromfihús és vörös húsok beépítése az étrendbe a gyermek étrendjébe.

Terápia: B vitamin, Niacin. Fényvédelem, B vitamin

Megelőzési és más fontos tanácsok:

Megelőzés: máj, sovány sertéshús, lazac, baromfihús és vörös húsok beépítése az étrendbe a gyermek étrendjébe.

Előzmények:

Kémiai kórokok

Fehérje-energia hiányos alultápláltság
Vegan étrend
Állati eredetű táplálékokban szegény diéta
Túlzott kukorica fogyasztás
Egyoldalú táplálkozás kukoricával
Niacin hiány [pellagra]

Betegségek

Niacin hiány [pellagra]
Pyridoxin hiány
Alkohol mértéktelen fogyasztása (abúzus)
Anaciditas

Egyéb prediszponáló tényezők

India
Tavasz
Nyáron gyakrabban előfordul
Balkán
Olaszország
Életkor 18 év felett
Alacsonyabb társadalmi réteg
USA délkeleti része

Gyakoribb panaszok, tünetek:

Általános panasz

Elesettség
Fáradékonyság
Rossz közérzet
Etetési nehézség
Hideg italok gyakori fogyasztása
Nyelés fájdalma
Szopási nehezítettség
Súlygyarapodás elmaradása
Átmeneti szédülés

Kültakaró

Fényérzékeny bőr
Apró hólyagok a kézfej bőrén
Apró hólyagok a nyak bőrén
Barna a bőre a kézfej bőrén
Barna a bőre a nyak bőrén
Barna a bőre a ruha nyaki kivágása területén
Bőr szintjéből kiemelkedő, halványvörös folt
Bőrpír a kézfej bőrén
Bőrpír a ruha nyaki kivágása területén a bőrön
Bőrpír a sérült bőrterületen
Bőrpír
Bőrpír, ahol a napfény éri
Elvékonyodott bőr a nyak bőrén
Halványvörös folt(ok) a nyak bőrén
Halványvörös foltok a bőr szintjében
Hámlik a bőre körülírtan
Hámló vörös folt a bőrön a napfénynek kitett helyeken
Hólyagocska a dekoltázs bőrén
Hólyagok a bőrön a ruha nyaki kivágása területén
Hólyagok a kipirult, vörös bőrön
Hólyagok a kézfej bőrén
Hólyagok, ahol a napfény éri
Kemény bőr a napfénynek kitett helyeken
Piros foltok az arcbőrön, a nyak bőrén és a karok bőrén
Piros foltok
Vörös a kezek bőre kesztyűszerűen
Zokniszerű bőrpír mindkét láb bőrén

Kellemetlen lehelet
Nyelv megnő
Nyelvfájdalom
Rossz szájíz
Szájnyálkahártya fájdalma
Vastagnak érzi a nyelvét
Égő érzés a nyelven
Étkezéskor erős fájdalom a szájban
Ízérzés csökkenése
Fejfájás, átmeneti
Apró hólyagocskák az arcbőrön
Barnásvörös bőrszintből kiemelkedő foltok az arcbőrön
Gyulladt arcbőr
Hámló foltok az arc bőrén
Hólyagok az arcbőrön
Sötét foltok az előzőleg gyulladt területeken az arcbőrön
Nagy lett a nyelve
Piros nyelv
Seb a szájban

Szem és látás

Fényiszony

Hasi, emésztési panaszok

Hasi fájdalom
Hányinger
Hányás
Visszatérő hányás
Émelygés
Gyakori, híg széklet
Hirtelen székelési inger
Tartós hasmenés
Hasmenés

Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok

Bőrpír a férfi nemi szerven
Bőrpír a szeméremtesten
Herezacskó bőre piros, vörös

Mozgásszervi panaszok

Alsó végtag gyengesége
Alsó végtag izomzata kemény, feszes - kétoldali
Belső talpélre állás, járás gyengült
Combok terpesztése gyengült
Combok összezárása gyengült
Guggolásból, székből felállás gyengült
Gyengén tudja térdeit felhúzni
Külső talpélre állás, járás gyengült
Láb talpfelé hajlítása gyengült (erő ellenében)
Lábujjak emelése, hátrafeszítése gyengült
Lábujjak hajlítása a talp felé gyengült
Lábujjak terpesztése gyengült
Lábujjak összezárása gyengült
Lábujjakat nem tudja emelni
Lábujját nem tudja talp felé hajlítani
Nehezen tud törökülésbe ülni
Nehezen tudja térdeit egymás felé fordítani
Sarokra állás nehezített
Térd hajlítása gyengült
Térd nyújtása erő ellenében gyengült

Idegrendszer és izomrendszer zavarai

Fájdalom a napfénynek kitett bőrterületeken
Égető érzés a bőrön
Égő fájdalom a kéz bőrén és a láb bőrén
Bizsergés a bőrön
Fonákérzés a bőrön
Viszketés égető fájdalomérzéssel a bőrön
Járási bizonytalanság
Kéz remegése
Zsibbadás az alkaron és kézen
Mindkét láb zsibbadása
Megbénultak a lábai
Feszesek az izmai mindkét alsó végtagon
Merev az izomzata
Karok remegnek

Mentális és viselkedészavarok

Álmatlanság
Feledékenység
Koncentrálási nehézségek
Koncentráló képesség hiánya
Szellemi teljesítménye csökken
Zavartság
Fokozott ingerlékenység
Fokozódó közönyösség
Hangulati nyomottság
Hangulatzavar
Idegesség
Szorongás
Aluszékony
Elbutulás
Érzékcsalódás a valódiság teljes élményét adja
Érzelmek nélküli
Érzelmi reakciók hiánya

Fizikális vizsgálatok:

Kültakaró

"Collerette"-szerű plakkok az arc bőrén
Barnásvörös plakkok az arcbőrön
Bullák az arc bőrén
Facialis dermatitis
Hyperpigmentatio az előzőleg gyulladt területeken az arcbőrön
Sonkavörös plakkok az arcbőrön
Vesiculák az arcbőrön
Fekélyek a szájnyálkahártyán
Nagy nyelv
Nyelv hyperaemiája
Nyelv oedemája
Nyelv papillái elsimultak
Nyitott száj
Atrophia a nyak bőrén
Bullák a dekoltázs bőrén
Bullák a fénynek kitett bőrfelületen
Bullák a kézhát bőrén
Erythema a dekoltázs bőrén
Erythema a fénynek kitett bőrfelületen
Erythema a sérült bőrterületen
Erythema mindkét kéz bőrén, kesztyűszerű eloszlásban
Erythema mindkét láb bőrén zokniszerű eloszlásban
Erythema
Erythemás alapú bullák
Erythemás macula az arcon bőrén, a nyak bőrén és a karok bőrén
Erythemás macula
Erythemás macula(k) a nyak bőrén
Erythemás plakk
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a bőrön a napfénynek kitett helyeken
Hyperpigmentatio a dekoltázs bőrén
Hyperpigmentatio a kézhát bőrén
Hyperpigmentatio a nyak bőrén
Hámlás a bőr körülírt területén
Hámló kiütés
Indurált bőr a napfénynek kitett helyeken
Kézhát bőrén erythema
Vesicula a mellkas bőrén V alakban
Vesiculák a kézhát bőrén
Vesiculák a nyak bőrén
Erythema a penis szárának bőrén
Scrotum erythema
Vulvaris erythema