|
Betegség leírása |
Juvenilis chronicus arthritis
|
Duzzadt synovialis bolyhok fellazult stromával, perivascularisan gócos lymphocytás beszűrődés. |
|
|
A 14 éves lánynál az csípőizületi rések koncentrikusan beszűkültek. Az izfelszinek már láthatóan deformáltak, a peremszéleken sclerosis van. A femurfejek benyomultak a vápába, protrusio acetabuli. A Wiberg szög jelentősen megnövekedett. |
|
|
Az előző beteg csipő felvétele és jobb csipő tomographias képe 23 éves korban: Bal o.-on ankylosis.Jobb oldalon az u.n. gallér osteophyták combnyak törés képét utánozzák. |
|
|
A fiatal betegnél mésszegény csontszerkezet. Az összes kéztőcsont, radius és ulna epiphysisek defotmáltak, destruáltak. |
|
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA)
- Juvenilis rheumatoid arthritis
- Gyermekkori krónikus izületi gyulladás
- Gyermekkori rheumatoid arthritis
- Juvenilis chronicus polyarthritis
- Gyermekkori krónikus arthritis
- Rheumatoid disease of childhood
- Juvenile rheumatoid arthritis
- Juvenile idiopathic arthritis
- Juvenile Chronic Arthritis (JCA)
- Juvenile chronic arthritis
- Juvenilis chronicus arthritis
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 1 éves kortól 17 éves korig
- Nő: 1 éves kortól 17 éves korig
Betegség leírása:
-
A juvenilis idiopathiás arthritis vegyes összetételű, több csoportot összefogó egész szervezetre kiterjedő betegség, melynek közös sajátossága az elhúzódó izületi gyulladás.
Betegség lefolyása:
-
A gyermekkori krónikus reumás izületi gyulladást Amerikában (USA) rheumatoid arthritisnek, Európában juvenilis chronicus arthritisnek hívták, de az utóbbi években egy új elnevezést kapott : juvenilis idiopatiás arthritis (JIA). "Idiopátiás" jelzőt azért kapta, mert a betegség oka nem ismert. A betegség patomechanizmusa autoimmun folyamatra utal.
A meghatározás szerint a Juvenilis idiopatiás arthritis (JIA) olyan hosszantartó, nem gennyes izületi betegség, mely 16 éves kor előtt kezdődik, legylább 1 izületnek minimum 6 hétig való gyulladása. Más ismert izületi betegséget ki kell zárni ( rheumás láz, fertőzéses gennyes izületi gyulladás, sarcoidosis, más autoimmun betegségek, rosszindulatú betegségek,stb)
JIA nem gyakori megbetegedés, prevalenciája mintegy 1/1000, incidenciája 1/10 000 gyermekekre számítva. A gyermekkor megítélése a világon nem egységes. Skandináviában 16 év, USA-ban 18 év, a 14-18 éves serdülők hazánkban hol a gyermek,-hol a felnőtt-osztályra kerülnek felvételre.
A betegség hajlamosító tényezői : familiaritás, HLA-DR4 ( Reuma faktor pozitiv polyartikularis forma), HLA-DR5(DRB1 11),DR8(DRB1 08) és DPO2 ( oligoartikularis forma), HLA-B27 (enthesopathiás forma, arthritis psoriatica), autoimmun folyamat, megváltozott immunrendszer, stb.
A betegség csoportosítása :
I./ Szisztémás forma, II. / Oligoartikularis forma, III. Polyartikularis RF(reuma faktor) negatív,-IV:/ Polyartikularis RF pozitiív,-V./ Entezopatiás forma,
VI./ Arthritis psoriatica, VII./ További formák.
Szisztémás forma elsősorban csecsemőkön, kisgyermekeken lép fel, kifejezettek az általános reakciók, a láz magas és visszatérő (remittáló), a láz csúcsán a törzsön, végtagokon nem viszkető, maculo-papulosus kiütés (rash) jelentkezik, a láz csökkenésével/megszünésével a rash is eltünik, majd a lázzal együtt ismét jelentkezik. Az általános állapot a láz idején rossz, láztalan állapotban kielégítő. A láz néha megelőzi az izületek gyulladását.
