|
Betegség leírása |
Arthritis psoriatica DIP ízületi arthritis-szel
|
A DIP izületekben kezdődő osteolysis. |
|
|
Az izvégek körül "gyapjugallér" tipusu meszesedés és a diaphysisen periostealis meszesedés látható. Jellemző kép. |
|
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Psoriasishoz társult izületi gyulladásos megbetegedés (DIP izületi érintettséggel)
- Psoriasishoz társuló arthritis (DIP izületi érintettséggel)
- Pikkelysömörhöz társuló gyulladásos izületi megbetegedés (DIP izületi érintettséggel)
- Psoriasishoz társuló izületi gyulladás (DIP izületi érintettséggel)
- Psoriatic arthritis higher frequency of DIP joins
- Psoriatic arthritis of the distal interphalangeal (DIP) joints
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 16 éves kortól
- Nő: 16 éves kortól
Betegség leírása:
-
Az arthritis psoriatica jellegzetes izületi gyulladásos autoimmun folyamat, melyhez általában psoriasisos bőrelváltozások társulnak. Psoriasishoz társuló gyulladásos arthritis gyakran DIP formában jelentkezik és jellemző a reumafaktor és reumás csomók hiánya.
Betegség lefolyása:
-
Az arthritis psoriatica a psoriasisos népesség mintegy 7- 10%-ában jelentkezik, az izületi tünetek sokszor megelőzik a bőrelváltozások kialakulását. A seronegatív spondylarthritisek közé tartozik (SNSA), ami azt jelenti, hogy a reuma faktor (Rf) negatív.
Mind a psorisasis, mind az izületi érintettség hátterében genetikai, környezeti, immunológiai okokat, gyógyszerek, illetve bizonyos kórokozók szerepét valószínűsítik.
A psoriasisos bőrelváltozások jól körülhatárolt papulák és plakkok réteges lemezzel vagy vastag ezüstfehér, ezüstszürke lemezekkel borítottak. Jellegzetes helyük a végtagok extensor (feszítő) felszíne, hajas fejbőr, fül, illetve a hónaljtájék. A körmökön jellegzetes elváltozások jelenhetnek meg(pettyezettség, mélyedések, körömleválások), melyek a psoriasisra speciálisan jellemzőek.
A viszkető bőrelváltozások mellett jelentős a csontizületi érintettség. Az arthritis psoriatikát Moll és Wright 1973-ban 5 fő csoportba sorolta izületi érintettségtől függően:
I. Újjak izületi gyulladása (dactylitis)
Az asszimetrikus izületi gyulladások főleg a kéz kisizületeit érintik, ezen belül a PIP)proximalis interphalangealis) és különösen a DIP (distalis inter-phalangealis) izületeket. Az izületek megduzzadnak, fájdalmasak, enyhén vörösek, funkciójukat nem tudják maradéktalanul ellátni. A fájdalom azonban nem éri el a rheumatoid arthritisben jelentkező fájdalmat A fájdalom reggel erősebb (morning stiffness). Ezen izületek azonos ujjon való gyulladása kötőszöveti érintettséggel, ínhüvelygyulladással (tendovaginitis) együtt az adott ujj kolbász-szerű duzzanatát eredményezi. A tendinitis (ingyulladás) megelőzheti, kísérheti a DIP izületek gyulladását.
II. Klasszikus oligo-arthritis psoriatica a DIP izületek érintettségével, vagy enélkül.
Főleg a kéz kisizületeit érinti, dominálóan a DIP izületeket, mely a megbetegedésre kórjelző. Psoriasisban bármelyik izület megbetegedhet.. Az izületek az évek során gyakran deformálódnak.
III. Arthritis mutilans (5%) súlyos osteolysis az ujjizületeket alkotó csontokon, mely az ujjak deformáltságát, teleszkópszerű összecsúszását eredményezi.
IV. Szimmetrikus polyarthritist nehéz elkülöníteni a rheumatoid arthritistől (RA). Rheumatoid arthritisben a fesztítő oldalon bőralatti csomók lehetnek jelen. A psoriasisos polyarthritises forma gyakorisága széles határok között mozog: 28-78%. Szeronegatív RA-hoz hasonló izületi tüneteket okoz, bár ritkán szeropozitivitással is járhat. Az elkülönítésben a DIP izületek érintettsége és a jellegzetes csontizületi elváltozások radiológiai képe lehet segítségünkre.
