Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Mucormycosis rhinocerebralis

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Rhinocerebral mucormycosis
  • Rhinocerebral phycomycosis
  • Rhinocerebral zygomycosis
  • Mucormycosis okozta orrüregi, orrmelléküregi és szemüregi fertőzés
  • Zygomycosis okozta orrüregi, orrmelléküregi és szemüregi fertőzés
  • Phycomycosis okozta orrüregi, orrmelléküregi és szemüregi fertőzés

BNO:

  • B4610

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • A Zygomycetes családba tartozó gombák okozta fertőző megbetegedés, mely az arckoponya csontos és lágy szöveteit érinti, de főleg az orrmelléküregeket és a szemüreget. Központi idegrendszeri mucormycosis nem egyezik meg a rhinocerebrális formával, hanem annak szövődményeként alakul ki, amikor már az agy területén is tályogok jönnek létre.

Betegség lefolyása:

  • A Zygomycetes családba számos gombafaj tartozik, úgymint a Mucor, a Rhizopus, a Rhizomucor, a Cunninghamella, az Absidia, a Saskanea, a Syncephalastrum, stb. Ezek a fonalas gombák világszerte előfordulnak ugyan a talajban és a levegőben mégis igen ritkán okoznak emberi megbetegedést. Ennek oka, hogy az ép immunrendszer szinte kivétel nélkül igen hatékonyan képes védekezni ellene. Károsodott immunrendszerű egyéneknél főleg a sejtes immunválasz zavara esetén képes a gomba elszaporodni az emberi szövetekben (opportunista pathogén). A természetben ezek a gombák a meleg, nedves klímát, a bomló szerves anyagot kedvelik. A földdel szennyezett zöldségek felszínén, a penész alkotójaként a háztartásban is előfordul. Bár külön gombafajokról van szó közös tárgyalásukat az indokolja, hogy egy rendszertani kategóriába tartoznak (Zygomycetes) és klinikailag azonos betegségeket képesek okozni.

    A zygomycosisokat megkülönböztetik annak alapján, hogy mely szervek megbetegedését okozzák. Az orrüreget, az orrmelléküregeket és a szemüreget érintő kórformát nevezik rhinocerebrális zygomycosisnak, mely a zygomycosis leggyakoribb formája. Az elnevezés megtévesztő, mivel a rhino = "orral kapcsolatos" mellett a cerebrális szó jelentése az "agyi" manifesztációra utalna. A hagyományos orvosi szakirodalmi nevezéktan szerint a rhinocerebrális formánál nem érintettek az agyhártyák, vagy az agy. Mindamellett megkülönböztetünk központi idegrendszeri kórformát, mely a rhinocerebrális forma szövődményeként alakul ki igen legyengült immunrendszerű egyéneknél és az agyban többszörös tályogképződés jellemzi.

    Többnyire olyanok betegednek meg, akiknél valamilyen a sejtes immunválaszt súlyosan érintő betegség, hajlamosító tényező áll fenn. Ilyen tényezők a szerzett immunhiányos szindróma (AIDS) végállapota, a transzplantáció (különösen a csontvelőtranszplantáció), olyan rosszindulatú vérképzőszervi betegségek (leukaemiák), melynek során a neutrophil granulocyták képződése drasztikusan károsodott (neutropaenia jön létre), valamint különböző betegségek miatt alkalmazott nagy dózisú immunszuppresszív kezelés (glukokortikoid hormon, azathioprin, ciklofoszfamid, methotrexát, immunmodulánsok, egyéb citosztatikumok, radioizotóp terápia, külső besugárzás). További hajlamosító tényező a cukorbetegség (diabetes mellitus) acidosissal együtt, a súlyos fehérje-energia alultápláltság, és az elhúzódó széles spektrumú antibiotikum kezelés. Rhinocerebrális zygomycosis esetén a leggyakoribb hajlamosító tényező a az acidosissal társuló diabetes mellitus és a neutropaenia együttes előfordulása.

    A gombaspórákkal való fertőződés belégzés útján történik. Az orrüreg és melléküregeinek (arcüreg - sinus maxillaris, homloküreg - sinus frontalis, iküreg - sinus sphenoidalis és a rostasejtek - cellulae/sinus ethmoidales) nyálkahártyáját a megtapadó és kikelő spórák kolonizálják. A gombafonalak elpusztítják a szöveteket, ezáltal az orrjáratokból jellegzetesen fekete színű sűrű váladék ürül. Ez nem összekeverendő az alvadt vérrel!

