Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Hydrops foetalis isoimmunisatio következtében

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Rh-isoimmunisatio
  • Alloimmun foetalis haemolytikus anaemia
  • Alloimmune fetal hemolytic disease
  • Alloimmun magzati hemolitikus vérszegénység
  • Erythroblastosis foetalis
  • Erythroblastosis neonatorum
  • Újszülöttkori haemolyticus anaemia
  • Hemolytic anemia of the newborn
  • Hemolytic disease of the newborn
  • Hydrops foetalis
  • Hármas oedema szindróma
  • Rh-incompatibilitas

BNO:

  • P5600

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: 100 éves korig

Betegség leírása:

  • Rh-incompatibilitás/összeférhetetlenség (Rh negatív anya, Rh pozitív magzat) során az anya által a magzat vörösvértestjei ellen termelt antitestek okozta károsodás a magzat szervezetében.

Betegség lefolyása:

  • Rh-negatív anya és Rh-pozitív apa esetén Rh-konstellációról beszélünk. Ez az állapot az első terhesség során többnyire semmi bajt nem okoz.

    Szüléskor, vetéléskor, méhen kívüli terhesség, mola hydatidosa esetén, ha a magzat Rh-pozitív, Rh-antigén kerül az anya vérébe. Az Rh-antigén valójában 6 antigén, erősségi sorrendben D,E,C, c, d, e, de ezek közül jelentős erősségű csak a D-antigén. Ha az anya a foeto-maternalis transzfúzió hatására anti-D ellenanyagot termel, Rh-isoimmunisatio következik be. A soron következő terhesség során, ha a magzat ismét Rh-pozitív, az anyai ellenanyagok a lepényen keresztül megtámadják a magzati vörösvértesteket (Rh-incompatibilitás, vagy összeférhetetlenség), haemolysist (vörösvértestek feloldódása), anaemiát (vérszegénység), icterust (sárgaság) okoznak. A vörösvértestek pótlására a magzati máj és lép vérképzőszervként működik (extramedulláris vérképzés). A máj kevesebb vérfehérjét termel, ami miatt jelentős magzati oedema alakul ki, hydrothoraxszal, ascitesszel (serosus-savós- folyadék van a mell és a hasüregben, esetleg a tüdőben is.). A kettős kontúrú koponya ultrahang lelet. A koponyacsonttól az oedema miatt eltávolodott fejbőr mutat kettős echokontúrt. A Buddha tartás a jelentős ascites miatt megnagyobbodott has és az ülő helyzet miatt alakul ki, szintén ultrahangos lelet. Jelentősen megnő az oedema miatt a lepény és a magzatvíz mennyisége is.

    Rh-összeférhetetlenség miatt a következő klinikai kép alakulhat ki : 1./ Leggyakoribb az anaemia gravis ( súlyos fokú vérszegénység). A jelenlévő antitestek miatt nem elegendő csak transzfúziót adni, vércserére van szükség. 2./ Jelentős a szétesett vörösvértestek miatti sárgaság, ami miatt vércserét kell végezni, magicterus megelőzése érdekében, 3./ Szerencsére legritkább a hydrops foetalis.

    Ha az ultrahang vizsgálata alapján felmerül a hydrops gyanuja, akkor már intrauterin el kell végezni a vércserét. Ha ez nem történik meg, akkor a megszületés első óráiban meghalhat az újszülött légzési-keringési zavarok miatt.

    Magyarországon az Rh-isoimmunisatio megelőzése a vetélést, szülést, stb. követő 50-300 µg anti-D injekció 72 órán belül történő beadásával történik. Az anti-D injekció megköti az idegen antigént és megakadályozza az immunrendszer aktiválódását.

    Az Rh-isoimmunisatio szűrése a terhesség alatt is kötelező ("indirekt Coombs-teszt" az anyai vérből). Anyai anti-D pozitivitás esetén vért vesznek a magzattól. Ha a magzat Rh-negatív, Rh-incomaptibilitás nem jöhet létre. Ellenkező esetben a magzatvíz ismételt fotometriás bilirubinszint mérésével lehet következtetni a magzat állapotára.

    Közel érett magzat esetében, ha vészhelyzet áll elő, a terhességet terminálják. Éretlen magzat esetén az anyai vérből eltávolíthatják az anti-D-t plasmapheresissel, a magzatnak intrauterin transzfúziót adhatnak.

