Betegség leírása

Cheilitis granulomatosa

Betegség megnevezésének szinonímái:

Melkersson-Rosenthal szindróma monoszimptomás formája
Az ajak granulomatózus gyulladása
Miescher I. szindróma
Granulomatous cheilitis
Miescher cheilitis
Miescher I. syndrome

BNO:

K1300

Alapadatok:

Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Az ajak krónikus (granulomatózus) duzzadása, gyulladása, mely előfordulhat önállóan (Miescher szindróma), vagy társulhat más tünetegyütteshez is( Melkersson-Rosenthal-szindróma).

Betegség lefolyása:

Ritkán előforduló, gyermek/serdülő, vagy fiatal felnőttkorban fellépő ajakgyulladás, mely mindkét nemben egyformán megtalálható. Oka ismeretlen, de gyakrabban megfigyelhető Crohn-betegségben, Sarcoidosisban, Tuberculosisban. Feltételezhető, hogy genetikai rendellenesség van az elváltozás hátterében.

Klinikai képre jellemző, hogy kezdetben változó ( visszatérő, elmuló), később állandósul az ajakduzzanat, a cheilitis. Előbb-utóbb az ajakmegvastagodás maradandó lesz ( macrocheilia). A felső ajak duzzanata gyakoribb, mint az alsó, megjelenési formája lehet a/-szimmetrikus. Az ajakduzzanat néha nagyon nagy lehet (tapír-száj)

Az átmeneti ajakduzzanattal viszketés, rossz közérzet, mérsékelt fokú láz társulhat. Az ajak szine vöröses-kékes-livid.

Szövettani lelet: a./ eleinte oedema, kereksejtes beszűrődés, b./ később sarcoidosisra emlékeztető granulomás csomó keletkezik.

A környéki nyirokcsomók duzzadtak és a szövettani lelet az említetthez hasonló.

Elkülönítendő : familiaris macrocheilia, haemangioma, lymphangioma, traumás eredetű szervült thrombus, lepra, visszatérő erysipelas herpes simplex fertőzéssel kombinálva, angio-oedema, mely lehet öröklődő, neurofibroma, sarcoma, carcinoma, a már említett Crohn-betegség, sarcoidosis.

Melkerson-Rosenthal szindrómában egyoldalon fellépő, visszatérő facialis paresis, lingua plicata( scrotalis), macrocheilia, granulomatosus cheilitis, ajak-szemöldök,-homlok,-gingiva duzzanat(oedema) található.

A betegség lefolyása )prognózis) krónikus, torzító, esztétikailag kifogásolható, magától nem gyógyul meg.

Kezelése : 1./ steroidok közül az anabol steroid, a Dapson vált be leginkább. 2./ Azathioprine, 3./ Clofazimin talán a leghatásosabb.4./ plasztikai sebészeti beavatkozás.