Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Juvenilis chronicus arthritis

Duzzadt synovialis bolyhok fellazult stromával, perivascularisan gócos lymphocytás beszűrődés.
A 14 éves lánynál az csípőizületi rések koncentrikusan beszűkültek. Az izfelszinek már láthatóan deformáltak, a peremszéleken sclerosis van. A femurfejek benyomultak a vápába, protrusio acetabuli. A Wiberg szög jelentősen megnövekedett.
Az előző beteg csipő felvétele és jobb csipő tomographias képe 23 éves korban: Bal o.-on ankylosis.Jobb oldalon az u.n. gallér osteophyták combnyak törés képét utánozzák.
A fiatal betegnél mésszegény csontszerkezet. Az összes kéztőcsont, radius és ulna epiphysisek defotmáltak, destruáltak.

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA)
  • Juvenilis rheumatoid arthritis
  • Gyermekkori krónikus izületi gyulladás
  • Gyermekkori rheumatoid arthritis
  • Juvenilis chronicus polyarthritis
  • Gyermekkori krónikus arthritis
  • Rheumatoid disease of childhood
  • Juvenile rheumatoid arthritis
  • Juvenile idiopathic arthritis
  • Juvenile Chronic Arthritis (JCA)
  • Juvenile chronic arthritis
  • Juvenilis chronicus arthritis

BNO:

  • M0830

Alapadatok:

  • Férfi: 1 éves kortól 17 éves korig
  • Nő: 1 éves kortól 17 éves korig

Betegség leírása:

  • A juvenilis idiopathiás arthritis vegyes összetételű, több csoportot összefogó egész szervezetre kiterjedő betegség, melynek közös sajátossága az elhúzódó izületi gyulladás.

Betegség lefolyása:

  • A gyermekkori krónikus reumás izületi gyulladást Amerikában (USA) rheumatoid arthritisnek, Európában juvenilis chronicus arthritisnek hívták, de az utóbbi években egy új elnevezést kapott : juvenilis idiopatiás arthritis (JIA). "Idiopátiás" jelzőt azért kapta, mert a betegség oka nem ismert. A betegség patomechanizmusa autoimmun folyamatra utal.

    A meghatározás szerint a Juvenilis idiopatiás arthritis (JIA) olyan hosszantartó, nem gennyes izületi betegség, mely 16 éves kor előtt kezdődik, legylább 1 izületnek minimum 6 hétig való gyulladása. Más ismert izületi betegséget ki kell zárni ( rheumás láz, fertőzéses gennyes izületi gyulladás, sarcoidosis, más autoimmun betegségek, rosszindulatú betegségek,stb)

    JIA nem gyakori megbetegedés, prevalenciája mintegy 1/1000, incidenciája 1/10 000 gyermekekre számítva. A gyermekkor megítélése a világon nem egységes. Skandináviában 16 év, USA-ban 18 év, a 14-18 éves serdülők hazánkban hol a gyermek,-hol a felnőtt-osztályra kerülnek felvételre.

    A betegség hajlamosító tényezői : familiaritás, HLA-DR4 ( Reuma faktor pozitiv polyartikularis forma), HLA-DR5(DRB1 11),DR8(DRB1 08) és DPO2 ( oligoartikularis forma), HLA-B27 (enthesopathiás forma, arthritis psoriatica), autoimmun folyamat, megváltozott immunrendszer, stb.

    A betegség csoportosítása :

    I./ Szisztémás forma, II. / Oligoartikularis forma, III. Polyartikularis RF(reuma faktor) negatív,-IV:/ Polyartikularis RF pozitiív,-V./ Entezopatiás forma,

    VI./ Arthritis psoriatica, VII./ További formák.

    Szisztémás forma elsősorban csecsemőkön, kisgyermekeken lép fel, kifejezettek az általános reakciók, a láz magas és visszatérő (remittáló), a láz csúcsán a törzsön, végtagokon nem viszkető, maculo-papulosus kiütés (rash) jelentkezik, a láz csökkenésével/megszünésével a rash is eltünik, majd a lázzal együtt ismét jelentkezik. Az általános állapot a láz idején rossz, láztalan állapotban kielégítő. A láz néha megelőzi az izületek gyulladását.

