Fibrosarcoma laryngis

Betegség leírása:

• igen ritkán észlelhető, rosszindulatú, kötőszöveti eredetű daganatos elváltozás a gégén

Betegség lefolyása:

• Az összes rosszindulatú rákok 2%-a gége eredetű. A gége sarcomák közül leggyakoribb a chondrosarcoma, aztán következik a fibrosarcoma. A fibrosarcomának két alapvető típusa van : 1./ kiérett típusú fibrosarcoma, amelyekben a kötőszöveti állomány normális, vagy normálishoz közeli, pl. fibro-myxo-,chondro-,osteo-sarcoma. A kiéretlen formájú fibrosarcoma fele több átmenet lehetséges. 2./ kiéretlen sarcomákra jellemző, hogy igen sejtdúsak. Az uralkodó sejttípus alapján nevezik el orsósejtes s-nak ( s. fusocellulare), kereksejtes s.-nak ( s. rotundocellulare), óriás sejtes s.-nak ( s.gigantocellulare), változatos sejtes s.-nak( s.polymorpho-cellulare).
  
  A kiérett típusú fibrosarcomák 5 éves túlélése 50%-os, míg a kiéretlen sarcomá-ké mindössze 5%-os.
  
  Metastasist ( áttétet) ritkán adnak.
  
  A gége területén előforduló daganatok a növekvő daganat elhelyezkedésétől és nagyságától függően különböző panaszokat okozhat. Elhelyezkedésüket tekintve, három típust különíthetünk el; a hangszalagok szintje felett kialakuló, a hangszalagok szintjében kialakuló és a hangszalagok szintje alatt kialakuló daganatot. A elhelyezkedés egyértelműen jelzi a panaszokat.
  
  Hangszalagok feletti területen jelentkező daganatok kezdetben nem érintik a hangszalagok területét, viszonylag későn okoz panaszokat, erre utaló korai jel lehet nyelési nehezítettség-,fájdalom, mely a fülbe sugárzik.
  
  A daganat növekedésével eléri a hangszalagokat és megváltozik a beteg hangszíne, valamint idegentestérzése támad, mintha gombóc lenne a torkában. Megfelelő nagyság elérése után a légút szűkítésésvel nehezített légzés (dyspnoe), esetleg cyanosis (szürkülés), sípoló légzés alakul ki, mely belégzésben hallható leginkább (inspirációs stridor).
  
  A hangszalagok területén jelentkező elváltozás, megváltoztatja a hangszalagok felszínét, így azok beszéd közben nem képesek megfelelően zárni és a hang érdessé, rekedtté válik. Jellemző, hogy a beteg folyamatosan rekedt, sőt fokozódik a betegség előrehaladásával. A gége fibrosarcoma felléphet a./ hangszalagok elülső tapadásánál (comissura), b./ hangszalagok elülső részén, vagy mindkét helyen.
  
  A hangszalagok szintje alatti elváltozás szintén sokáig nem okoz panaszt, amikor viszont növekedésével eléri a hangszalagokat, akkor a hangszín megváltozik, illetve ekkora nagyságnál, már légúti szűkületet idéz elő. Ennek tünete a sípoló légzés, mely elsősorban kilégzésben ( exspirációs stridor), illetve mind be- és mind kilégzési fázisban előfordulhat.
  
  A betegség általános panasza az étvágytalanság, fogyás, esetleges hőemelkedés/láz, ritkán vérköpés, nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása. Első tünete a fibrosarcomának a tartós rekedtség lehet.
  
  Fontos elkülöníteni a hangszalagokon kialakuló polypus elváltozástól, mely degeneratív elváltozás, ezenkívül jóindulatú formájától, a fibromától, valamint a generalizált betegség képét mutató fibromatosistól illetve ennek agresszívabb megjelenési formája a juvenilis fibromatosistól.
  
  Terápia : radikális sebészeti műtét. A daganat 40%-ban helyileg recidivál (kiújúl).
  
  Irodalom : 1./ www.bcm,edu/oto/grand/121693.html.
  
  2./ Ribári O.:Fül-orr-gégészet.Fej-nyak sebészet. Medicina, Budapest,1999
  
  3./ Paparella M.M. és mtsai.: Otolaryngology vol III. W.B. Saunders Co. 1991

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• Elhúzódó rekedtség, nyelési nehezítettség, nyelési fájdalom esetén különösen, ha fogyással társul, a beteg mielőbb keresse fel szakorvosát.

Előzmények:

• Ismeretlen kórok
• Kémiai kórokok
• Alkohol abusus
• Légszennyeződés
• Betegségek
• Glottis rosszindulatú daganata
• Subglotticus rész rosszindulatú daganata
• Dohányzás okozta káros használat (abuzus)
• Idült laryngitis
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Életkor 50 év felett

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Rossz lehelet
• Testsúlyfogyás
• Kellemetlen szagú lehelet
• Rekedtség
• Fogyás
• Fej
• Hang gyengesége
• Hang mélyülése
• Hangszín megváltozása
• Idegentestérzés a torokban
• Tartós rekedtség
• Beesett szemek
• Elkékült a száj bőre körül
• Halvány, elfehéredett arc
• Lepedék van a nyelvén
• Szív és légzési panaszok
• Fullad
• Terhelésre fokozódó nehézlégzés
• Terhelésre jelentkező nehézlégzés
• Gyorsan ver a szíve
• Gyorsan veszi a levegőt
• Szapora légvétel

Fizikális vizsgálatok:

• Általános megfigyelés
• Foetor ex ore
• Kültakaró
• Aggódó arckifejezés
• Aláárkolt szemek
• Perioralis bőrön cyanosis
• Sápadt arcbőr
• Lepedékes nyelv
• Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
• Szapora pulzus ( nyugalomban)
• Mellkasi szervek
• Belégzés megnyúlt
• Dyspnoe
• Dyspnoe, enyhe
• Légzési segédizmok használata
• Nehézlégzés terhelés esetén
• Subcostalis behúzódás mindkét oldalon
• Substernalis belégzési behúzódás
• Tachypnoe
• Xyphoidalis behúzódás légvételnél
• Tachycardia ( nyugalomban)
• Inspiratoricus stridor
• Megnyúlt belégzés
• Stridor
• Stridor belégzésben a trachea vagy a gége felett
• Stridor kilégzésben a trachea vagy a gége felett

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Egyszerű műszeres vizsgálatok
• Testméretek mérése
• Orr,fül, gégészet műszeres vizsgálatai
• Laryngoscopia indirecta
• Voice-profil vizsgálata
• Hypopharyngo-laryngoscopia endoscopica
• Laryngoscopia directa
• Microlaryngoscopia, microscopia endolaryngealis
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Biopsia laryngis
• Húgysav meghatározása
• Képalkotó eljárások
• CT nyak
• MRI arckoponya és nyaki lágyrész

Gyakoribb szövődmények:

• Daganatok
• A gége átfedő elváltozása, rosszindulatú daganata
• A fej, az arc és a nyak nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
• Légzőrendszer betegségei
• Bronchopneumonia, k.m.n.
• Idült laryngitis
• Idült laryngotracheitis
• Gégevizenyő
• Gégeszűkület
• Felső léguti infekció
• Felnőttkori légzési distress syndroma
• Heveny légzési elégtelenség
• Idült légzési elégtelenség
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Fül-Orr-Gégészet
• Onkológia