Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Plummer-Vinson syndroma

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Chronicus pharyngo-eosophagitis
  • Plummer-Vinson syndrome
  • Kelly-Patterson syndrome
  • Plummer-Vinson-Patterson-Kelly syndrome
  • Sideropenic dysphagia
  • Chronic pharyngo-esophagitis
  • Plummer-Vinson szindróma
  • Postcricoid dysphagia
  • Athrophic glossitis
  • PVS
  • Paterson-Brown Kelly syndrome
  • Upper esophageal webs
  • Paterson-Kelly syndrome
  • Iron deficiency anemia
  • Dysphagia sideropenica
  • Waldenström-Kjellberg syndrome

BNO:

  • D5010

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: 40 éves kortól 70 éves korig

Betegség leírása:

  • A száj, a nyelv, a garat, a nyelőcső nyálkahártyájának és izomzatának ismeretlen eredetű, gyulladásos megbetegedése

Betegség lefolyása:

  • A Plummer-Vinson syndroma (Pl-V-sy) etiológiája tisztázatlan, hátterében több tényező együttes hatását feltételezik. Valószínűsíthető szerepe van a táplálkozási hiányállapotoknak, különösen kiemelten a vashiányos állapotnak, de feltételezhető, hogy kialakulásához szükséges genetikai hajlam. Gyakorta fordul elő automimmun betegségekben, mint rheumatoid arthritis, thyreoiditis, coeliakia, ami felveti egy esetleges autoimmun folyamat gyanúját.

    A betegség leggyakrabban nőket érint; fehéreken és a skandináv államokban magasabb előfordulási valószínűséggel. A megbetegedést legtöbbször 40 és 70 év közöttieken észlelik. Bár a kórkép és a vashiányos, hypochrom anaemia összefüggése nem bizonyított, mégis ebben a betegségben szenvedőkön gyakoriak a tünetek.

    A bucca (a pofa nyálkahártya), a garat, a nyelőcső nyálkahártyája atrophiássá válik, a nyelvhát papillái elsimulnak. A nyelőcső felső-középső részében kicsiny, vékony, hártyaszerű szövetnövedékek észlelhetőek

    (átlag 2mm vastag) a nyelőcső, garatfal submucosájában, kis mértékben a simaizomzatban. A gyulladás után fibrosis lép fel. Az elváltozások következtében a szájnyálkahártya égő érzése, gyulladása tapasztalható, nyelvégéssel, glossitissel (nyelv gyulladása), szájzugok berepedésével, cheilitissel, stomatitissel, esetleges fekélyek kialakulásával.

    A nyelv fájdalma (glossodynia) perimenopausalis nőknél lép fel sicca-szindrómában, B12-vitamin hiányban, Pl-V-sy-ban, lichen planusnál, pemphigus korai stádiumában, fog-protézisnél, allergiás kontakt dermatitisnél, továbbá psychés betegségekben ( szorongás, depresszió, cancerophobia, stb)

    A nyelés rendkívül megnehezül, fájdalmassá válhat a nervus cricopharyngeus fokozott tónusa miatt is. Időnként fulladásos, illetve aspiratiós rohamok alakulhatnak ki. Nyelőcső dysmotilitás megfigyelhető. Gyakori tünet még az atrophiás gastritis, koilonychia (óraüvegkörmök), a dobverőujjak, hajhullás, laza székletek (dyspepsia) paraesthesiák.

    A betegség az egyik legfontosabb rizikófaktora a postcricoid régióban kialakuló nyelőcső carcinomának!