    Az izületek közül elsősorban a nagyizületekben lép fel fájdalom, duzzanat, savós gyulladás. A fájdalom nem olyan kifejezett, mint ferbis reumatica esetén.

    Máj-,lép-,nyirokcsomó rendszerint megnagyobbodik. A megnagyobbodott nyirokcsomó nem gennyed el. Ritkán peri-,myo-,endo-carditis, szívelégtelenség jelentkezik. A labor leletek közül nagyon magas értéket képvisel a CRP, vörösvértest süllyedés (We), fehérvérsejt-,thrombocyta- szám. Kifejezett lehet az anaemia (vérszegénység), emelkedett az immunglobulinok és a komplement szintje. Reuma faktor (RF) általában negatív, Anti-nuclearis faktor (ANA) ritkán pozitiv. Prognózisa nem jó. mert a betegek közel fele évtizedeken át szenved különböző mértékű és fokú izületi gyulladásban.

    II./ Oligoartikularis forma képezi a gyermekkori izületi betegségek legnagyobb csoportját, mintegy 35%-át. Lányok/fiúk aránya : 5/1, Elsősorban óvodás és kisikolások betgsége, de előfordulhat serdülőkorban is. Az izületi betegség a nagyizületeket érinti, elsősorban a térdet. Ebben az alcsoportban lép fel leggyakrabban a szemészeti elváltozás : 20%. Iritis, iridocyclitis, uveitis. RF ritkán, ANA a betegek 3/4 részében pozitiv.

    Prognózis jó, kivéve a szemészeti manifesztációkat, mert akár a vakság is bekövetkezhet.

    III./ Poliartikuláris RF negatív alcsoport, gyakorisága 20%-os, hasonlít a felnőttkori formához, mert az izületi gyulladás szimmetrikus, érinti és ritkán destruálja a kis és a nagyizületeket, temporomandibularis és a nyaki izületeket. Fájdalom enyhe, mozgásbeszűkűlés észlelhető, az izületek reggeli merevsége szembeötlő (morning stiffness), reumás csomók nem gyakran tapinthatók, prognózisa jó.

    IV./ Poliartikularis RF pozitiv alcsoport gyakorisága 10%-os, elsősorban a lányokat érinti, felnőttekéhez hasonló megjelenésű. Reumás csomó, izületi destrukció gyakori, ANA a betegek 1/3-ban pozitiv, HLA-DR4 antigént hordozzák, növekedésben elmaradottak lehetnek, prognózisa rossz.

    V./ Entezopatiás alcsoport gyakorisága 10% körüli. Az intapadások (enthesos) gyulladásos megbetegedése: entesitis helye jellemző, szövettani képe nem. Gyakoribb serdülő fiúkon, az alsó végtagon, asszimmetriásan, HLA-B27 antigénnel társult sacroiletitisnél ( kereszt/csípőcsont gyulladás). Akut kezdetű, de kedvező lefolyású iritis, iridocyclitis, uveitis jelentkezik. Spondylitis ankylopoetica szalagmeszesedéssel, csontosodással jár. Prognózisa rossz.

    VI./ Arthritis psoriatica megelőzheti a bőrbetegséget, akut/krónikus iritis lehetséges, RF negatív, gyakori a HLA-B27 pozitivitás sacroileitiseknél.

    VII./ Egyéb formákba azok az izületi gyulladások tartoznak, amelyek egyik alcsoportba sem sikerül besorolni, vagy két alcsoportnak is megfelelnek.

    Kezelés

    A./ Gyógyszeres. Nem-steroid gyulladáscsökkentők : szalicylátok, Naprosyn, Diclofenac, Indometacin, Ibuprofen.

    Glukokortikoidok. Prednisolon, Metypred adható szájon át, injekcióban. Az injekciót lehet intravénásan, intra-articularisan a szervezetbe juttatni.

    Adagja 1-2mg/kg/nap. Ritkán érdemes tovább emelni a dosisát, mert a mellékhatások megszaporodnak és a kívánt eredmény elmarad. Steroid adag takarítható meg Methotrexáttal, Imuránnal, Salazopyrinnel, stb.

