|
Betegség leírása |
Hydrops foetalis isoimmunisatio következtében
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Rh-isoimmunisatio
- Alloimmun foetalis haemolytikus anaemia
- Alloimmune fetal hemolytic disease
- Alloimmun magzati hemolitikus vérszegénység
- Erythroblastosis foetalis
- Erythroblastosis neonatorum
- Újszülöttkori haemolyticus anaemia
- Hemolytic anemia of the newborn
- Hemolytic disease of the newborn
- Hydrops foetalis
- Hármas oedema szindróma
- Rh-incompatibilitas
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: 100 éves korig
Betegség leírása:
-
Rh-incompatibilitás/összeférhetetlenség (Rh negatív anya, Rh pozitív magzat) során az anya által a magzat vörösvértestjei ellen termelt antitestek okozta károsodás a magzat szervezetében.
Betegség lefolyása:
-
Rh-negatív anya és Rh-pozitív apa esetén Rh-konstellációról beszélünk. Ez az állapot az első terhesség során többnyire semmi bajt nem okoz.
Szüléskor, vetéléskor, méhen kívüli terhesség, mola hydatidosa esetén, ha a magzat Rh-pozitív, Rh-antigén kerül az anya vérébe. Az Rh-antigén valójában 6 antigén, erősségi sorrendben D,E,C, c, d, e, de ezek közül jelentős erősségű csak a D-antigén. Ha az anya a foeto-maternalis transzfúzió hatására anti-D ellenanyagot termel, Rh-isoimmunisatio következik be. A soron következő terhesség során, ha a magzat ismét Rh-pozitív, az anyai ellenanyagok a lepényen keresztül megtámadják a magzati vörösvértesteket (Rh-incompatibilitás, vagy összeférhetetlenség), haemolysist (vörösvértestek feloldódása), anaemiát (vérszegénység), icterust (sárgaság) okoznak. A vörösvértestek pótlására a magzati máj és lép vérképzőszervként működik (extramedulláris vérképzés). A máj kevesebb vérfehérjét termel, ami miatt jelentős magzati oedema alakul ki, hydrothoraxszal, ascitesszel (serosus-savós- folyadék van a mell és a hasüregben, esetleg a tüdőben is.). A kettős kontúrú koponya ultrahang lelet. A koponyacsonttól az oedema miatt eltávolodott fejbőr mutat kettős echokontúrt. A Buddha tartás a jelentős ascites miatt megnagyobbodott has és az ülő helyzet miatt alakul ki, szintén ultrahangos lelet. Jelentősen megnő az oedema miatt a lepény és a magzatvíz mennyisége is.
Rh-összeférhetetlenség miatt a következő klinikai kép alakulhat ki : 1./ Leggyakoribb az anaemia gravis ( súlyos fokú vérszegénység). A jelenlévő antitestek miatt nem elegendő csak transzfúziót adni, vércserére van szükség. 2./ Jelentős a szétesett vörösvértestek miatti sárgaság, ami miatt vércserét kell végezni, magicterus megelőzése érdekében, 3./ Szerencsére legritkább a hydrops foetalis.
Ha az ultrahang vizsgálata alapján felmerül a hydrops gyanuja, akkor már intrauterin el kell végezni a vércserét. Ha ez nem történik meg, akkor a megszületés első óráiban meghalhat az újszülött légzési-keringési zavarok miatt.
Magyarországon az Rh-isoimmunisatio megelőzése a vetélést, szülést, stb. követő 50-300 µg anti-D injekció 72 órán belül történő beadásával történik. Az anti-D injekció megköti az idegen antigént és megakadályozza az immunrendszer aktiválódását.
Az Rh-isoimmunisatio szűrése a terhesség alatt is kötelező ("indirekt Coombs-teszt" az anyai vérből). Anyai anti-D pozitivitás esetén vért vesznek a magzattól. Ha a magzat Rh-negatív, Rh-incomaptibilitás nem jöhet létre. Ellenkező esetben a magzatvíz ismételt fotometriás bilirubinszint mérésével lehet következtetni a magzat állapotára.
Közel érett magzat esetében, ha vészhelyzet áll elő, a terhességet terminálják. Éretlen magzat esetén az anyai vérből eltávolíthatják az anti-D-t plasmapheresissel, a magzatnak intrauterin transzfúziót adhatnak.
Mivel újabb és újabb hasonló Rh-konstellációjú terhességek prognózisa egyre rosszabb, a jelentős anti-D szinttel rendelkező anyák Rh-negatív apától származó ondóval történő mesterséges megtermékenyítéstől várhatnak sikeres terhességet.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Az Rh negatív anyában termelődő anti-D ellenanyag a méhlepényen átjutva a magzat haemolyticus betegségét okozhatja, ezért a terhesgondozás során minden terhes anya vércsoportját meg kell határozni és az esetleges irreguláris antitestek jelenlétét is vizsgálni kell.