Az izületek közül elsősorban a nagyizületekben lép fel fájdalom, duzzanat, savós gyulladás. A fájdalom nem olyan kifejezett, mint ferbis reumatica esetén.
Máj-,lép-,nyirokcsomó rendszerint megnagyobbodik. A megnagyobbodott nyirokcsomó nem gennyed el. Ritkán peri-,myo-,endo-carditis, szívelégtelenség jelentkezik. A labor leletek közül nagyon magas értéket képvisel a CRP, vörösvértest süllyedés (We), fehérvérsejt-,thrombocyta- szám. Kifejezett lehet az anaemia (vérszegénység), emelkedett az immunglobulinok és a komplement szintje. Reuma faktor (RF) általában negatív, Anti-nuclearis faktor (ANA) ritkán pozitiv. Prognózisa nem jó. mert a betegek közel fele évtizedeken át szenved különböző mértékű és fokú izületi gyulladásban.
II./ Oligoartikularis forma képezi a gyermekkori izületi betegségek legnagyobb csoportját, mintegy 35%-át. Lányok/fiúk aránya : 5/1, Elsősorban óvodás és kisikolások betgsége, de előfordulhat serdülőkorban is. Az izületi betegség a nagyizületeket érinti, elsősorban a térdet. Ebben az alcsoportban lép fel leggyakrabban a szemészeti elváltozás : 20%. Iritis, iridocyclitis, uveitis. RF ritkán, ANA a betegek 3/4 részében pozitiv.
Prognózis jó, kivéve a szemészeti manifesztációkat, mert akár a vakság is bekövetkezhet.
III./ Poliartikuláris RF negatív alcsoport, gyakorisága 20%-os, hasonlít a felnőttkori formához, mert az izületi gyulladás szimmetrikus, érinti és ritkán destruálja a kis és a nagyizületeket, temporomandibularis és a nyaki izületeket. Fájdalom enyhe, mozgásbeszűkűlés észlelhető, az izületek reggeli merevsége szembeötlő (morning stiffness), reumás csomók nem gyakran tapinthatók, prognózisa jó.
IV./ Poliartikularis RF pozitiv alcsoport gyakorisága 10%-os, elsősorban a lányokat érinti, felnőttekéhez hasonló megjelenésű. Reumás csomó, izületi destrukció gyakori, ANA a betegek 1/3-ban pozitiv, HLA-DR4 antigént hordozzák, növekedésben elmaradottak lehetnek, prognózisa rossz.
V./ Entezopatiás alcsoport gyakorisága 10% körüli. Az intapadások (enthesos) gyulladásos megbetegedése: entesitis helye jellemző, szövettani képe nem. Gyakoribb serdülő fiúkon, az alsó végtagon, asszimmetriásan, HLA-B27 antigénnel társult sacroiletitisnél ( kereszt/csípőcsont gyulladás). Akut kezdetű, de kedvező lefolyású iritis, iridocyclitis, uveitis jelentkezik. Spondylitis ankylopoetica szalagmeszesedéssel, csontosodással jár. Prognózisa rossz.
VI./ Arthritis psoriatica megelőzheti a bőrbetegséget, akut/krónikus iritis lehetséges, RF negatív, gyakori a HLA-B27 pozitivitás sacroileitiseknél.
VII./ Egyéb formákba azok az izületi gyulladások tartoznak, amelyek egyik alcsoportba sem sikerül besorolni, vagy két alcsoportnak is megfelelnek.
Kezelés
A./ Gyógyszeres. Nem-steroid gyulladáscsökkentők : szalicylátok, Naprosyn, Diclofenac, Indometacin, Ibuprofen.
Glukokortikoidok. Prednisolon, Metypred adható szájon át, injekcióban. Az injekciót lehet intravénásan, intra-articularisan a szervezetbe juttatni.
Adagja 1-2mg/kg/nap. Ritkán érdemes tovább emelni a dosisát, mert a mellékhatások megszaporodnak és a kívánt eredmény elmarad. Steroid adag takarítható meg Methotrexáttal, Imuránnal, Salazopyrinnel, stb.