    Bázisterápiás gyógyszerek : Salazopyrin, Methotrexát, Imuran, Chloroquin, D-penicillamin, Tauredon,

    B./ Kiegészítő kezelések : nélkülözhetetlen a fizioterápia, plasmaferezis, IVIG (intravénás gamma globulin adás), autológ haemopoetikus őssejt-átültetés. TNF-alfa blokkoló szerek : etanercept, infliximab, adalimumab, stb.

    C./ Sebészeti-műtétes beavatkozás 6 éven aluli gyermekeknél a synoviectomia ellenjavalt. Lehetséges beavatkozás : 1./ proliferált synovia eltávolítása

    2./ a destruált izületek korrekciója, endoprotézise.

    Irodalom

    Jacobs JC. : Pediatric rheumatology for the practitioner, Second Edition, 1993

    Ruddy A.et al.: Kelley's Textbook of Rheumatology, Sixth Edition, Vol 2, 2001

    Balogh Zs. : Izületi gyulladások gyermekkorban Gyermekorvos Továbbképzés, 2006.V.évf.2sz.133-38.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Éveken való gondozás, fizioterápia fontos

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Öröklődés, családi halmozódás
    • HLA-DR4
    • HLA-DR5
    • HLA-DR8
  • Betegségek
    • Szisztémás kezdetű juvenilis arthritis
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Nő / leány
    • Gyermekkor

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Rossz közérzet
    • Ingadozó láz
  • Kültakaró
    • Apró vörös kiütések
    • Bőrkiütés
    • Csomókat tapint
  • Fej
    • Áll feltűnően kicsiny
  • Mozgásszervi panaszok
    • Nyaki fájdalom mozgatásra
    • Csuklófájdalom
    • Kéz kisízületeiben hajlításkor jelentkező fájdalom
    • Reggel jelentkező ízületi merevség a kéz kisízületeiben mindkét kézen
    • Szimmetrikus fájdalom a kéz ízületeiben
    • Bokaízületi fájdalom
    • Csípőfájdalom
    • Térdfájdalom
    • Reggel jelentkező ízületi fájdalom
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Sántítva jár

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Kímélő jellegű sántítás
  • Kültakaró
    • Mandibula hypoplasia
    • Maculopapulosus exanthema
    • Morbilliform kiütés a bőrön
  • Szem
    • Iris bombans
    • Izzadmány hártya a pupilla területében (occlusio pupillae)
    • Lencse elszürkült
    • Pupilla szabálytalan szélű
    • Szaruhártya homály
  • Nyirokcsomók
    • Nyirokcsomó duzzanat két, vagy több régióban a rekesz mindkét oldalán

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testhőmérséklet mérése
  • Szemészeti vizsgálatok
    • Réslámpa vizsgálat
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
    • Rheuma faktor kimutatása
    • Antinuclearis faktor ( ANA, ANF)
    • Keringő immunkomplex szint meghatározása
    • Vörösvértest számlálás ( vvt )
    • Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
    • Vvt süllyedési sebesség meghatározása
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • Vas meghatározás vérben
    • Fehérvérsejt számlálás
  • Képalkotó eljárások
    • Medence és csípőízület AP rtg-felvétel
    • Kéz és kézujjak kétirányú rtg-felvétele a MCP izületekben és a metacarpus basisokon sávos osteoporosis van.
    • Csont szcintigráfia

Gyakoribb szövődmények:

  • Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
    • Secundaer szisztémás amyloidosis
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Seronegativ rheumatoid arthritis
    • Gyulladásos polyarthropathia
    • Fiatalkori spondylitis ankylopoetica
    • Fiatalkori seronegativ polyarthritis
    • Kevés ízületet érintő fiatalkori ízületi gyulladás
    • Arthropathia amyloidosisban (E85.-+)
    • Másodlagos többízületi arthrosis
    • Erosiv osteoarthrosis
    • Coxarthrosis k.m.n.
    • Arthrosis
    • Spondylitis ankylopoetica

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Ortopedia
  • Rheumatológia
  • Gyermekgyógyászat
  • Szemészet
  • Immunológia
  • Kardiológia

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):