V. SPA-szerű, perifériás érintettséggel vagy anélkül, HLA B-27 asszociációval (5%)
Axiális érintettség miatt SPA-hoz hasonló klinikai képet eredményez. Főleg a gerinc szalagjait és kisizületeit érinti, a sacroiliacalis izületek gyulladásával.
Az egyes formák gyulladása bármikor megállhat, de bármikor más izületben léphet fel a betegség.
Az arthritis psoriatica elkülönítendő rheumatoid arthritistől, Reiter szindrómától, spondylarthrosis ankylopoeticatól, reaktív arthritisektől. Arthritis psoriaticában az izületi gyulladás :a./ gyakran asszimetrikus, b./ sokszor együtt figyelhető meg az izületek pusztulása(destrukciója) és a regeneráció folyamata, c./ nincs sávos mészárnyék a csontokon, d./ periosteum reakciója figyelhető meg a diaphysisek körül, a sarokcsonton.
Klinikai tünetek közül jellemzi az izületi érintettség és bőrelváltozások mellett a dactylitis (ujjgyulladás, kolbászujj), laboratóriumi eltérések és jellemző röntgenelváltozások (osteoporosis, destrukció,stb).
Kezelésében a bőrelváltozások lokális kezelése mellett különböző nonszteroidgyulladáscsökkentők (NSAID), reumatológiai bázisszerek és immunszuppresszív szerek mellett a fizio és balneoterápiás kezelések, gyógytorna játszanak fontos szerepe, valamint a .sebészeti /orthoped korrekciós műtétek
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Az arthritis psoriatica megelőzése - lévén főleg örökletes és egyéb imunológiai faktorok játszanak szerepet - nem lehetséges. Kialakulása esetén a bőrelváltozások kezelése, gondozása, az izületi elváltozások gyógyszeres és nem gyógyszeres gondozása játszik fontos szerepet. A non-steroid gyuladáscsökkentők mellett, szteroidok, citosztatikus szerek, illetve különböző citokin és interleukin-gátló terápia alkalmazható. A rendszeres gyógytorna melletti izületvédelem a betegség progresszióját lassíthatja, a tüneteket enyhítheti.
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Öröklődés, családi halmozódás
-
Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
-
HLA-B27
- Mikrobiológiai kórokok
-
Humán immundeficiencia vírus (HIV) 1 fertőzés
-
Humán immundeficiencia vírus (HIV) 2 fertőzés
-
Staphylococcus aureus fertőzés
-
Staphylococcus epidermidis fertőzés
- Betegségek
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Férfi/nő arány 1:1
-
20-40 év közötti kezdet
-
Felnőtt
-
Fiatal felnőtt
-
Afro-amerikai népesség (USA)
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Kültakaró
-
Bőrből kiemelkedő folt a könyök bőrén
-
Bőrből kiemelkedő folt a térd bőrén
-
Hámló bőrpír a farpofák közötti redő bőrében
-
Hámló bőrpír a hónalj bőrén
-
Hámló bőrpír a keresztcsont feletti bőrön
-
Hámló bőrpír a köldök bőrén
-
Hámló bőrpír a végtagok feszítő oldalának bőrén
-
Könyök bőrén bőrből kiemelkedő vörös folt
-
Körmökön haránt irányú bemélyedések
-
Köröm alatt barna foltok
-
Pikkely szerűen megvastagodott folt a felső végtag bőrén hátul
-
Pikkely szerűen megvastagodott folt a talp bőrén
-
Pikkely szerűen megvastagodott folt az alsó végtag bőrén, elől
-
Pikkelyesen hámló, vörös folt a tenyér bőrén
-
Térdek bőrén vörös, hámló bőrből kiemelkedő folt
- Fej
-
Bőrből kiemelkedő folt a hajas fejbőr határán
-
Hámló kiütés a hajas fejbőrön
-
Vastag szaruval fedett, viszkető foltok a hajas fejbőrön
- Mozgásszervi panaszok
-
DIP ízületek rögzült flexiós helyzete akadályozza a kézhasználatot
-
DIP ízületi fájdalom a kézen
-
Erős, állandó fájdalom az érintett kézujjban
-
Kéz használatának korlátozottsága
-
Kéz kisízületeiben hajlításkor jelentkező fájdalom
-
Kéz kisízületeiben nyújtáskor jelentkező fájdalom
-
Kéz szorítóereje csökkent
