Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Acanthosis nigricans

BNO:

  • L83H0

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • Szürkés-barna szinű, szemölcs-szerű (verrucosus) viszkető göbcsék (papula) jelennek meg a nyakon, hajlatokban, melyek a legkülönbözőbb betegségekkel, tünetegyüttesekkel ( szindrómákka ) társulnak.

Betegség lefolyása:

  • Acanthosis nigricans(An) multiplex, felületén bársonyos,-szürkés- barna verrucosus viszkető papula.

    Többnyire férfiakon, 50 éven felülieken, a tarkón, nyakon, hónaljban, ritkán az ágyéki részen jelentkezik. A bőr vastag, piszkos-szürke, viszket.

    Acanthosis nigricans keletkezik, ha fokozódik az insulin,-insulin-szerű faktor, epidermalis növekedési faktor stimulusa az adott bőrterületen. Először fokozott pigmentáció, majd a bőr hypertrophiája észlelhető.

    Klinikailag ötféle formája ismert : 1./ jóindulatú (benignus) acanthosis nigricans, öröklődésmenete autosomalis dominans, fiúknál gyakoribb, gyermekkorban keletkezik, mérsékelten érinti a hajlatokat, serdülést követően javul.

    2./ An. különböző szindrómákkal társul, csecsemő, illetve gyermekkorban kezdődik, egyformán fordul elő a nemekben, insulin resistencia különböző foka jelentkezik.

    3./ An. endokrin betegségekkel társul, sporadikus, a nemekben egyforma gyakorisággal fordul elő, acromegalia, Cushing szindróma, agyalapi mirigyekből kiinduló daganatok, stb,

    4./ Pseudo-An, sporadikus , serdülőkorban keletkezik,túlsúlyos negroid férfiakban gyakoribb,

    5./ Gyógyszer által indukál An. nikotinsav, steroidok, oestrogen, stb., sporadikus, felnőtteken egyenlően fordul elő a nemekben, mérsékelten súlyos lefolyású.

    6./ Paraneoplasticus An., illetve malignus folyamathoz társuló An.,sporadikus, felmőttekben egyenlően fordul elő a nemekben, viszket, súlyos lefolyású, leggyakrabban gyomorbélrendszeri adenocarcinomához társul.

    Kezelése : nincs olyan gyógyszer, mely helyileg nagyon jó lenne Retinoidokkal lehet kedvező eredményt elérni, a keratolytikus szerekkel segíteni lehet, de nem lehet a betegséget meggyógyítani. Az elváltozástól függően használnak antibakteriális, vagy antifungális szereket.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Autosomalis domináns öröklődés
    • Sporadikus
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Nő / leány
    • Negroid
    • Afro-amerikai népesség (USA)
    • 16 év feletti kezdet

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Kültakaró
    • Lassan növő csomó(k) a nyakon
    • Lassan növő csomók az összefekvő területeken
    • Lassan növő fájdalmatlan csomó(k) a hónaljban
    • Esztétikailag zavaró
    • Apró göbcsék a nyak bőrén kétoldalt
    • Barna a bőre a nyak bőrén
    • Barna bőr a lágyékhajlatban
    • Barna folt hajlatok bőrén
    • Barna göbcsék csoportosan
    • Csomó a nyak bőrén
    • Csomócskák látszanak a nyak bőrén
    • Göbcsék a hónalj bőrében
    • Göbcsék a lágyékhajlat bőrén
    • Kemény folt a nyak bőrén
    • Kiütés
    • Lapos kiütés
    • Sima felszínű göbcsék a lágyékhajlat bőrén
    • Szemölcsös kiemelkedés a hajlatok bőrén
    • Szürkés szemölcsök a hónalj bőrén
    • Szürkésbarna göböcske
    • Sötétbarna göbcsék
    • Vastag a hónalj bőre
    • Bársonyos tapintatú göbcsék a bőrön
    • Csomó felszíne szemölcsös tapintatú
    • Durva bőr
  • Fej
    • Apró göbcsék tarkó bőrén
    • Csomók tarkó bőrén
    • Lazacszínű folt a tarkó bőrén
    • Sötétvörös folt a tarkó bőrén
    • Vastag bőr a hajas fejbőr határán
    • Fájdalmatlan csomó a nyak bőrén
    • Beesett az arca
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Viszketés a hajas fejbőr határán
    • Viszketés a hónalj bőrén
    • Viszketés a lágyékhajlat bőrén
    • Viszketés a mell alatti bőrön
    • Viszketés a nemiszervek bőrén
    • Viszketés a nyakon

