|
Betegség leírása |
Pellagra
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Niacin hiány
- Nikotinsav hiány
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: Bármely életkorban előfordulhat
Betegség leírása:
-
A vitaminhiány klasszikus tünethármasa: dermatitis (bőrgyulladás), diarrhoea (hasmenés), dementia (elbutulás).
Betegség lefolyása:
-
A Niacin fontos része az intermedier anyagcserének, kofaktorként szerepel enzimekben. Tulajdonképen nem vitamin, mert a legtöbb szervezet (az ember is ) elő tudja állítani tryptophan-ból. A gabonafélékben vagy nincs , vagy alig található tryptophan. Ha a szervezet számára elegendő tryptophan található, akkor a thiamin (B1-vitamin) és a Pyridoxin( B6-vitamin ) segítenek a Niacin előállításban. Ma kevesebb a pellagrások száma, mert a vegyes táplálkozás lényegében kiiktatja. Hartnup betegségben a tryptophan transzport genetikusan károsodott, így fellép a pellagra. Krónikus alkoholistáknál, krónikus malabsorptio-ban, carcinoid szindrómában, szenvedőknél, INH-t szedőknél lehetséges még napjainkban pellagra.
A vitaminhiány klasszikus tünethármasa: dermatitis (bőrgyulladás), diarrhoea (hasmenés), dementia (elbutulás).
A pellagra név az olasz "pelle" és az "agra" szavakból ered, ami azt jelenti, hogy "bőr, durva", de az angolszász irodalomban "skin-raph "-ként is emlegetik, ami ugyanazt jelent.
A Niacin megtalálható a húsokban, kevés van a tejben, tojásban, de meg tudja előzni a vitaminhiányt, még kevesebb a lisztféleségekben (gabona,kukorica) Hőre nem érzékeny, főzést, sütést elviseli.
A kezdeti klinikai tünetek :étvágytalanság, fáradtság, gyengeség, zsibbadás és szédülés Ezzel párhuzamosan hányinger, hányás, hasmenés jelentkezik, néha székletszorulással (obstipatio) váltakozva. A nyelv megduzzad, érzékeny, vörös, akár fekély (ulcus) is mutatkozhat, nyelvgyulladás (glossitis ) lép fel, ami különösen étkezéseknél jelent fájdalmat. Szájnyálkahártyán fekélyek lehetnek, fokozott a nyálképződés. A betegnek szinte ég a szája. Hasfájás, hasmenés gyakori véres széklet előfordul. Hasonló nyálkahártya elváltozások figyelhetők meg a hüvelyben, húgycsőben. Ha a szervezetben valamilyen féreg található, akkor a gyomorbélcsatorna tünetei súlyosabbak. Anaemia (vérszegénység) hypochrom, melyben a vörösvértestek haemoglobintartalma a normálisnál kevesebb, de előfordul normochrom vérszegénység , amikor normális a vörösvértestek haemoglobintartalma. A vörösvértestek nagysága szintén változhat: lehet normocyta, vagy macrocyta. Nem teljesen tisztázott a Niacin szerepe a vörösvértestek képzésében, feltehetően a pyridin nukleotidák szintézisében kaphat szerepet Mindenestre igaz, ha pellagrában anaemia van és Niacint kap a beteg, akkor jelentős reticulocytosissal válaszol a csontvelő.
A pellagra első tünete a bőrgyulladás (dermatitis) napfény hatására jelenik meg,. A kéz elváltozásai kesztyűújjra emlékeztetnek, alsó végtagokon "pellagrás csizma", néha a nyak körül (Casal-nyaklánc) mutatkozik,-diszkrét hámlás látható,- mivel a fényexpozíciónak főleg ezek a szimmetriás területek vannak kitéve. A bőrelváltozás felületén apró, vagy nagyobb hólyagok jelennek meg (vesicula, bulla), fekélyek léphetnek fel a hajlatokban A krónikus bőrelváltozások lichenifikálódnak, vérzéses pörkök mutatkozhatnak. A tenyeren, talpakon hyperkeratosis (fokozott szaruképződés), az izületek környékén fájdalmas berepedezések (fissurák) láthatók. Néha gennyedés lép fel a másodlagos fertőzések következtében .A gyógyult terület fokozottan pigmentált marad.
Az idegrendszer részéről álmatlanság, lehangoltság, koncentrálási nehézség, zavartság, elbutulás jöhet létre. A különböző psychosyndromák mellett megjelenhet az encephalopathiás syndroma is, melyre csökkent fogóreflex, végtag rigiditása, borult tudat jellemző.
Ilyenkor fontos elkülöníteni a betegséget a Porphyria cutanea tartda-tól, Hartnup szindrómától, krónikus hasmenésektól, thiaminhiányos állapottól
Terápia a hiányzó vitamin: Niacin pótlása.