Bázisterápiás gyógyszerek : Salazopyrin, Methotrexát, Imuran, Chloroquin, D-penicillamin, Tauredon,
B./ Kiegészítő kezelések : nélkülözhetetlen a fizioterápia, plasmaferezis, IVIG (intravénás gamma globulin adás), autológ haemopoetikus őssejt-átültetés. TNF-alfa blokkoló szerek : etanercept, infliximab, adalimumab, stb.
C./ Sebészeti-műtétes beavatkozás 6 éven aluli gyermekeknél a synoviectomia ellenjavalt. Lehetséges beavatkozás : 1./ proliferált synovia eltávolítása
2./ a destruált izületek korrekciója, endoprotézise.
Irodalom
Jacobs JC. : Pediatric rheumatology for the practitioner, Second Edition, 1993
Ruddy A.et al.: Kelley's Textbook of Rheumatology, Sixth Edition, Vol 2, 2001
Balogh Zs. : Izületi gyulladások gyermekkorban Gyermekorvos Továbbképzés, 2006.V.évf.2sz.133-38.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Éveken való gondozás, fizioterápia fontos
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Öröklődés, családi halmozódás
- Betegségek
-
Szisztémás kezdetű juvenilis arthritis
- Egyéb prediszponáló tényezők
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Rossz közérzet
-
Ingadozó láz
- Kültakaró
-
Apró vörös kiütések
-
Bőrkiütés
-
Csomókat tapint
- Fej
- Mozgásszervi panaszok
-
Nyaki fájdalom mozgatásra
-
Csuklófájdalom
-
Kéz kisízületeiben hajlításkor jelentkező fájdalom
-
Reggel jelentkező ízületi merevség a kéz kisízületeiben mindkét kézen
-
Szimmetrikus fájdalom a kéz ízületeiben
-
Bokaízületi fájdalom
-
Csípőfájdalom
-
Térdfájdalom
-
Reggel jelentkező ízületi fájdalom
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
- Kültakaró
-
Mandibula hypoplasia
-
Maculopapulosus exanthema
-
Morbilliform kiütés a bőrön
- Szem
-
Iris bombans
-
Izzadmány hártya a pupilla területében (occlusio pupillae)
-
Lencse elszürkült
-
Pupilla szabálytalan szélű
-
Szaruhártya homály
- Nyirokcsomók
-
Nyirokcsomó duzzanat két, vagy több régióban a rekesz mindkét oldalán
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testhőmérséklet mérése
- Szemészeti vizsgálatok
-
Réslámpa vizsgálat
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
-
Rheuma faktor kimutatása
-
Antinuclearis faktor ( ANA, ANF)
-
Keringő immunkomplex szint meghatározása
-
Vörösvértest számlálás ( vvt )
-
Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
-
Vvt süllyedési sebesség meghatározása
-
Haematokrit meghatározása (Ht)
-
Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
-
Vas meghatározás vérben
-
Szérum vas szintje alacsony (szérum vas < 4 mikromol/liter)
-
Fehérvérsejt számlálás
- Képalkotó eljárások
-
Medence és csípőízület AP rtg-felvétel
-
Kéz és kézujjak kétirányú rtg-felvétele
-
Csont szcintigráfia
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Secundaer szisztémás amyloidosis
- Csont, izom és kötőszövet betegségei
-
Seronegativ rheumatoid arthritis
-
Gyulladásos polyarthropathia
-
Fiatalkori spondylitis ankylopoetica
-
Fiatalkori seronegativ polyarthritis
-
Kevés ízületet érintő fiatalkori ízületi gyulladás
-
Arthropathia amyloidosisban (E85.-+)
-
Másodlagos többízületi arthrosis
-
Erosiv osteoarthrosis
-
Coxarthrosis k.m.n.
-
Arthrosis
-
Spondylitis ankylopoetica
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Ortopedia
-
Rheumatológia
-
Gyermekgyógyászat
-
Szemészet
-
Immunológia
-
Kardiológia
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|