-
Kézujj fájdalma aktív mozgatáskor
-
Mindkét kéz fájdalmas
-
Nyújtáskor jelentkező fájdalom a beteg kézujjon az ínhüvely területén
-
Reggel jelentkező ízületi merevség a kéz kisízületeiben mindkét kézen
-
Szimmetrikus fájdalom a kéz ízületeiben
-
Éjszaka fokozódó fájdalom a kézujjban
-
Éjszaka jelentkező fájdalom a kéz kisízületeiben a beteg oldalon
-
Éjszaka jelentkező fájdalom a kézben
-
Ízületi mozgás minden irányban beszűkült a kézujjak MCP ízületeiben mindkét kézen
-
Ízületi mozgás minden irányban hiányzik a kézujjak DIP ízületein a beteg kézen
-
Lábujj körömpercének fájdalma
-
Lábujj ízületeinek fájdalma
-
Lábujjak fájdalma
-
Dagad a kézujjon a körömhöz közelebbi ízület
-
Dagad kézujjak
-
Kézujj kolbásszerűen duzzadt
-
Kézujjak deformáltak
-
Kézujjak körömhöz közeli ízületei dagadtak
-
Megvastagodott a beteg ujj vége
-
Duzzadt a lábujja
-
Lábujjak duzzadtak
-
Végperc nem hajlik kellően a kézujjon
-
Végperc nyújtása nem teljes
-
Körömperc hajlítása és nyújtása beszűkűlt a lábujjon
-
Lábujjak vége nem hajlik
-
Lábujjak vége nem nyújtható ki
-
Kezébe szorított tárgy kiesik
-
Kézujj nyújtása nem teljes
-
Kézujj vége nem nyújtható
-
Kézujja nem hajlik kellően
-
Kézujja nem hajlik megfelelően
-
Kézujjak aktív hajlítása erő ellenében gyengült
-
Kézujjak aktív hajlítása erő ellenében gyengült egyik oldalon
-
Kézujjak kinyújtása, feszítése gyenge
-
Nem hajlanak a kézujjak végei
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
-
Papulosquamosus elváltozás a hajas fejbőrön
-
Plakk a hajas fejbőr határán
-
Szarupikkelyes hámlás a hajas fejbőrön
-
Vaskos, pikkellyel fedett pörkös plakkok a hajas fejbőrön
-
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a crena ani bőrében
-
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a köldök bőrén
-
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a sacrum feletti bőrön
-
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a végtagok feszítő oldalának bőrén
-
Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema axillarisan a bőrön
-
Köbner-jelenség a bőrön
-
Könyökök bőrén szimmetrikusan erythemás, ezüstös pikkelyekkel fedett plakkok
-
Körmök harántirányú barázdáltsága
-
Köröm pettyezettsége
-
Körömlemez alatt barnás papulák tűnnek át
-
Körömlemez alatt psoriasisos plakk tűnik elő
-
Olajfolt a körmön
-
Papulosquamosus elváltozás a felső végtag feszítő oldalán a bőrön
-
Papulosquamosus elváltozás a talp bőrén
-
Papulosquamosus elváltozás a tenyér bőrén
-
Papulosquamosus elváltozás az alsó végtag bőrén a feszítő oldalon
-
Plakk a könyök bőrén
-
Plakk a térd bőrén
-
Térdek bőrén szimmetrikusan erythemás, éles határú, ezüstös pikkelyekkel fedett plakkok
- Mellkasi szervek
-
Mellkas kitérése mély belégzéskor 2,5 cm-nél kisebb
- Mozgásszervek
-
DIP ízületek subluxált helyzete a kézujjakon
-
DIP-ízületek csomós duzzanata a kézujjakon
-
Duzzadt DIP ízület a kézen
-
Duzzadt kézujjak a beteg oldalon
-
Duzzadt végperc a beteg kézujjon
-
Hosszú ujjak DIP ízületei flexiós tartásban egyik kézen
-
Kézujjpercek deformáltak
-
Nagyfokú oedema a beteg kézujjon
-
Orsószerű duzzanat a kézujj PIP ízülete felett
-
Orsószerű duzzanat a kézujj középperce felett
-
Orsószerű duzzanat a kézujj végperce felett
-
Nyomásérzékenység a DIP ízületekben
-
Duzzadt DIP ízületek a lábakon
-
Duzzanat lábujjon
-
DIP ízületben extenziós mozgás csökkent
-
DIP ízületben flexiós mozgás csökkent kézujjon
-
DIP ízületekben csökkent mozgásterjedelem
-
Hosszú ujjak DIP ízületében az ízületi mozgás minden irányban hiányzik a beteg kézen
-
DIP ízület mozgatása minden irányban korlátozott a lábon
-
