Epstein Barr Virus infectio immunkompromittált betegeken

Betegség leírása:

• Csökkent immunitású egyének Epstein-Barr vírus által okozott fertőző megbetegedése.

Betegség lefolyása:

• Az Epstein-Barr vírus (EBV) a Herpesvírusok családjába tartozik. Az EBV leggyakrabban mononucleosis infectiosát, interstitialis nem specifikus pneumonitist, illetve daganatos betegségeket okoz (Burkitt-lymphoma, nasopharyngealis carcinoma, testüregi lymphoma HIV-fertőzésben (body cavity lymphoma), központi idegrendszeri lymphoma, hajas sejtes leukoplakia). Az EBV volt az első vírus, melynek onkogén hatását felismerték. Az EBV okozta daganatok Afrikában és Kínában gyakoribbak.
  
  Csökkent immunitás létrejöhet az immunrendszer veleszületett, vagy szerzett károsodása miatt (immundefektus/ immunszuppresszio). A veleszületett károsodás jelentős például súlyos kombinált immunhiány (SCID), vagy X-hez kötött lymphoproliferatív betegség (IMD5, Purtilo-szindróma) esetén, mert nagyobb a fogékonyság EBV fertőzés iránt. A szerzett károsodás sokkal gyakoribb. Daganatos betegségek, súlyos gyulladásos bél-, bőr-, ízületi betegségek, ezek gyógyszeres és sugárterápiája, AIDS, szerv- és szövetátültetés, egyéb immunszuppresszív terápia, stb. idézhetik elő.
  
  Az EBV terjedhet nyállal, vérrel, nemi váladékkal. Ezek közül a nyállal való terjedés a leggyakoribb és ezért kapta a beszédes "kissing disease" - csókolózó betegség nevet.
  
  Immunkompromittált egyéneknél az EBV fertőzés súlyos formában zajlik, melyet fulmináns mononucleosis infectiosának neveznek. Fulmináns mononucleosis infectiosa esetén a szövődmények (például központi idegrendszeri érintettség, szívizomelváltozások, léprepedés, stb.) gyakoribbak.
  
  Csökkent sejtes (celluláris) immunitás figyelhető meg humán immundeficiencia vírus (HIV) által megbetegített egyéneknél, melynek végállapota a szerzett immunhiányos szindróma, az AIDS. Az AIDS-related complex (ARC) során hajas sejtes (hairy cell) leukoplakiát hozhat létre, míg AIDS-ben nem ritka a B-sejtes lymphoma, illetve a Burkitt-lymphoma, mely szinte kivétel nélkül EBV fertőzés miatt jön létre. A hajas sejtes leukoplakia általában a szájnyálkahártyán jelentkező fehér hámelváltozás, melyet daganatmegelőző állapotnak tekintenek. A lymphomák egyik vezető tünetei a láz, 10%-ot meghaladó testsúlyfogyás, éjszakai izzadás, nem ritkán a vérszegénység.
  
  AIDS során 1000-szer gyakorabban jelentkezikibb a primer központi idegrendszeri lymphoma, melynek oka nagy valószínűséggel a lappangó EBV fertőzés. A CD4-pozitív T-lymphocyták (T-helper sejtek) száma jelentősen lecsökkent. Nagyon változatos klinikai kép fomájában mutatkozhat: fejfájás, emlékezés zavara, lethargia, görcsök, hemiparesis, beszédzavarok, agyideg bénulások,stb. A diagnózis megerősítésére CT, MRI vizsgálat indokolt. Ha nem ellenjavalt a liquor vétele, akkor érdemes a liquor analízis során elemezni a sejtes üledéket, toxoplasma-, EBV-, CMV-ellenes antitesteket keresni.
  
  Az EBV fertőzés - külön sejtreceptoron - a sejtek polyklonális aktivitását okozza. Egyrészt ezért, másrészt a sérült immunitás miatt az elégtelen celluláris immunválasz (sikertelen) kompenzálását célzó humoralis immunválasz erősödik, és ezzel szokatlan antitestek jelennek meg.
  