Megelőzés: máj, sovány sertéshús, lazac, baromfihús és vörös húsok beépítése az étrendbe a gyermek étrendjébe.
Terápia: B vitamin, Niacin. Fényvédelem, B vitamin
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Megelőzés: máj, sovány sertéshús, lazac, baromfihús és vörös húsok beépítése az étrendbe a gyermek étrendjébe.
Előzmények:
- Kémiai kórokok
-
Fehérje-energia hiányos alultápláltság
-
Vegan étrend
-
Állati eredetű táplálékokban szegény diéta
-
Túlzott kukorica fogyasztás
-
Egyoldalú táplálkozás kukoricával
-
Niacin hiány [pellagra]
- Betegségek
-
Niacin hiány [pellagra]
-
Pyridoxin hiány
-
Alkohol mértéktelen fogyasztása (abúzus)
-
Anaciditas
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
India
-
Tavasz
-
Nyáron gyakrabban előfordul
-
Balkán
-
Olaszország
-
Életkor 18 év felett
-
Alacsonyabb társadalmi réteg
-
USA délkeleti része
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Rossz közérzet
-
Etetési nehézség
-
Hideg italok gyakori fogyasztása
-
Nyelés fájdalma
-
Szopási nehezítettség
-
Súlygyarapodás elmaradása
-
Átmeneti szédülés
- Kültakaró
-
Fényérzékeny bőr
-
Apró hólyagok a kézfej bőrén
-
Apró hólyagok a nyak bőrén
-
Barna a bőre a kézfej bőrén
-
Barna a bőre a nyak bőrén
-
Barna a bőre a ruha nyaki kivágása területén
-
Bőr szintjéből kiemelkedő, halványvörös folt
-
Bőrpír a kézfej bőrén
-
Bőrpír a ruha nyaki kivágása területén a bőrön
-
Bőrpír a sérült bőrterületen
-
Bőrpír
-
Bőrpír, ahol a napfény éri
-
Elvékonyodott bőr a nyak bőrén
-
Halványvörös folt(ok) a nyak bőrén
-
Halványvörös foltok a bőr szintjében
-
Hámlik a bőre körülírtan
-
Hámló vörös folt a bőrön a napfénynek kitett helyeken
-
Hólyagocska a dekoltázs bőrén
-
Hólyagok a bőrön a ruha nyaki kivágása területén
-
Hólyagok a kipirult, vörös bőrön
-
Hólyagok a kézfej bőrén
-
Hólyagok, ahol a napfény éri
-
Kemény bőr a napfénynek kitett helyeken
-
Piros foltok az arcbőrön, a nyak bőrén és a karok bőrén
-
Piros foltok
-
Vörös a kezek bőre kesztyűszerűen
-
Zokniszerű bőrpír mindkét láb bőrén
- Fej
-
Kellemetlen lehelet
-
Nyelv megnő
-
Nyelvfájdalom
-
Rossz szájíz
-
Szájnyálkahártya fájdalma
-
Vastagnak érzi a nyelvét
-
Égő érzés a nyelven
-
Étkezéskor erős fájdalom a szájban
-
Ízérzés csökkenése
-
Fejfájás, átmeneti
-
Apró hólyagocskák az arcbőrön
-
Barnásvörös bőrszintből kiemelkedő foltok az arcbőrön
-
Gyulladt arcbőr
-
Hámló foltok az arc bőrén
-
Hólyagok az arcbőrön
-
Sötét foltok az előzőleg gyulladt területeken az arcbőrön
-
Nagy lett a nyelve
-
Piros nyelv
-
Seb a szájban
- Szem és látás
- Hasi, emésztési panaszok
-
Hasi fájdalom
-
Hányinger
-
Hányás
-
Visszatérő hányás
-
Émelygés
-
Gyakori, híg széklet
-
Hirtelen székelési inger
-
Tartós hasmenés
-
Hasmenés
- Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
-
Bőrpír a férfi nemi szerven
-
Bőrpír a szeméremtesten
-
Herezacskó bőre piros, vörös
- Mozgásszervi panaszok
-
Alsó végtag gyengesége
-
Alsó végtag izomzata kemény, feszes - kétoldali
-
Belső talpélre állás, járás gyengült
-
Combok terpesztése gyengült
-
Combok összezárása gyengült
-
Guggolásból, székből felállás gyengült
-
Gyengén tudja térdeit felhúzni
-
Külső talpélre állás, járás gyengült
-
Láb talpfelé hajlítása gyengült (erő ellenében)
-
Lábujjak emelése, hátrafeszítése gyengült
-
Lábujjak hajlítása a talp felé gyengült
-
Lábujjak terpesztése gyengült
-
Lábujjak összezárása gyengült
-
Lábujjakat nem tudja emelni
-
Lábujját nem tudja talp felé hajlítani
-
Nehezen tud törökülésbe ülni
-
Nehezen tudja térdeit egymás felé fordítani
-
