Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Arthritis psoriatica DIP ízületi arthritis-szel

A DIP izületekben kezdődő osteolysis.
Az izvégek körül "gyapjugallér" tipusu meszesedés és a diaphysisen periostealis meszesedés látható. Jellemző kép.

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Psoriasishoz társult izületi gyulladásos megbetegedés (DIP izületi érintettséggel)
  • Psoriasishoz társuló arthritis (DIP izületi érintettséggel)
  • Pikkelysömörhöz társuló gyulladásos izületi megbetegedés (DIP izületi érintettséggel)
  • Psoriasishoz társuló izületi gyulladás (DIP izületi érintettséggel)
  • Psoriatic arthritis higher frequency of DIP joins
  • Psoriatic arthritis of the distal interphalangeal (DIP) joints

BNO:

  • L4050, M0700*

Alapadatok:

  • Férfi: 16 éves kortól
  • Nő: 16 éves kortól

Betegség leírása:

  • Az arthritis psoriatica jellegzetes izületi gyulladásos autoimmun folyamat, melyhez általában psoriasisos bőrelváltozások társulnak. Psoriasishoz társuló gyulladásos arthritis gyakran DIP formában jelentkezik és jellemző a reumafaktor és reumás csomók hiánya.

Betegség lefolyása:

  • Az arthritis psoriatica a psoriasisos népesség mintegy 7- 10%-ában jelentkezik, az izületi tünetek sokszor megelőzik a bőrelváltozások kialakulását. A seronegatív spondylarthritisek közé tartozik (SNSA), ami azt jelenti, hogy a reuma faktor (Rf) negatív.

    Mind a psorisasis, mind az izületi érintettség hátterében genetikai, környezeti, immunológiai okokat, gyógyszerek, illetve bizonyos kórokozók szerepét valószínűsítik.

    A psoriasisos bőrelváltozások jól körülhatárolt papulák és plakkok réteges lemezzel vagy vastag ezüstfehér, ezüstszürke lemezekkel borítottak. Jellegzetes helyük a végtagok extensor (feszítő) felszíne, hajas fejbőr, fül, illetve a hónaljtájék. A körmökön jellegzetes elváltozások jelenhetnek meg(pettyezettség, mélyedések, körömleválások), melyek a psoriasisra speciálisan jellemzőek.

    A viszkető bőrelváltozások mellett jelentős a csontizületi érintettség. Az arthritis psoriatikát Moll és Wright 1973-ban 5 fő csoportba sorolta izületi érintettségtől függően:

    I. Újjak izületi gyulladása (dactylitis)

    Az asszimetrikus izületi gyulladások főleg a kéz kisizületeit érintik, ezen belül a PIP)proximalis interphalangealis) és különösen a DIP (distalis inter-phalangealis) izületeket. Az izületek megduzzadnak, fájdalmasak, enyhén vörösek, funkciójukat nem tudják maradéktalanul ellátni. A fájdalom azonban nem éri el a rheumatoid arthritisben jelentkező fájdalmat A fájdalom reggel erősebb (morning stiffness). Ezen izületek azonos ujjon való gyulladása kötőszöveti érintettséggel, ínhüvelygyulladással (tendovaginitis) együtt az adott ujj kolbász-szerű duzzanatát eredményezi. A tendinitis (ingyulladás) megelőzheti, kísérheti a DIP izületek gyulladását.

    II. Klasszikus oligo-arthritis psoriatica a DIP izületek érintettségével, vagy enélkül.

    Főleg a kéz kisizületeit érinti, dominálóan a DIP izületeket, mely a megbetegedésre kórjelző. Psoriasisban bármelyik izület megbetegedhet.. Az izületek az évek során gyakran deformálódnak.

    III. Arthritis mutilans (5%) súlyos osteolysis az ujjizületeket alkotó csontokon, mely az ujjak deformáltságát, teleszkópszerű összecsúszását eredményezi.

    IV. Szimmetrikus polyarthritist nehéz elkülöníteni a rheumatoid arthritistől (RA). Rheumatoid arthritisben a fesztítő oldalon bőralatti csomók lehetnek jelen. A psoriasisos polyarthritises forma gyakorisága széles határok között mozog: 28-78%. Szeronegatív RA-hoz hasonló izületi tüneteket okoz, bár ritkán szeropozitivitással is járhat. Az elkülönítésben a DIP izületek érintettsége és a jellegzetes csontizületi elváltozások radiológiai képe lehet segítségünkre.