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Hajas fejbőr határán, parakeratotikus pikkellyel fedett, laposan kiemelkedő, 1 cm átmérőjű, vörösesbarna papulak
    • Hajas fejbőr megvastagodott
    • Hajvonal mélyen a homlokra nőtt
    • Halványvörös folt a tarkó bőrén
    • Hypertrophiás bőr a hajas fejbőr határán
    • Papulák tarkó bőrén
    • Subcutan nodus occipitalisan a bőrön
    • Sötétvörös folt occipitalisan a bőrön
    • Papulák a hajas fejbőr határán
    • Tömött, fájdalmatlan tapintatú csomó tapintható a tarkó bőrén
    • Beesett orca
    • Hyperkeratotikus papillák a nyelv dorsalis felszínén
    • 1-5 mm-es papulák a nyak bőrén kétoldalon
    • 2-3 mm-es barna papulák csoportosan
    • Barnásvörös plaque inguinalis bőrön
    • Dermális nodus(ok) a nyak bőrén
    • Fényes, vörösbarna területek a hajlatokban
    • Hyperpigmentatio a hajlatok bőrén
    • Hyperpigmentatio a nyak bőrén
    • Hyperpigmentált bőr az inguinalis hajlatban
    • Hónalj bőre megvastagodott
    • Hónalj bőrén piszkosszürke szemölcsök
    • Indurált a nyak bőre
    • Papillomatosus plakk középső részén hyperkeratotikus papulák
    • Papula
    • Papulak csoportos lokalizációban
    • Papulak felszíne lapos
    • Papulak felszíne sima
    • Papulak szimmetrikus elrendeződésben
    • Papulak száma a bőrön egy lokalizációban 50-100
    • Papulak színe szürkésbarna
    • Papulak színe sötétbarna
    • Papulak sűrű elrendeződésben
    • Papulak átmérője 1-2 mm
    • Papulák a hónalj bőrén
    • Papulák a nyak bőrén
    • Papulák az inguinalis hajlat bőrén
    • Piszkos-szürkés barna bőr a hajlatokban
    • Piszkos-szürkés barna bőr a nyakon.
    • Sima felszínű papulák az ingvinalis regió bőrén
    • Szőrnövekedés fokozott az érintett végtag bőrén
    • Verruccosus papulák a hajlatok bőrén
    • Durva bőr
    • Papulák bársonyos tapintatúak a bőrön
    • Subcutan nodus felszíne papillomatosus

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia cutis + subcutis
      • Bőr basalis rétegében melanocyta proliferatio
      • EM: melanocytákban a melanin termelés fokozott a bőrben
      • Epidermisben előforduló naevussejtek
      • Histiocyták a dermisben
      • Histiocyták a subcutisban
      • Hyperkeratosis a bőr szövettani képén
      • Kereksejtes beszűrődés a dermisben
      • Kereksejtes beszűrődés a subcutisban
      • Papillomatosis cutis

Gyakoribb szövődmények:

  • Daganatok
    • Rosszindulatú daganatok
    • Jóindulatú daganatok
  • Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
    • Dystrophiás bőrelváltozások
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Bőrgyógyászat
  • Gyermek Bőrgyógyászat
  • Gyermekgyógyászat
  • Onkológia
  • Endokrinológia

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):