    Mivel újabb és újabb hasonló Rh-konstellációjú terhességek prognózisa egyre rosszabb, a jelentős anti-D szinttel rendelkező anyák Rh-negatív apától származó ondóval történő mesterséges megtermékenyítéstől várhatnak sikeres terhességet.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Az Rh negatív anyában termelődő anti-D ellenanyag a méhlepényen átjutva a magzat haemolyticus betegségét okozhatja, ezért a terhesgondozás során minden terhes anya vércsoportját meg kell határozni és az esetleges irreguláris antitestek jelenlétét is vizsgálni kell.

Előzmények:

  • Műtétek
    • Amniocentesis
    • Intrauterin transfusio
  • Betegségek
    • Vetélés, k.m.n.
    • Veszélyeztetett terhesség Rh isoimmunisatio miatt
    • Placentalis transfusio syndromák
    • A magzat és az újszülött Rh-isoimmunisatiója
    • Rh-inkompatibilitási reakció
    • Haemolysist okozó szövődményes transfusio
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Rh negatív anya ismételt terhessége Rh pozitív apától
    • Ismételt terhesség

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Fáradékonyság terhelésre fokozódó
    • Fáradékonyság, nyugalomban is fokozódó
    • Kimerültség
    • Szopási nehezítettség
    • Súlygyarapodás elmaradása
    • Megnőtt a hasa
  • Kültakaró
    • Bőrjelenségek születés óta jelen vannak
    • Sápadt a bőre
    • Sárga köröm
    • Sárgás bőr
    • Duzzadt bőr
  • Fej
    • Arcvonások megváltoznak
    • Elkékült a száj bőre körül
    • Halvány, elfehéredett arc
    • Megdagadt arc
  • Szem és látás
    • Megduzzadt a szemhéj bőre mindkét oldalon
  • Szív és légzési panaszok
    • Gyorsan ver a szíve
    • Fullad
    • Gyorsan veszi a levegőt
    • Szapora légvétel
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Puffadt has
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Csökkent magzatmozgások
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Aluszékony
    • Eszméletlen
    • Ébersége csökkent

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Arcbőrön oedema, mindkét oldalon
    • Duzzadt arcbőr
    • Perioralis bőrön cyanosis
    • Sápadt arcbőr
    • Sápadt bőr
    • Sárgás pigmentáció
    • Sárgás színű köröm
    • Oedema
  • Szem
    • Duzzadt a szemhéjak bőre mindkét oldalon
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Szapora pulzus ( nyugalomban)
  • Mellkasi szervek
    • Dyspnoe
    • Dyspnoe, enyhe
    • Fokozódó nehézlégzés
    • Légzési segédizmok használata
    • Subcostalis behúzódás mindkét oldalon
    • Substernalis belégzési behúzódás
    • Tachypnoe
    • Xyphoidalis behúzódás légvételnél
    • Tachycardia ( nyugalomban)
    • Inspiratoricus stridor
    • Megnyúlt belégzés
  • Hasi szervek
    • Elődomborodó has
    • Léptompulat megnagyobbodott
    • Májtompulat megnagyobbodása kopogtatható
    • U alakú tompulat kopogtatható a hasban, a széli mélyebben fekvő területeken
    • Ballotálható szabad hasűri folyadék
    • Hepatosplenomegalia
  • Idegrendszer
    • Eszméletlenség
    • Hypovigilitás
    • Nehezen ébreszthető
    • Somnolentia
    • Sopor

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
  • Szülészeti, nőgyógyászati vizsgálatok
    • Placenta és köldökzsinór megtekintése
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Albumin meghatározása szérumban
    • Bilirubin meghatározása szérumban
    • Tejsav dehidrogenáz ( LDH) meghatározása szérumban
    • Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban
    • Retikulocyta számlálás
    • Kiterjesztett érzékenyített keresztpróba
    • Rh fenotipus meghatározása
    • Vércsoport antigének elleni antitestek kimutatása
    • Coombs teszt
  • Praenatalis diagnostica
    • Magzati vérvétel
    • Magzatvíz vizsgálata
    • Magzati UH vizsgálat
    • Doppler magzati szív és Echocardiographia

Gyakoribb szövődmények:

  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Mentális retardatio, k.m.n.
  • Terhesség, szülés és gyermekágy
    • Veszélyeztetett terhesség intrauterin elhalás miatt
    • Koraszülés
    • Halott magzat syndroma
  • Perinatalis szakban keletkező állapotok
    • A szülés megindulása előtt észlelt méhen belüli hypoxia
    • Az újszülött respiratiós distress syndromája
    • Magicterus isoimmunisatio következtében
    • Magicterus haemolysis következtében

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Gyermekgyógyászat
  • Haematológia
  • Immunológia
  • Szülészet

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):