    V. SPA-szerű, perifériás érintettséggel vagy anélkül, HLA B-27 asszociációval (5%)

    Axiális érintettség miatt SPA-hoz hasonló klinikai képet eredményez. Főleg a gerinc szalagjait és kisizületeit érinti, a sacroiliacalis izületek gyulladásával.

    Az egyes formák gyulladása bármikor megállhat, de bármikor más izületben léphet fel a betegség.

    Az arthritis psoriatica elkülönítendő rheumatoid arthritistől, Reiter szindrómától, spondylarthrosis ankylopoeticatól, reaktív arthritisektől. Arthritis psoriaticában az izületi gyulladás :a./ gyakran asszimetrikus, b./ sokszor együtt figyelhető meg az izületek pusztulása(destrukciója) és a regeneráció folyamata, c./ nincs sávos mészárnyék a csontokon, d./ periosteum reakciója figyelhető meg a diaphysisek körül, a sarokcsonton.

    Klinikai tünetek közül jellemzi az izületi érintettség és bőrelváltozások mellett a dactylitis (ujjgyulladás, kolbászujj), laboratóriumi eltérések és jellemző röntgenelváltozások (osteoporosis, destrukció,stb).

    Kezelésében a bőrelváltozások lokális kezelése mellett különböző nonszteroidgyulladáscsökkentők (NSAID), reumatológiai bázisszerek és immunszuppresszív szerek mellett a fizio és balneoterápiás kezelések, gyógytorna játszanak fontos szerepe, valamint a .sebészeti /orthoped korrekciós műtétek

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Az arthritis psoriatica megelőzése - lévén főleg örökletes és egyéb imunológiai faktorok játszanak szerepet - nem lehetséges. Kialakulása esetén a bőrelváltozások kezelése, gondozása, az izületi elváltozások gyógyszeres és nem gyógyszeres gondozása játszik fontos szerepet. A non-steroid gyuladáscsökkentők mellett, szteroidok, citosztatikus szerek, illetve különböző citokin és interleukin-gátló terápia alkalmazható. A rendszeres gyógytorna melletti izületvédelem a betegség progresszióját lassíthatja, a tüneteket enyhítheti.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
    • HLA-B27
  • Mikrobiológiai kórokok
    • Humán immundeficiencia vírus (HIV) 1 fertőzés
    • Humán immundeficiencia vírus (HIV) 2 fertőzés
    • Staphylococcus aureus fertőzés
    • Staphylococcus epidermidis fertőzés
  • Betegségek
    • Psoriasis vulgaris
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Férfi/nő arány 1:1
    • 20-40 év közötti kezdet
    • Felnőtt
    • Fiatal felnőtt
    • Afro-amerikai népesség (USA)