Előzmények:
- Műtétek
-
Amniocentesis
-
Intrauterin transfusio
- Betegségek
-
Vetélés, k.m.n.
-
Veszélyeztetett terhesség Rh isoimmunisatio miatt
-
Placentalis transfusio syndromák
-
A magzat és az újszülött Rh-isoimmunisatiója
-
Rh-inkompatibilitási reakció
-
Haemolysist okozó szövődményes transfusio
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Rh negatív anya ismételt terhessége Rh pozitív apától
-
Ismételt terhesség
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Fáradékonyság terhelésre fokozódó
-
Fáradékonyság, nyugalomban is fokozódó
-
Kimerültség
-
Szopási nehezítettség
-
Súlygyarapodás elmaradása
-
Megnőtt a hasa
- Kültakaró
-
Bőrjelenségek születés óta jelen vannak
-
Sápadt a bőre
-
Sárga köröm
-
Sárgás bőr
-
Duzzadt bőr
- Fej
-
Arcvonások megváltoznak
-
Elkékült a száj bőre körül
-
Halvány, elfehéredett arc
-
Megdagadt arc
- Szem és látás
-
Megduzzadt a szemhéj bőre mindkét oldalon
- Szív és légzési panaszok
-
Gyorsan ver a szíve
-
Fullad
-
Gyorsan veszi a levegőt
-
Szapora légvétel
- Hasi, emésztési panaszok
- Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
- Mentális és viselkedészavarok
-
Aluszékony
-
Eszméletlen
-
Ébersége csökkent
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
-
Arcbőrön oedema, mindkét oldalon
-
Duzzadt arcbőr
-
Perioralis bőrön cyanosis
-
Sápadt arcbőr
-
Sápadt bőr
-
Sárgás pigmentáció
-
Sárgás színű köröm
-
Oedema
- Szem
-
Duzzadt a szemhéjak bőre mindkét oldalon
- Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
-
Szapora pulzus ( nyugalomban)
- Mellkasi szervek
-
Dyspnoe
-
Dyspnoe, enyhe
-
Fokozódó nehézlégzés
-
Légzési segédizmok használata
-
Subcostalis behúzódás mindkét oldalon
-
Substernalis belégzési behúzódás
-
Tachypnoe
-
Xyphoidalis behúzódás légvételnél
-
Tachycardia ( nyugalomban)
-
Inspiratoricus stridor
-
Megnyúlt belégzés
- Hasi szervek
-
Elődomborodó has
-
Léptompulat megnagyobbodott
-
Májtompulat megnagyobbodása kopogtatható
-
U alakú tompulat kopogtatható a hasban, a széli mélyebben fekvő területeken
-
Ballotálható szabad hasűri folyadék
-
Hepatosplenomegalia
- Idegrendszer
-
Eszméletlenség
-
Hypovigilitás
-
Nehezen ébreszthető
-
Somnolentia
-
Sopor
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testméretek mérése
- Szülészeti, nőgyógyászati vizsgálatok
-
Placenta és köldökzsinór megtekintése
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Albumin meghatározása szérumban
-
Bilirubin meghatározása szérumban
-
Tejsav dehidrogenáz ( LDH) meghatározása szérumban
-
Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban
-
Retikulocyta számlálás
-
Reticulocyta szám emelkedett (reticulocyta szám > 0.023 x vvt szám)
-
Kiterjesztett érzékenyített keresztpróba
-
Rh fenotipus meghatározása
-
Vércsoport antigének elleni antitestek kimutatása
-
Coombs teszt
- Praenatalis diagnostica
-
Magzati vérvétel
-
Magzatvíz vizsgálata
-
Magzati UH vizsgálat
-
Doppler magzati szív és Echocardiographia
Gyakoribb szövődmények:
- Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
-
Mentális retardatio, k.m.n.
- Terhesség, szülés és gyermekágy
-
Veszélyeztetett terhesség intrauterin elhalás miatt
-
Koraszülés
-
Halott magzat syndroma
- Perinatalis szakban keletkező állapotok
-
A szülés megindulása előtt észlelt méhen belüli hypoxia
-
Az újszülött respiratiós distress syndromája
-
Magicterus isoimmunisatio következtében
-
Magicterus haemolysis következtében
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Gyermekgyógyászat
-
Haematológia
-
Immunológia
-
Szülészet
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
-
Angol
-
UpToDate: Obstetrics, Gynecology and Women's Health
-
Hydrops Fetalis
-
eMedicine - Hydrops Fetalis : Article Excerpt by Ashraf H Hamdan
-
Hemolytic disease of the newborn - Wikipedia, the free encyclopedia
-
Risk Factors That DevelopDuring Pregnancy: RhIncompatibility
-
CHAPTER 1: THE CARDIOVASCULAR SYSTEM
-
Complications of Pregnancy
-
Human Physiology/Pregnancy and birth - Wikibooks, collection of open ...
