|
Betegség leírása |
Cheilitis granulomatosa
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Melkersson-Rosenthal szindróma monoszimptomás formája
- Az ajak granulomatózus gyulladása
- Miescher I. szindróma
- Granulomatous cheilitis
- Miescher cheilitis
- Miescher I. syndrome
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: Bármely életkorban előfordulhat
Betegség leírása:
-
Az ajak krónikus (granulomatózus) duzzadása, gyulladása, mely előfordulhat önállóan (Miescher szindróma), vagy társulhat más tünetegyütteshez is( Melkersson-Rosenthal-szindróma).
Betegség lefolyása:
-
Ritkán előforduló, gyermek/serdülő, vagy fiatal felnőttkorban fellépő ajakgyulladás, mely mindkét nemben egyformán megtalálható. Oka ismeretlen, de gyakrabban megfigyelhető Crohn-betegségben, Sarcoidosisban, Tuberculosisban. Feltételezhető, hogy genetikai rendellenesség van az elváltozás hátterében.
Klinikai képre jellemző, hogy kezdetben változó ( visszatérő, elmuló), később állandósul az ajakduzzanat, a cheilitis. Előbb-utóbb az ajakmegvastagodás maradandó lesz ( macrocheilia). A felső ajak duzzanata gyakoribb, mint az alsó, megjelenési formája lehet a/-szimmetrikus. Az ajakduzzanat néha nagyon nagy lehet (tapír-száj)
Az átmeneti ajakduzzanattal viszketés, rossz közérzet, mérsékelt fokú láz társulhat. Az ajak szine vöröses-kékes-livid.
Szövettani lelet: a./ eleinte oedema, kereksejtes beszűrődés, b./ később sarcoidosisra emlékeztető granulomás csomó keletkezik.
A környéki nyirokcsomók duzzadtak és a szövettani lelet az említetthez hasonló.
Elkülönítendő : familiaris macrocheilia, haemangioma, lymphangioma, traumás eredetű szervült thrombus, lepra, visszatérő erysipelas herpes simplex fertőzéssel kombinálva, angio-oedema, mely lehet öröklődő, neurofibroma, sarcoma, carcinoma, a már említett Crohn-betegség, sarcoidosis.
Melkerson-Rosenthal szindrómában egyoldalon fellépő, visszatérő facialis paresis, lingua plicata( scrotalis), macrocheilia, granulomatosus cheilitis, ajak-szemöldök,-homlok,-gingiva duzzanat(oedema) található.
A betegség lefolyása )prognózis) krónikus, torzító, esztétikailag kifogásolható, magától nem gyógyul meg.
Kezelése : 1./ steroidok közül az anabol steroid, a Dapson vált be leginkább. 2./ Azathioprine, 3./ Clofazimin talán a leghatásosabb.4./ plasztikai sebészeti beavatkozás.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Más granulomatózus gyulladással járó betegséget ki kell zárni /tuberculosis, sarcoidosis, stb).
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Mikrobiológiai kórokok
- Gyógyászati segédeszközök, implantátumok
-
Gyógyászati segédeszközök, implantátumok
- Betegségek
-
Az autonóm idegrendszer rendellenességei
-
Crohn-betegség (enteritis regionalis)
-
Melkersson-syndroma
-
Nem meghatározott okú allergiás kontaktdermatitis
- Egyéb prediszponáló tényezők
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Kültakaró
-
Esztétikailag zavaró
-
Csomót lát a füle előtt az egyik oldalon
-
Csomót lát a füle előtt mindkét oldalon
-
Csomót érez a füle előtt mindkét oldalon
-
Füle mögött duzzanatot tapint
- Fej
-
Ajkak vörösek
-
Felső ajak bőre duzzadt
-
Megdagadt a szája
-
Szája sebes
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Zsibbadásérzés a duzzadt ajakrészen
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
-
Ajakduzzanat
-
Ajakpír fokozott
-
Ajkakon vaskos pörkkel fedett erosiók
-
Alsó ajak bőre gyulladt
-
Felső ajak bőre oedemás
-
Felső ajak kékes-vörös szinű,duzzadt
-
Kiforduló alsó ajak
- Nyirokcsomók
-
Praeauricularis nyirokcsomó duzzadt a beteg oldalon
-
Praeauricularis nyirokcsomó duzzadt mindkét oldalon
-
Retromandibularis nyirokcsomó duzzanat a beteg oldalon
-
Retroauricularis nyirokcsomó duzzanat egyik oldalon
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia labii oris
-
Granulomatosus inflammatio a felső ajkon
-
Granulomatosus inflammatio az alsó ajkon
-
Nyálmirigy biopsia
Gyakoribb szövődmények:
- Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
-
Akut nyirokcsomó-gyulladás az arcon, fejen, nyakon
-
Dermatitis,k.m.n.
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Bőrgyógyászat
-
Gyermekgyógyászat
-
Sebészet
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|