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Kültakaró
    • Bőrből kiemelkedő folt a könyök bőrén
    • Bőrből kiemelkedő folt a térd bőrén
    • Hámló bőrpír a farpofák közötti redő bőrében
    • Hámló bőrpír a hónalj bőrén
    • Hámló bőrpír a keresztcsont feletti bőrön
    • Hámló bőrpír a köldök bőrén
    • Hámló bőrpír a végtagok feszítő oldalának bőrén
    • Könyök bőrén bőrből kiemelkedő vörös folt
    • Körmökön haránt irányú bemélyedések
    • Köröm alatt barna foltok
    • Pikkely szerűen megvastagodott folt a felső végtag bőrén hátul
    • Pikkely szerűen megvastagodott folt a talp bőrén
    • Pikkely szerűen megvastagodott folt az alsó végtag bőrén, elől
    • Pikkelyesen hámló, vörös folt a tenyér bőrén
    • Térdek bőrén vörös, hámló bőrből kiemelkedő folt
  • Fej
    • Bőrből kiemelkedő folt a hajas fejbőr határán
    • Hámló kiütés a hajas fejbőrön
    • Vastag szaruval fedett, viszkető foltok a hajas fejbőrön
  • Mozgásszervi panaszok
    • DIP ízületek rögzült flexiós helyzete akadályozza a kézhasználatot
    • DIP ízületi fájdalom a kézen
    • Erős, állandó fájdalom az érintett kézujjban
    • Kéz használatának korlátozottsága
    • Kéz kisízületeiben hajlításkor jelentkező fájdalom
    • Kéz kisízületeiben nyújtáskor jelentkező fájdalom
    • Kéz szorítóereje csökkent
    • Kézujj fájdalma aktív mozgatáskor
    • Mindkét kéz fájdalmas
    • Nyújtáskor jelentkező fájdalom a beteg kézujjon az ínhüvely területén
    • Reggel jelentkező ízületi merevség a kéz kisízületeiben mindkét kézen
    • Szimmetrikus fájdalom a kéz ízületeiben
    • Éjszaka fokozódó fájdalom a kézujjban
    • Éjszaka jelentkező fájdalom a kéz kisízületeiben a beteg oldalon
    • Éjszaka jelentkező fájdalom a kézben
    • Ízületi mozgás minden irányban beszűkült a kézujjak MCP ízületeiben mindkét kézen
    • Ízületi mozgás minden irányban hiányzik a kézujjak DIP ízületein a beteg kézen
    • Lábujj körömpercének fájdalma
    • Lábujj ízületeinek fájdalma
    • Lábujjak fájdalma
    • Dagad a kézujjon a körömhöz közelebbi ízület
    • Dagad kézujjak
    • Kézujj kolbásszerűen duzzadt
    • Kézujjak deformáltak
    • Kézujjak körömhöz közeli ízületei dagadtak
    • Megvastagodott a beteg ujj vége
    • Duzzadt a lábujja
    • Lábujjak duzzadtak
    • Végperc nem hajlik kellően a kézujjon
    • Végperc nyújtása nem teljes
    • Körömperc hajlítása és nyújtása beszűkűlt a lábujjon
    • Lábujjak vége nem hajlik
    • Lábujjak vége nem nyújtható ki
    • Kezébe szorított tárgy kiesik
    • Kézujj nyújtása nem teljes
    • Kézujj vége nem nyújtható
    • Kézujja nem hajlik kellően
    • Kézujja nem hajlik megfelelően
    • Kézujjak aktív hajlítása erő ellenében gyengült
    • Kézujjak aktív hajlítása erő ellenében gyengült egyik oldalon
    • Kézujjak kinyújtása, feszítése gyenge
    • Nem hajlanak a kézujjak végei

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Papulosquamosus elváltozás a hajas fejbőrön
    • Plakk a hajas fejbőr határán
    • Szarupikkelyes hámlás a hajas fejbőrön
    • Vaskos, pikkellyel fedett pörkös plakkok a hajas fejbőrön
    • Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a crena ani bőrében
    • Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a köldök bőrén
    • Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a sacrum feletti bőrön
    • Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema a végtagok feszítő oldalának bőrén
    • Ezüstös színű hámlemezkékkel fedett erythema axillarisan a bőrön
    • Köbner-jelenség a bőrön
    • Könyökök bőrén szimmetrikusan erythemás, ezüstös pikkelyekkel fedett plakkok
    • Körmök harántirányú barázdáltsága
    • Köröm pettyezettsége
    • Körömlemez alatt barnás papulák tűnnek át
    • Körömlemez alatt psoriasisos plakk tűnik elő
    • Olajfolt a körmön
    • Papulosquamosus elváltozás a felső végtag feszítő oldalán a bőrön
    • Papulosquamosus elváltozás a talp bőrén
    • Papulosquamosus elváltozás a tenyér bőrén
    • Papulosquamosus elváltozás az alsó végtag bőrén a feszítő oldalon
    • Plakk a könyök bőrén
    • Plakk a térd bőrén
    • Térdek bőrén szimmetrikusan erythemás, éles határú, ezüstös pikkelyekkel fedett plakkok
  • Mellkasi szervek
    • Mellkas kitérése mély belégzéskor 2,5 cm-nél kisebb
  • Mozgásszervek
    • DIP ízületek subluxált helyzete a kézujjakon
    • DIP-ízületek csomós duzzanata a kézujjakon
    • Duzzadt DIP ízület a kézen
    • Duzzadt kézujjak a beteg oldalon
    • Duzzadt végperc a beteg kézujjon
    • Hosszú ujjak DIP ízületei flexiós tartásban egyik kézen
    • Kézujjpercek deformáltak
    • Nagyfokú oedema a beteg kézujjon
    • Orsószerű duzzanat a kézujj PIP ízülete felett
    • Orsószerű duzzanat a kézujj középperce felett
    • Orsószerű duzzanat a kézujj végperce felett
    • Nyomásérzékenység a DIP ízületekben
    • Duzzadt DIP ízületek a lábakon
    • Duzzanat lábujjon
    • DIP ízületben extenziós mozgás csökkent
    • DIP ízületben flexiós mozgás csökkent kézujjon
    • DIP ízületekben csökkent mozgásterjedelem
    • Hosszú ujjak DIP ízületében az ízületi mozgás minden irányban hiányzik a beteg kézen
    • DIP ízület mozgatása minden irányban korlátozott a lábon
    • Lábujjak DIP ízületeinek extensiós mozgásterjedelme beszűkült
    • Lábujjak DIP ízületeinek flexiós mozgásterjedelme beszűkült
    • Aktív flexiós mozgások gyengültek a beteg kézujjon
    • DIP ízületben a kézujj aktív extensiós mozgása megszűnt
    • DIP ízületben aktív flexió nem kivitelezhető
    • DIP ízületben csökkent az aktív extensiós mozgás az érintett kézujjon
    • DIP ízületben csökkent az aktív flexiós mozgás az érintett kézujjon
    • Hosszú ujjak aktív flexiója gyengült a kézen
    • Kéz szorítóereje csökkent
    • Kézujjak extensiós gyengesége
    • Kézujjak flexios gyengesége egyik oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia articulationis + hisztológiai vizsgálat
    • Punctio (aspiratio) articulationis + Ízületi folyadék vizsgálata
    • Fehérje ELFO
    • C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
    • Húgysav meghatározása
    • HLA kompatibilitási vizsgálat
    • C3 meghatározása
      • Emelkedett C3 szint a szérumban ( C3 szintje > 1.61 g/l)
    • C4 meghatározása
    • Antinuclearis faktor ( ANA, ANF)
    • Kollagén AAT kimutatása
    • Immunglobulinok kimutatása és meghatározása szérumban
    • Keringő immunkomplex szint meghatározása
    • Vörösvértest számlálás ( vvt )
    • Vvt süllyedési sebesség meghatározása
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • T lymphocyta számlálása
    • TNF alfa és béta meghatározása
  • Képalkotó eljárások
    • Kéz és kézujjak kétirányú rtg-felvétele IP ízületi arthrosis rtg képe a MCP izületekben és a metacarpus basisokon sávos osteoporosis van.
    • Láb és lábujj kétirányú rtg-felvétele
    • Csont szcintigráfia