Irányelvek:

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Betegségek
    • Vashiányos anaemia
    • Sideropeniás dysphagia
    • Vas-hiány
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Nő / leány
    • Középkorú

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Mozgásszegénység
    • Rossz közérzet
    • Nyelés fájdalma
    • Nyelési nehezítettség
    • Nyelőcsőégés
    • Rossz lehelet
    • Testsúlyfogyás
    • Ételundor
    • Étvágytalanság
    • Kellemetlen szagú lehelet
  • Kültakaró
    • Esztétikailag zavaró
    • Halvány körömágyak
    • Hasadt körmök
    • Kanálköröm, homorú, felfelé hajló körmök
    • Nagy, domború köröm
    • Repedezettek a körmei
    • Sápadt a bőre
    • Töredeznek a körmök
    • Bőr könnyen csíphető össze
    • Bőr vékony
  • Fej
    • Rágáskor fájdalom a torokban
    • Szájnyitásra fájdalom a szájzugban
    • Fogíny fájdalma
    • Fájdalmas apró sebek a szájban
    • Fájdalmas fissurák a szájzugban
    • Kellemetlen lehelet
    • Torokfájás
    • Torokszárazság
    • Toroktáji gombócérzés
    • Égő fájdalom a szájban
    • Égő érzés a nyelven
    • Ízérzés csökkenése
    • Beesett szemek
    • Berepedések a száj körül a korábbi hólyagcsák helyén
    • Halvány, elfehéredett arc
    • Apró felszínes seb a nyelven
    • Fekély a szájzug bőrén
    • Lepedék van a nyelvén
    • Nyelv kicsi, ráncos nyálkahártya, hullámosan behúzott nyelvszél
    • Piros nyelv
    • Sebek a fogínyen
    • Sebek a szájban
    • Száj nyálkahártyája vörös
    • Szájzugban berepedt bőr
    • Száraz, tapadós nyelv

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Foetor ex ore
  • Kültakaró
    • Aláárkolt szemek
    • Száj bőre körüli fissurák
    • Sápadt arcbőr
    • Atrophiás szájnyálkahártya
    • Berepedezett nyelv
    • Berepedezett szájzug
    • Erosio a nyelven
    • Erosiók a fogínyen
    • Erosiók a szájnyálkahártyán
    • Fekélyek a fogínyen
    • Fekélyek a szájzug bőrén
    • Garatszárazság
    • Hyperaemiás a száj nyálkahártyája
    • Hyperaemiás garatképletek
    • Lepedékes nyelv
    • Nyelv atrophia
    • Nyelv hyperaemiája
    • Nyelv oedemája
    • Nyelv papillái elsimultak
    • Szájzug gyulladt
    • Szájzugban fehéres felrakódás, felázott bőr
    • Szájzugban nedvedző erosio
    • Száraz a szájnyálkahártya
    • Száraz garatnyálkahártya
    • Száraz nyelv
    • Sápadt szájnyálkahártya
    • Dystrophiás körmök
    • Felrepedezett köröm
    • Koilonychia
    • Körmök a szabad szél felől beszakadnak, behasadnak
    • Körmök barázdáltsága
    • Körmök fénytelenek, töredeznek
    • Körömlemez fényevesztett, homályos
    • Szürkés opálos színű körmök
    • Sápadt bőr
    • Sápadt körömágyak
    • Óraüveg köröm
    • Bőr könnyen ráncolható
    • Bőr turgora csökkent
    • Bőr vékony

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Endoscopia
    • Felső gastrointestinalis panendoscopia
      • Atrophiás gyomornyálkahártya
      • Heges szűkület a nyelőcső egy szakaszán
      • Oesophagus felső harmadában vékony, hártyaszerű beboltosulás.
      • Oesophagus nyálkahártyáján vékony nyálkahártyaháló
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia oesophagi
    • Vörösvértest számlálás ( vvt )
    • Vvt morphológiai vizsgálat (+ MCV, MCH, MCHC, deformabilitas)
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • Vaskötő kapacitás meghatározása
    • Vas meghatározás vérben
    • Ferritin meghatározása vérben
  • Képalkotó eljárások
    • Nyelőcső rtg. vizsgálata (Kettős kontrasztos rtg-vizsgálat is)

Gyakoribb szövődmények:

  • Daganatok
    • Gyűrűporc mögötti terület rosszindulatú daganata
    • A nyelőcső nyaki szakaszának rosszindulatú daganata
  • Légzőrendszer betegségei
    • Aspirációs pneumonia
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Nyelőcsőgyulladás
    • Strictura oesophagi
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Fül-Orr-Gégészet
  • Gastroenterológia
  • Haematológia
  • Dermatológia
  • Psychiátria

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):