    Jellemző az orrdugulás, szájlégzés, szaglászavar, szemtáji fájdalom, fejfájás. Az arcüreg, illetve a homloküreg megnyomása kifejezett fájdalommal jár. Az artériák és vénák mentén tovaterjedő fertőzés az arckoponya csontjait is elpusztítja, melynek során a szemüreget, valamint az elhaladó idegeket, idegdúcokat is megtámadja. Általában egyoldali szem körüli duzzanat, kidülledő szem, ptosis látható. A szemmozgató izmok és idegek (IV., V., VI.,VII. agyidegek) bénulása alakul ki a megfelelő tekintési fixációval, kettőslátással, a pupilla tágulatával. Amikor a látóideget is eléri, akkor irreverzibilis látásvesztés jön létre. A kiterjedt folyamat szövődményeként kialakulhat a központi idegrendszeri zygomycosis, a szem ideghártyát ellátó artéria thrombosisa (arteria centralis retinae thrombosis), sinus cavernosus thrombosis, atreria carotis interna thrombosis, a háromosztatú ideg (nervus trigeminus) bénulása és fájdalma (trigeminus neuralgia), az arcideg (nervus facialis), és halló-egyensúlyozó ideg (nervus vestibulocochlearis) perifériás típusú bénulása. Az itt futó erek, például arteria sphenopalatina, illetve arteria maxilláris destrukciója nehezen csillapítható vérzést okoz, az agyhártyát elérő nekrózis agyvízfolyáshoz (liquorrhoea), ezáltal csökkent koponyaűri nyomáshoz vezethet.

    Általános panasz a láz, étvágytalanság, fogyás, gyengeség, kimerültség, rossz közérzet.

    Az gombafonalak okozta pusztulás (nekrózis) határa leginkább computertomográfiás (CT)-vizsgálattal ítélhető meg. A melléküregek sima röntgenfelvétele, illetve klasszikus tomográfiája is segítséget nyújthat a nyálkahártya megvastagodás, az üregekben a nívóképződés ábrázolásában. A márgneses rezonancia (MR)-képalkotás a CT-hez hasonlóan szintén három dimenziós képalkotást tesz lehetővé.

    A gomba direkt azonosításával állítható fel a konkrét kóreredet. Gyakorlatilag csak a gombafonalak szövettani mintából való kitenyésztése vált be. Az orrváladékból, vérből, és egyéb váladékokból való tenyésztés nem ad megbízható eredményt. Bár léteznek az egyes gombák ellen termelődő specifikus ellenanyagok vérből való kimutatására laboratóriumi tesztek, ezek jelenleg csak kutatási célokra alkalmasak.

    A kezelés gyógyszeres és sebészi egyaránt. A kezelés minden esetben ampotericin B intravénás adásából áll. Az elhalt szöveteket sebészi úton el kell távolítani. A teljes gyógyulás valószínűsége az alapbetegség fennállása miatt nem túl magas. Az arcsontok kiterjedt rekonstrukciójára lehet szükség. Az alapbetegség kezelése is lényeges elem a zygomycosis komplex terápiájában.

    Speciális megfigyelés, hogy a vas-kelátképző desferroxaminnal kezelt dializált vesebetegeknél gyakoribb a mucomycosis előfordulása.

    Tuberculosistól, lepromatosus leprától, ocularis onchoceriasistól kell elkülöníteni.

Előzmények:

  • Kémiai kórokok
    • L04A IMMUNSUPPRESSIV ANYAGOK
  • Mikrobiológiai kórokok
    • Zygo-(phyco-) mycosis (Phycomycetes, Zygomycetes) fertőzések
    • Absidia fertőzés
    • Rhizopus fertőzés
    • Basidiobolus fertőzés
    • Saksenacea fertőzés
    • Rhizomucor pusillus fertőzés
    • Cokeromyces fertőzés
    • Conidiobolus fertőzés
    • Mortierella fertőzés
    • Apophysomyces fertőzés
    • Cunninghamella fertőzés
    • Mucor fertőzés
    • Syncephalastrum fertőzés
  • Betegségek
    • HIV-betegség, k.m.n. (AIDS betegek)
    • Leukaemiák
    • Agranulocytosis
    • Diabetes mellitus
    • Agranulocytosis
    • Insulin-dependens cukorbetegség ketoacidosissal
    • Nem-insulin-dependens cukorbetegség ketoacidosissal
    • Táplálkozási marasmus