  Károsodott immunrendszerű betegeknél is alkalmazzák az EBV azonosítására az ellene termelődő antitestek emelkedő vérszintjének kimutatását. Szintén használható módszer a kórokozó kimutatása torokmosó folyadékból, vagy a daganatszövetből vett mintában molekuláris biológiai módszerekkel a vírus azonosítása.
  
  Lymphoma esetén koponya besugárzást (radioterápia) alkalmaznak. Kiegészíthető a kezelés daganatellenes kemoterápiával, de az utánvizsgálatok szerint a kombinált kezelésnek nincs előnyösebb hatása, mint az önálló radioterápiának.
  
  Interstitialis pneumonia felléptekor intenzív tüneti kezelés (oxigenizáció javítása, lélegeztetés) indokolt, igazolható bakteriális felülfertőzés esetén csak célzottan adható antibiotikum. Ennek oka, hogy egyébként mononucleosis infectiosa esetén kontraindikált az antibiotikum adása, mert akut májelégtelenséget, halált okozhat. A kockázat-haszon gondos mérlegelése után a felülfertőződés célzott kezelése életmentő lehet.

Irányelvek:

• A szívtranszplantációra jelöltek kiválasztása, pre- és posztoperatív kezelése
  • • A szívtranszplantációra jelöltek kiválasztása, pre- és posztoperatív kezelése
  • • Kardiológiai Szakmai Kollégium
  • • Írták: Bodor Elek, Karlócai Kristóf (munkacsoport-vezető), Szerafin Tamás
  • • Preoperatív szakasz
  • • A mortalitást (prognózist) befolyásoló faktorok congestiv szívelégtelenségben (UNOS 2. csoport)
  • • Klinikai kép
  • • Hemodinamikai mérések
  • • Funkcionális kapacitás
  • • Neurohormonális aktiválódás
  • • Aritmiák
  • • Noninvazív kockázatbecslés
  • • Az életkor, a társbetegségek és a pszichoszociális tényezők szerepe
  • • Életkor
  • • Billentyűhibák
  • • Aritmiák
  • • Pulmonalis hipertónia
  • • Tüdőbetegségek
  • • Veseelégtelenség
  • • Májelégtelenség
  • • Krónikus hepatitis
  • • Perifériás és cerebrovascularis betegség
  • • Fekélybetegség
  • • Diabetes mellitus
  • • Obesitas
  • • Osteoporosis
  • • Aktív gyulladás
  • • Tumoros betegség
  • • Infiltratív cardiomyopathiák
  • • Agyi embólia
  • • Szociális és pszichológiai állapot
  • • A transzplantációs kivizsgálás menete
  • • A transzplantációs kivizsgálás feltételei
  • • A krónikus szívelégtelenség terápiájának optimalizálása a klinikum alapján
  • • Kamrai reszinkronizáció, ICD-beültetés
  • • Ergospirometria
  • • 6 perces járóterhelés
  • • Szerológiai vizsgálatok
  • • Hemodinamikai vizsgálat
  • • A terápiaoptimalizálás hemodinamikai paraméterek alapján - testreszabott kezelés
  • • Kizárási kritériumok keresése
  • • A betegek transzplantációs várólistára vétele
  • • Időszakos (4-6 hét) felülbírálat
  • • A recipienskivizsgálás vizsgálatainak összefoglalása
  • • A kivizsgálás menetének folyamatábrája
  • • A donor szerv működésének fenntartása
  • • A donor szív állapotának megítélése
  • • Donor szív explantációjára vonatkozó előírások
  • • A donor szív transzplantációra való alkalmasságának feltételei
  • • Donor-perioperatív útmutatások
  • • A donor szív átültetését kizáró okok
  • • Közvetlen műtét előtti időszak
  • • Teendők donorjelentés esetén
  • • A donorral kapcsolatos speciális eljárások: donorszerv-elosztás (allokáció)
  • • Szív-tüdő recipiens
  • • A recipiens posztoperatív kezelése
  • • Rejekció
  • • Kezdeti immunszupresszív terápia - a rejekció megelőzése
  • • Rejekció diagnózisa
  • • Rejekció kezelése
  • • Tartós immunszupresszív terápia
  • • Fertőzés elleni védelem
  • • Az első hónap fertőzései
  • • A 2-6. hónap fertőzései
  • • Fél év utáni fertőzések
  • • A leggyakoribb infekcióra utaló klinikai jelek immunszupprimált betegeken
  • • Specifikus fertőzések
  • • Cytomegalia vírus (CMV)
  • • A cytomegalovirus-fertőzések megelőzése
  • • A cytomegalovirus-fertőzések kezelése
  • • Egyéb gyakori fertőzések megelőzése
  • • Toxoplasmosis
  • • Pneumocystis carinii
  • • Orális candidiasis
  • • Egyéb pulmonalis infekció megelőzése
  • • Intravénás immunglobulin (sandoglobulin)
  • • Antimikrobás kezelés hatása az immunszuppresszióra
  • • Ellenőrző szerológiai vizsgálatok
  • • Immunizálás
  • • A fertőzések megelőzését célzó higiénés szabályok, a transzplantált betegek elkülönítése
  • • Transzplantáció utáni állapot
  • • Graftvasculopathia
  • • A transzplantált betegek ambuláns gondozása
  • • Ambuláns vizsgálatok
  • • Az évenkénti betegellenőrzés irányelvei
  • • Fogászati ellenőrzés
  • • Profilaktikus kezelés:
  • • Penicillinallergia esetén:
  • • Retranszplantáció indikációja
  • • Teendők szívtranszplantált beteg elhunyta esetén
  • • A felsorolt vizsgálatok leletét szíveskedjék itt közölni
  • • A felsorolt vizsgálatok leletét szíveskedjék mellékelni
  • • Irodalom

Előzmények:

• Mikrobiológiai kórokok
• Epstein-Barr vírus (EBV) (Human herpesvirus 4) fertőzés
• Humán immundeficiencia vírus (HIV) 1 fertőzés
• Humán immundeficiencia vírus (HIV) 2 fertőzés
• Betegségek
• Fertőző és parazitás betegségeket eredményező HIV-betegség
• HIV-betegség, k.m.n. (AIDS betegek)
• Csökkent immunitás immunszuppresszív kezelés következtében

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Borzongás
• Hőemelkedés - Testhőmérséklet 37 - 37,5 Celsius fok
• Láz - Testhőmérséklet 37,6 - 40 Celsius fok
• Láz, mely hirtelen emelkedik
• Unduláló láz
• Elesettség
• Fáradékonyság
• Fáradékonyság, nyugalomban is fokozódó
• Kimerültség
• Rossz közérzet
• Rossz lehelet
• Súlygyarapodás elmaradása
• Testsúlyfogyás
• Étvágytalanság
• Kellemetlen szagú lehelet
• Fogyás
• Életkorhoz képes elmaradt testsúly
• Hőemelkedés
• Ingadozó láz
• Láz
• Magas láz
• Ugráló láz
• Kültakaró
• Sápadt a bőre
• Csomók láthatók az állcsúcs alatt
• Csomókat lát a nyakán
• Csomót lát az áll alatti szegletben mindkét oldalon
• Duzzanatok a nyirokcsomók régióiban
• Hónalji nyirokcsomók megnagyobbodtak
• Csomókat tapint
• Fej
• Torokfájás
• Fejfájás, generalizált
• Fejfájás, retrobulbarisan
• Fejfájás
• Beesett szemek
• Halvány, elfehéredett arc
• Lepedék van a nyelvén
• Hasi, emésztési panaszok
• Enyhe hasi fájdalom
• Jobb bordaív alatti duzzanat
• Hasmenés

Fizikális vizsgálatok:

• Általános megfigyelés
• Foetor ex ore
• Kültakaró
• Aláárkolt szemek
• Sápadt arcbőr
• Hyperaemiás garatképletek
• Lepedékes nyelv
• Sápadt bőr
• Nyirokcsomók
• Axillaris nyirokcsomók duzzanata
• Generalizáltan nyirokcsomók duzzadtak
• Inguinalis nyirokcsomó megnagyobbodás kétoldali
• Nyaki nyirokcsomók duzzadtak mindkét oldalon
• Submandibularis nyirokcsomó duzzadt mindkét oldalon
• Submentalis nyirokcsomóduzzanat
• Nyirokcsomó duzzanat két, vagy több régióban a rekesz mindkét oldalán
• Hasi szervek
• Léptompulat megnagyobbodott
• Máj megnagyobbodott

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Egyszerű műszeres vizsgálatok
• Testméretek mérése
• Testhőmérséklet mérése
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
• Széklet vizsgálata
• Vírusok kimutatása szerológiai módszerrel
• Hideg agglutininek vizsgálata
• Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
• Vvt süllyedési sebesség meghatározása
• T lymphocyta számlálása
• Fehérvérsejt számlálás
• Minőségi vérkép
• Képalkotó eljárások
• CT teljes has
• MRI hasi
• Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

• Fertőző és parazitás megbetegedések
• Bacterialis sepsis
• Daganatok
• Follicularis /nodularis/ non-Hodgkin lymphoma
• Diffúz non-Hodgkin lymphoma
• A non-Hodgkin lymphoma egyéb és k.m.n. típusai
• Rosszindulatú immunoproliferatív betegségek
• A szájgarat hátsó falának rosszindulatú daganata
• Az orrgarat hátsó falának rosszindulatú daganata
• Burkitt-lymphoma
• Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei
• Nem gyógyszer okozta autoimmun haemolyticus anaemia
• Krónikus szerzett tisztán vörösvérsejt aplasia
• Átmeneti szerzett tisztán vörösvérsejt aplasia
• Spontán lépruptura
• Haemophagocytás lymphohistiocytosis
• Fertőzéshez társult haemophagocytás syndroma
• Szekunder immunhiány
• Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
• Psychosis, k.m.n.
• Idegrendszer betegségei
• Féloldali bénulás (hemiplegia)
• Agyhártyagyulladás máshova osztályozott vírusbetegségekben
• Encephalitis, myelitis, encephalomyelitis másh.oszt.vírusbetegségekben
• Epilepsia,k.m.n.
• Neuritis plexus brachialis
• Többszörös mononeuritis
• Szem és függelékei
• Neuritis retrobulbaris máshova osztályozott betegségekben
• Keringési rendszer betegségei
• Fertőzéses szívburokgyulladás
• Fertőzéses szívizomgyulladás
• Szívizomgyulladás máshová osztályozott vírusos betegségekben
• Pangásos szívelégtelenség
• Balkamra elégtelenség
• Légzőrendszer betegségei
• Felnőttkori légzési distress syndroma
• Alveolaris és parietoalveolaris állapotok
• Alveolitis fibrotisans
• Krónikus interstitialis tüdőfibrosis
• Diffúz interstitialis pneumonia
• Interstitialis pneumonia, k.m.n.
• Emésztőrendszer betegségei
• Májelégtelenség, m.n.o.
• Szőrös leukoplakia
• Necrosis haemorrhagica centralis hepatis
• Májrendellenességek máshova oszt. fertőző és parazitás betegségekben
• Urogenitális rendszer betegségei
• Heveny veseelégtelenség
• Akut tubulo-interstitialis nephritis
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Exitus lethalis
• Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
• Rhabdomyolysis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Belgyógyászat - Hematológia
• Belgyógyászat - Infektológia
• Belgyógyászat - Immunológia
• Onkológia
• Neurológia
• Genetika
• Gyermekgyógyászat