Gyakoribb szövődmények:

  • Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
    • Secundaer szisztémás amyloidosis
  • Idegrendszer betegségei
    • Gyulladásos myopathia m.n.o.
  • Keringési rendszer betegségei
    • Aortaaneurysma és dissectio
    • Cor pulmonale chronicum
    • Savós pericarditis
    • Szívburokgyulladás máshova osztályozott immunbetegségekben
    • Az aorta (billentyű) elégtelensége
    • Jobb szívfél elégtelenség
    • Balkamra elégtelenség
    • Az aorta [bármely részének] dissectiója
  • Légzőrendszer betegségei
    • Légzési elégtelenség myopathia következtében
    • Légzési elégtelenség a mellkas deformitása következtében
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Alkoholos májbetegség
    • Májelégtelenség, k.m.n.
  • Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
    • Exfoliativ dermatitis (erythroderma)
    • Psoriasis vulgaris
    • Tenyéri és talpi pustulosis
    • Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, enyhe
    • Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, mérsékelt
    • Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, súlyos
    • Tenyéri és talpi pustulosus psoriasis, nagyon sú
    • Psoriasis guttata
    • Onycholysis
    • Pyoderma gangraenosum
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Másodlagos többízületi arthrosis
    • Erosiv osteoarthrosis
    • Coxarthrosis k.m.n.
    • Gonarthrosis k.m.n.
    • Az I. carpometacarpalis ízület arthrosisa, k.m.n.
    • Talonavicularis arthrosis
    • Arthrosis glenohumeralis
    • Előláb ízületeinek arthrosisa
    • Lábtő ízületeinek arthrosisa
    • Könyökízület arthrosisa
    • Radiocarpalis ízület arthrosisa
    • Felső ugróizület arthrosisa
    • Arthrosis
    • Kézujj(ak) deformitása
    • A gerinc enthesopathiái
    • Sacroileitis, m.n.o.
    • Achilles tendinitis
    • Calcaneus sarkantyú
    • Akut haematogen osteomyelitis
    • Idült, multifokális osteomyelitis
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • Heveny veseelégtelenség
    • Végstádiumú veseelégtelenség
  • Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
    • S123s Bármely nyakcsigolya törése
    • Luxatio atlanto-axialis
    • A háti csigolyatest törése

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Reumatológia
  • Ortopédia
  • Dermatológia
  • Gyermekgyógyászat
  • Genetika

Gyógyszeres terápia: