|
Betegség leírása |
Parvovirus (HPVB19) okozta hydrops foetalis
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Hydrops fetalis due to Human Parvovirus B19
- Nonimmune hydrops fetalis due to Human Parvovirus B19
- Fetal hydrops due to Human Parvovirus B19
- Hydrops foetalis due to parvovirus (HPVB19) infection
- Parvovírus (HPVB19) vírus okozta magzati fertőzés
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 3 hónapos korig
- Nő: 3 hónapos korig
Betegség leírása:
-
Terhesség során a Humán Parvovírus B19 okozta magzati ártalom, mely akár a magzat elvesztését is okozhatja.
Betegség lefolyása:
-
A parvovírusok sajátossága, hogy csak osztódó sejtekben képesek fennmaradni. Emberi fertőzést csak a B19-es altípus képes okozni. A Humán Parvovírus B19 elsősorban a vérképzésben résztvevő nagy osztódási rátát mutató sejteket például a vörösvértestképzés előalakjait a prae/normoblastokat fertőzi meg (cytotoxikus hatás). Ez különösen veszélyes olyan esetben, amikor a vörösvértestképzés valamilyen ok miatt sérülékeny. Ilyen ok lehet a vörösvértestképzés veleszületett hibája (sarlósejtes vérszegénység, thalassaemia egyes fajtái, herediter sphaerocyosis). Szintén érzékeny a magzati vérképzés, mert a kis méretű vírus a méhlepényen átjuthat. (A parvo előtag latinul kicsi-t jelent.)
Terhességtől függetlenül jelentkező esetben más kórképet hoz létre a vírus mint várandósokban, illetve magzatukban. A terhességtől független esetben a Humán Parvovírus B19 okozhat erythema infectiosum-ot, átmeneti aplasticus krízist, valamint főleg csökkent immunitású egyénekben tiszta vörösvértest aplasiát, illetve haemophagocytotikus szindrómát.
Anyai parvovirus fertőzés gyakorisága nagyon alacsony.
Anyai parvovirus fertőzés lefolyása lehet : a./ tünetmentes, b./ betegséget okoz.Ez a betegség megnyilvánulhat mind az anyán, mind a magzaton, de lehet, hogy csak a magzaton.
Terhesség során a vírussal való fertőződés a vörösvértestek fokozott pusztulását okozhatja, nemcsak az anyai, hanem a magzati vérben is. Ennek következményeként vérszegénység (anaemia), illetve romló oxigénellátottság alakul ki. Az anyánál ennek jele lehet a sápadtság, gyengeség, fáradékonyság, terhelésre jelentkező nehézlégzés, valamint a vörösvértestek számának drasztikus csökkenése a perifériás vérképben.
A Parvovírus B19 hatása a magzatra : 1./ Egészséges újszülött születik, 2./ A terhesség első 20 hetében 10% körül abortus jelentkezik. 3./ Kihordott terhesség esetén halvaszülés, 4./ Terhesség kihordásakor a méhlepény romló oxigenizációja, valamint a magzat romló oxigénfelvétele a fejlődésben levő szervezet szöveteinek súlyos károsodását okozza. Ez úgynevezett nonimmun hydrops foetalis-hoz vezet, amikor 10 % körüli a magzati veszteség. 5./ Létrejöhet egy súlyos újszülöttkori anaemia, mely elhúzódó lefolyású , 6./ tünetmentes krónikus fertőzés.
Nonimmun hydrops foetalis során a magzatban testszerte felszaporodik a folyadék, oedema alakul ki. Ez nemcsak a mellüregben, hasüregben és a szívburokban, hanem a bőrben és a méhlepényben is megfigyelhető. Az újszülött sápadt, nehézlégzése (dyspnoe) van, szaporán légzik (tachypnoe), a keletkezett anaemia nagyon súlyos, az arcoedema miatt a szeme alig látszik, hasa elődomborodó, kéz és lábfejen jelentős duzzanat (oedema). Kardiovaszkuláris elégtelenségben gyakran meghalnak. A virus kimutatható a csontvelőben, a májban, a tüdőben.
Egyes statisztikák szerint minden 3000 szülésből egy esetben fordul elő nonimmun hydrops foetalis, melynek csak 10-15%-t okozza humán parvovírus B19.
A diagnózisra többféle módon kerülhet sor. Egyrészt kiderülhet az anyai anaemia okának kivizsgálásakor, másrészt a magzat ultrahangvizsgálatakor, illetve cardiotocographos (CTG) vizsgálat során is, melyet a terhesgondozás során rendszeresen végeznek. A Humán Parvovírus B19 fertőzés kimutatására kórokozó ellen termelődő antitestek emelkedő szintjének kimutatását használják. A köldökvérben kimutatható a Parvovírus B19 ellenes specifikus IgM. A vörösvértestek szétesése miatt jellegzetes a magzati, illetve újszülöttkori vér bilirubin szint emelkedése (indirekt hyperbilirubinaemia). A hydropsos újszülött azonban nem sárga, hanem elsősorban sápadt, nagyon alacsony a haematokrit, haemoglobin, vörösvértest szám.
A terápia méhen belüli vérátömlesztés, vagy a magzat bizonyos érettségi foka esetén szülésmegindítás lehet. A szülés után a magzatot méhen belül ért hypoxia hatása előre nem jósolható meg pontosan. A központi idegrendszer maradandó károsodása is előfordulhat.
A vérszegénység miatt a szülés után fontos a kielégítő oxigénellátás és vörösvérsejt transzfúzió adása. Vannak kedvező tapasztalatok intravénás immunglobulin alkalmazásával is.