Lábujjak DIP ízületeinek extensiós mozgásterjedelme beszűkült
-
Lábujjak DIP ízületeinek flexiós mozgásterjedelme beszűkült
-
Aktív flexiós mozgások gyengültek a beteg kézujjon
-
DIP ízületben a kézujj aktív extensiós mozgása megszűnt
-
DIP ízületben aktív flexió nem kivitelezhető
-
DIP ízületben csökkent az aktív extensiós mozgás az érintett kézujjon
-
DIP ízületben csökkent az aktív flexiós mozgás az érintett kézujjon
-
Hosszú ujjak aktív flexiója gyengült a kézen
-
Kéz szorítóereje csökkent
-
Kézujjak extensiós gyengesége
-
Kézujjak flexios gyengesége egyik oldalon
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia articulationis + hisztológiai vizsgálat
-
Punctio (aspiratio) articulationis + Ízületi folyadék vizsgálata
-
Fehérje ELFO
-
C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
-
Húgysav meghatározása
-
HLA kompatibilitási vizsgálat
-
C3 meghatározása
-
C4 meghatározása
-
Antinuclearis faktor ( ANA, ANF)
-
Kollagén AAT kimutatása
-
I. típusú kollagén ellenes antitest a szérumban kimutatható
-
Immunglobulinok kimutatása és meghatározása szérumban
-
Keringő immunkomplex szint meghatározása
-
Vörösvértest számlálás ( vvt )
-
Vvt süllyedési sebesség meghatározása
-
Haematokrit meghatározása (Ht)
-
Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
-
T lymphocyta számlálása
-
TNF alfa és béta meghatározása
- Képalkotó eljárások
-
Kéz és kézujjak kétirányú rtg-felvétele
-
Láb és lábujj kétirányú rtg-felvétele
-
Csont szcintigráfia
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Secundaer szisztémás amyloidosis
- Idegrendszer betegségei
-
Gyulladásos myopathia m.n.o.
- Keringési rendszer betegségei
-
Aortaaneurysma és dissectio
-
Cor pulmonale chronicum
-
Savós pericarditis
-
Szívburokgyulladás máshova osztályozott immunbetegségekben
-
Az aorta (billentyű) elégtelensége
-
Jobb szívfél elégtelenség
-
Balkamra elégtelenség
-
Az aorta [bármely részének] dissectiója
- Légzőrendszer betegségei
-
Légzési elégtelenség myopathia következtében
-
Légzési elégtelenség a mellkas deformitása következtében
- Emésztőrendszer betegségei
-
Alkoholos májbetegség
-
Májelégtelenség, k.m.n.
- Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
-
Exfoliativ dermatitis (erythroderma)
-
Psoriasis vulgaris
-
Tenyéri és talpi pustulosis
-
Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, enyhe
-
Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, mérsékelt
-
Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, súlyos
-
Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, nagyon sú
-
Psoriasis guttata
-
Onycholysis
-
Pyoderma gangraenosum
- Csont, izom és kötőszövet betegségei
-
Másodlagos többízületi arthrosis
-
Erosiv osteoarthrosis
-
Coxarthrosis k.m.n.
-
Gonarthrosis k.m.n.
-
Az I. carpometacarpalis ízület arthrosisa, k.m.n.
-
Talonavicularis arthrosis
-
Arthrosis glenohumeralis
-
Előláb ízületeinek arthrosisa
-
Lábtő ízületeinek arthrosisa
-
Könyökízület arthrosisa
-
Radiocarpalis ízület arthrosisa
-
Felső ugróizület arthrosisa
-
Arthrosis
-
Kézujj(ak) deformitása
-
A gerinc enthesopathiái
-
Sacroileitis, m.n.o.
-
Achilles tendinitis
-
Calcaneus sarkantyú
-
Akut haematogen osteomyelitis
-
Idült, multifokális osteomyelitis
- Urogenitális rendszer betegségei
-
Heveny veseelégtelenség
-
Végstádiumú veseelégtelenség
- Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
-
S123s Bármely nyakcsigolya törése
-
Luxatio atlanto-axialis
-
A háti csigolyatest törése
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Reumatológia
-
Ortopédia
-
Dermatológia
-
Gyermekgyógyászat
-
Genetika
Gyógyszeres terápia:
|
|
|
|
|