Sarokra állás nehezített
-
Térd hajlítása gyengült
-
Térd nyújtása erő ellenében gyengült
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Fájdalom a napfénynek kitett bőrterületeken
-
Égető érzés a bőrön
-
Égő fájdalom a kéz bőrén és a láb bőrén
-
Bizsergés a bőrön
-
Fonákérzés a bőrön
-
Viszketés égető fájdalomérzéssel a bőrön
-
Járási bizonytalanság
-
Kéz remegése
-
Zsibbadás az alkaron és kézen
-
Mindkét láb zsibbadása
-
Megbénultak a lábai
-
Feszesek az izmai mindkét alsó végtagon
-
Merev az izomzata
-
Karok remegnek
- Mentális és viselkedészavarok
-
Álmatlanság
-
Feledékenység
-
Koncentrálási nehézségek
-
Koncentráló képesség hiánya
-
Szellemi teljesítménye csökken
-
Zavartság
-
Fokozott ingerlékenység
-
Fokozódó közönyösség
-
Hangulati nyomottság
-
Hangulatzavar
-
Idegesség
-
Szorongás
-
Aluszékony
-
Elbutulás
-
Érzékcsalódás a valódiság teljes élményét adja
-
Érzelmek nélküli
-
Érzelmi reakciók hiánya
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
-
"Collerette"-szerű plakkok az arc bőrén
-
Barnásvörös plakkok az arcbőrön
-
Bullák az arc bőrén
-
Facialis dermatitis
-
Hyperpigmentatio az előzőleg gyulladt területeken az arcbőrön
-
Sonkavörös plakkok az arcbőrön
-
Vesiculák az arcbőrön
-
Fekélyek a szájnyálkahártyán
-
Nagy nyelv
-
Nyelv hyperaemiája
-
Nyelv oedemája
-
Nyelv papillái elsimultak
-
Nyitott száj
-
Atrophia a nyak bőrén
-
Bullák a dekoltázs bőrén
-
Bullák a fénynek kitett bőrfelületen
-
Bullák a kézhát bőrén
-
Erythema a dekoltázs bőrén
-
Erythema a fénynek kitett bőrfelületen
-
Erythema a sérült bőrterületen
-
Erythema mindkét kéz bőrén, kesztyűszerű eloszlásban
-
Erythema mindkét láb bőrén zokniszerű eloszlásban
-
Erythema
-
Erythemás alapú bullák
-
Erythemás macula az arcon bőrén, a nyak bőrén és a karok bőrén
-
Erythemás macula
-
Erythemás macula(k) a nyak bőrén
-
Erythemás plakk
-
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a bőrön a napfénynek kitett helyeken
-
Hyperpigmentatio a dekoltázs bőrén
-
Hyperpigmentatio a kézhát bőrén
-
Hyperpigmentatio a nyak bőrén
-
Hámlás a bőr körülírt területén
-
Hámló kiütés
-
Indurált bőr a napfénynek kitett helyeken
-
Kézhát bőrén erythema
-
Vesicula a mellkas bőrén V alakban
-
Vesiculák a kézhát bőrén
-
Vesiculák a nyak bőrén
-
Erythema a penis szárának bőrén
-
Scrotum erythema
-
Vulvaris erythema
- Mozgásszervek
-
Alsó végtag feszes tapintatú mindkét oldalon
-
Csípő aktív abdukciója gyengült
-
Csípő aktív adductiója gyengült
-
Csípő aktív berotációja gyengült
-
Csípő aktív extensiója gyengült
-
Csípő aktív flexiója gyengült
-
Csípő aktív kirotációja gyengült
-
Láb aktív dorsalflexioja gyengült
-
Láb aktív pronációja gyengült
-
Láb aktív supinációja gyengült
-
Láb plantarflexiója gyengült
-
Lábujjak abdukciója a MTP ízületben gyengült
-
Lábujjak addukciója a MTP ízületben gyengült
-
Lábujjak aktív dorsalflexiója gyengült
-
Lábujjak aktív plantarflexiója gyengült
-
Lábujjak dorsalflexiója a MTP ízületben gyengült
-
Lábujjak plantarflexiója a MTP ízületben gyengült
-
Térdízületi aktív extensio gyengült
-
Térdízületi aktív flexió gyengült
- Idegrendszer
-
Somnolentia
-
Desorientatio
-
Cognitív funkciók elmaradása a korhoz képest
-
Mentális hanyatlás
-
Csökkent memória
-
Fogóreflex újra megjelenik
-
Palmo-mentális liberatios reflex pozitív
-
Ataxia
-
Vibrációérzés csökkent mindkét alsó végtagon
-
Ízületi helyzetérzés mindkét alsó végtag distalis részén csökkent
-
Paraplegia az alsó végtagokon
-
Fogaskerék-tünet
-
Rigid izomzat
-
Spasztikus izmok az alsó végtagon mindkét oldalon
-
Nyugalmi tremor a felső végtagokon
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Pszichiatriai diagnosztika
-
Észrevevés vizsgálata (hallucinációk, illúziók)
-
Emocionalitás (érzelmi élet)
-
Psychomotorium vizsgálata
-
Felgyorsult pszichomotoros tempo
-
Neuropszichológiai diagnosztika
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Intracraniális képlet biopsiája
-
Intraspinalis képlet biopsiája
-
Biopsia cutis + subcutis
-
Széklet vizsgálata
-
Pirimidin-anyagcsere termékek vizeletben
-
N-metil-nikotinamid kimutatása a vizeletben
-
Aszpartát-amino-transzferáz ( ASAT, GOT) meghatározás szérumban
-
Alanin-amino-transzferáz ( ALAT, GPT) meghatározása szérumban
-
Gamma-glutamil-transzferáz ( GGT )meghatározása
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Exsiccosis
-
Hypokalaemia
-
Egyéb elektrolit-és folyadék-egyensuly zavarok, m.n.o.
- Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
-
Dementia egyéb, máshova osztályozott betegségekben
-
Demencia máshol osztályozott-betegségben
- Idegrendszer betegségei
- Szem és függelékei
- Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
-
Staphylococcusos dermolysis syndroma
-
Bőrtályog, furunculus, carbunculus
-
Cellulitis
-
Pyoderma
-
Phlegmone
-
Folliculitis
-
Subcutan tályog
-
A bőr és a bőralatti szövetek helyi fertőzései, k.m.n.
-
Egyéb megnevezett dermatitisek
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
-
Ataxiás járás
-
Járásképtelenség
-
Bizonytalan állás
-
Eszméletlen állapot
-
Desorientatio, k.m.n.
-
Cognitiv funkciókkal és tudatossággal kapcs. egyéb panaszok és tünetek
-
Exitus lethalis
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Bőrgyógyászat
-
Gyermekgyógyászat
-
Neurológia
Irányelvek:
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
-
Angol
-
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Pellagra
-
eMedicine - Pellagra : Article by Vladimir Hegyi, MD
-
AllRefer Health - Pellagra (Deficiency - Niacin, Vitamin Deficiency - Niacin)
-
Introduction: Pellagra - WrongDiagnosis.com
-
pellagra@Everything2.com
-
Pellagra in the Yahoo! Directory
-
Niacin and Pellagra - Part 2
-
Pellagra
-
pellagra: Definition and Much More From Answers.com
-
Pellagra - Wikipedia, the free encyclopedia
-
Pellagra
-
Gale Encyclopedia of Medicine: Pellagra
-
PELLAGRA PHOBIA: Treatment and Hope
-
How the Vitamins for preventing scurvy, beriberi, and pellagra were Discovered.
-
Pellagra (vitamin B3 or niacin deficiency). DermNet NZ
-
Pellagra Medical Information
-
Pellagra - Patient UK
-
The origins of maize: the puzzle of pellagra
-
Pellagra -- Facts, Info, and Encyclopedia article
-
Prevention's Healing with Vitamins Pellagra
-
pellagra on Encyclopedia.com
-
Pellagra
-
Consequences of Eugenics The Contested Etiology of Pellagra -- Niacin The Cure
-
A Science Odyssey: People and Discoveries: Pellagra shown to be dietary disease
-
Diseases Info
-
New Georgia Encyclopedia: Pellagra
-
pellagra - definition of pellagra in Encyclopedia
-
Pellagra
-
Spartanburg Pellagra Hospital
-
Pellagra - Information & News
-
What is pellagra? -
-
Pellagra - Alegent Health serving eastern Nebraska and southwest Iowa
-
Pellagra - Washington DC
-
pellagra. The Columbia Encyclopedia, Sixth Edition. 2001
-
NIACIN Pellagra dementia
-
Pellagra
-
pellagra
-
pellagra - yourDictionary.com - American Heritage Dictionary
-
pellagra - definition of pellagra by the Free Online Dictionary, Thesaurus an...
-
??j lap - 1
-
Dictionary of Difficult Words - pellagra
-
Pellagra (Steve Harris, M.D.)
-
Pellagra
|
|
|
|
|