A Humán Parvovírus B19 terjedhet a légutakon keresztül cseppfertőzéssel, illetve vérkészítményekkel is. Jelenleg problémát jelent, hogy az igen ellenálló és kis méretű vírus a rutinszerűen használt vérkészítmény tisztítási eljárások során alig pusztítható el. Sajnos nem kellően ellenőrzött vérkészítményekkel is előfordulhat a vírus átvitele. A magzatra a méhlepényen keresztül terjed át.
Számos más magzati kórkép is okozhat nonimmun hydrops foetalist, úgymint egyéb eredetű anaemiák, más fertőző betegségek: Cytomegalovirus fertőzés, Toxoplasmosis, Leptospirosis, syphilis, szívbetegségek, vesebetegségek, bizonyos fejlődési és anyagcsere rendellenességek (például Down-szindróma).
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
A terhesgondozás rendszeressége igen fontos a kórkép felfedezésében. Nonimmun hydrops fetalis kialakulása a 20. terhességi hét előtti fertőződés esetén gyakoribb. Ekkor 10% körüli az arány. Intrauterin transzfúzió esetén a nonimmun hydrops foetalis gyógyulási aránya magas.
Előzmények:
- Mikrobiológiai kórokok
- Betegségek
-
Erythema infectiosum [ötödik betegség]
-
Az anya fertőző - parazitás betegsége miatt érintett magzat, újszülött
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Graviditas
-
Második trimester
-
Nő / leány
-
Fiatal felnőtt nő
-
Szexuálisan aktív korban lévők
- Expozíció ideje, módja, lappangási idők
-
Expozíció módja: Transplacentaris
-
14042 Emberről emberre terjedő fertőzés
-
Fertőzés módja, autoinoculatio
-
Fertőzés módja, autoinoculatio haematogen terjedéssel
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Csökkent aktivitás
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Fáradékonyság, nyugalomban is fokozódó
-
Kimerültség
-
Etetési nehézség
-
Szopási nehezítettség
-
Megváltozott a sírási hangja
-
Megnőtt a hasa
- Kültakaró
-
Bőre egész testén duzzadt
-
Duzzadt bőr
-
Pontszerű piros foltok
-
Sápadt a bőre
- Fej
-
Elkékült a száj bőre körül
-
Elkékült arcbőr
-
Halvány, elfehéredett arc
-
Maszkszerű arckifejezés
-
Megdagadt arc
-
Fokozottan mozgó orrszárnyak légvételnél
- Szív és légzési panaszok
-
Fullad
-
Gyorsan veszi a levegőt
-
Nem vesz levegőt
-
Gyorsan ver a szíve
-
Nem lélegzik
-
Szapora légvétel
- Hasi, emésztési panaszok
- Mozgásszervi panaszok
-
Nyak gyengesége, erőtlensége
-
Izomgyengeség
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
-
Kóros jellegű sírás
-
Alacsony Apgar érték (0-6 pont)
-
Halvaszületett magzat
-
Extrém éretlen koraszülött ((< 28. gestatiós hét))
-
Éretlen koraszülött (28.-32. gestatiós hét)
- Kültakaró
-
Arcbőrön oedema, mindkét oldalon
-
Cyanoticus arcbőr
-
Duzzadt arcbőr
-
Fej lágyszöveteinek duzzadtsága
-
Mimikaszegény arc
-
Perioralis bőrön cyanosis
-
Sápadt arcbőr
-
Orrszárnyi légzés
-
Petechia
-
Subcutan szövetek odemája
-
Sápadt bőr
-
Testszerte oedema a bőrön
- Mellkasi szervek
-
Apnoe
-
Belégzés megnyúlt
-
Dyspnoe
-
Dyspnoe, súlyos
-
Fokozódó nehézlégzés
-
Légzési segédizmok használata
-
Subcostalis behúzódás mindkét oldalon
-
Substernalis belégzési behúzódás
-
Tachypnoe
-
Xyphoidalis behúzódás légvételnél
-
Rekesz magasan áll mindkét oldalon
-
Szívtompulat mindkét irányban megnagyobbodott
-
Halk szívhangok minden szájadék felett
-
Tachycardia ( nyugalomban)
-
Megnyúlt belégzés
- Hasi szervek
-
Hasi distensio
-
U alakú tompulat kopogtatható a hasban, a széli mélyebben fekvő területeken
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testméretek mérése
- Szülészeti, nőgyógyászati vizsgálatok
-
Placenta és köldökzsinór megtekintése
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Osmolaritas szérumban
-
Vírus azonosítás (Izolálás, vírus nukleinsav kimutatás PCR)
-
Vörösvértest számlálás ( vvt )
-
Vvt morphológiai vizsgálat (+ MCV, MCH, MCHC, deformabilitas)
-
Retikulocyta számlálás
-
Haematokrit meghatározása (Ht)
-
Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
- Képalkotó eljárások
-
Echocardiographia
Gyakoribb szövődmények:
- Terhesség, szülés és gyermekágy
-
A terhességet, szülést, gyermekágyat komplikáló egyéb vírusbetegségek
-
Halott magzat syndroma
- Perinatalis szakban keletkező állapotok
-
Haemolyticus betegség okozta hydrops foetalis
-
Veleszületett fertőző vagy parazitás betegség, k.m.n.
-
Intrauterin infectio
-
Újszülöttkori haemolitikus anaemia
-
Újszülöttkori agyi ischaemia
-
A perinatális időszakban keletkező állapot, k.m.n.
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Belgyógyászat - Infektológia
-
Gyermekgyógyászat
-
Szülészet-nőgyógyászat
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|