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Continua láz
    • Hőemelkedés - Testhőmérséklet 37 - 37,5 Celsius fok
    • Láz - Testhőmérséklet 37,6 - 40 Celsius fok
    • Láz, mely hirtelen emelkedik
    • Visszatérő lázak
    • Csökkent aktivitás
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Fáradékonyság terhelésre fokozódó
    • Kimerültség
    • Rossz közérzet
    • Rossz lehelet
    • Súlygyarapodás elmaradása
    • Testsúlyfogyás
    • Étvágytalanság
    • Kellemetlen szagú lehelet
    • Fogyás
    • Életkorhoz képes elmaradt testsúly
    • Láz
  • Fej
    • Fáj az arca
    • Fájdalom a sinus maxillarisok felett kopogtatásra fokozódik
    • Orr fájdalma
    • Orrdugulás
    • Orrnedvesség érzése, állandóan
    • Orrnyálkahártya spontán vérzése
    • Szaglászavar
    • Tüsszögés
    • Fejfájás, homloktájon
    • Fejfájás, tompa
    • Fejfájás
    • Homloktáji fejfájás hajolásra fokozódik
    • Szemkörüli csontokba sugárzó heves fejfájás az egyik oldalon
    • Duzzanat van a szeme körül
    • Beesett szemek
    • Elkékült a száj bőre körül
    • Halvány, elfehéredett arc
    • Egyik oldalt folyik az orra
    • Sárgás,sűrű váladék folyik az orrból
    • Véres híg váladék folyik az orrból
  • Szem és látás
    • Hirtelen látásromlás
    • Hirtelen látásvesztés
    • Megduzzadt a szemhéj bőre az egyik oldalon
    • Nem tudja kinyitni az egyik szemét

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Foetor ex ore
  • Kültakaró
    • Periorbitalis oedema
    • Aláárkolt szemek
    • Perioralis bőrön cyanosis
    • Sápadt arcbőr
    • Duzzadt orr
    • Gennyes váladék az orrból
    • Gennyes váladékozás az egyik orrfélből
    • Véres-savós váladék az orrban
  • Szem
    • Duzzadt a szemhéjak bőre a beteg oldalon
    • Erőlködéskor a szemgolyó proptosisa fokozódik a beteg oldalon
    • Felső szemhéj csüng a beteg oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
    • Testhőmérséklet mérése
  • Orr,fül, gégészet műszeres vizsgálatai
    • Sinuscopia maxillaris transnasalis
    • Sinuscopia maxillaris percanina
    • Sinuscopia sphenoidalis transnasalis
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Gomba vizsgálata (direkt) kenetben (10%-os KOH-val is)
    • Gomba tenyésztése
    • T lymphocyta számlálása
    • Fehérvérsejt számlálás
  • Képalkotó eljárások
    • Orrmelléküreg rtg felvétel
    • Arckoponya rtg felvétel
    • CT arckoponya
    • MRI agykoponya
      • Körülírt, fokozott jelintenzitás (T2) az agyállományban nem típusos lokalizációban
    • MRI arckoponya és nyaki lágyrész
    • MRI orbita

Gyakoribb szövődmények:

  • Idegrendszer betegségei
    • Intracranialis tályog és granuloma
    • Rhinogén agytályog
    • Intracranialis, intraspinalis tályog, granuloma másh. o. betegségekben
    • N. trigeminus mármilyen eredetű laesioja
    • Nervus facialis paresis
    • Encephalopathia k.m.n.
  • Szem és függelékei
    • Praeseptalis cellulitis
    • Szemhéjgyulladás (blepharitis)
    • Szemhéj ptosis
    • Szemhéj oedema
    • A szemhéj érintettsége máshova osztályozott fertőző betegségekben
    • Könnymirigygyulladás
    • Féloldali exophthalmus
    • A szemgödör heveny gyulladása
    • Phlegmone orbitae
    • A szemgödör idült gyulladása
    • Exophthalmusos állapotok
    • Arteria centralis retinae elzáródása
    • Arteria ophthalmica elzáródása
    • A szem teljes (külső) bénulása
    • Progresszív külső szembénulás
    • Diplopia
    • Vakság egyik szemen
    • Csökkentlátás egyik szemen
  • Keringési rendszer betegségei
    • Artériás embolia és thrombosis
    • Az arteria carotis elzáródása vagy szűkülete
    • Sinus cavernosus thrombosis
  • Légzőrendszer betegségei
    • Idült sinusitis maxillaris
    • Idült sinusitis frontalis
    • Idült sinusitis ethmoidalis
    • Idült sinusitis sphenoidalis
    • Idült pansinusitis
    • Idült invazív sinusitis
    • Az orr tályogja, furunculusa és carbunculusa
    • Orrsövény-tályog
    • Perforatio septi nasi
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Szubakut osteomyelitis
    • Mutiláló csontnecrosis
    • Osteolysis
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Belgyógyászat - Infektológia
  • Fül-orr-gégészet
  • Neurológia
  • Szemészet

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):