-
Index: ER: Merck Manual Home Edition
-
maternal isoimmunization to fetal blood group antigens
-
isoimmune hemolytic disease
-
Kenneth J
-
DrGreene.com Content: Grand Rounds: Unmasking the many faces of ...
-
The Hong Kong Practitioner
-
Premature birth
-
Multiple versus single lumen umbilical venous catheters for newborn ...
-
[Full Text]
-
spontaneous abortion, miscarriage, ectopic pregnancy, hyperemesis ...
-
Maternal Kell Blood Group Alloimmunization -- BOWMAN et al. 79 (2 ...
-
SeizureDisorders in Pregnancy
-
Rh disease - Wikipedia, the free encyclopedia
-
rhesus D hemolytic disease of the newborn
-
Index: ER: Merck Manual Professional
-
JPMA - View Article
-
UNC Department of Obstetrics & Gynecology
-
Fetal Pancreatic Function in Infants of Diabetic and Rhesus ...
-
Promoties
-
Rh incompatibility Medical Information
-
Pregnancy Terms Glossary H
-
Indmedica - Indian Journal for the Practising Doctor
-
Laboratory Medicine
-
Epidemiology, molecular genetics and implications for prevention of ...
-
Hydrops Fetalis Caused by alpha -Thalassemia: An Emerging Health Care ...
-
Allo-immunisation - MHNN
-
blood transfusion
-
Obstetrics
-
UCLA Department of Medicine - wfsection-Immune-Mediated ...
-
Hemorrhagic Disease of Newborn Risk Fac... Search Results From ...
-
Thyrotoxicosis in Pregnancy - D. El-Mowafi
-
Fetal hemolytic disease - Descipher Health
-
Welcome to NPG
-
antibodies
-
A
-
Hemolytic disease of the newborn - Wikipedia, the free encyclopedia
-
Hemolytic disease of the newborn - Wikipedia, the free encyclopedia
-
neonatal jaundice
-
Planned conception in a hyper immunized rhesus-d n...[Mymensingh Med J ...
-
Fetal Cell Screen: Encyclopedia of Nursing & Allied Health
-
RhoGAM.com: Frequently Asked Questions
-
Postmature birth
-
Erythroblastosis fetalis - DrKoop.com
-
Indian Pediatrics - Editorial
-
Bioline International Official Site (site up-dated regularly)
-
Large for gestational age
-
Hydrops Fetalis Caused by Homozygous {alpha}-Thalassemia and Rh ...
-
Chorioamnionitis
-
Active Management of Labour - D. El-Mowafi
-
Evaluationand Care of the Normal Neonate: Physicalexamination
-
www.medword.com
-
Blood groups - Rhesus factor - Better Health Channel.
-
BioPortfolio.com - BioWeb Polycythemia Vera Search
-
Full Text
-
Historical Review and Recent Advances - Chapter 6
-
Placental Chorioangioma - A Cause of Hydrops Foetalis and IUFD
-
Newborn
-
Erythroblastosis fetalis
-
Printable Version
-
Facts about parvovirus infection
-
Tidsskrift for Den norske legeforening
-
blood type
-
blood group
-
Necrotizing enterocolitis
-
Similar articles in this journal
-
Dorlands Medical Dictionary
-
Congenital hypotonia
-
Erythema infectiosum - Blue Book: IDEAS - Victorian Government
-
The Natural History of Fetomaternal Alloimmunization to the Platelet ...
-
[Full Text]
-
BSP :: Current Pediatric Reviws Home Page
-
Medicina Könyvkiadó - Folyóiratok
-
Rh incompatibility
-
Print
-
Small for gestational age
-
Top Results
-
All Web
-
Show all 100 Web results
-
anti-Kell hemolytic disease of the newborn
-
haematological
-
Hematology
-
rhesus c hemolytic disease of the newborn
-
Similar articles in PubMed
-
Rhesus blood group system
-
Blood
-
H
-
direct Coombs test
-
Haematology | 5 Alfa thalassaemia
-
The Rhesus Factor
-
Medicina Könyvkiadó - Folyóiratok
-
Elke vier jaar de vijfde ziekte
-
? See all Related Articles...
-
What links here
-
Bioline International Official Site (site up-dated regularly)
-
R
-
medac International - Diagnostics - Indications
-
Platelet Antibody Profile, Serum
-
Content by Keywords with initials 'er' - Patient UK
-
erythroblastosis foetalis
-
NEJM -- Inhibition of Erythroid Progenitor Cells by Anti-Kell ...
-
Topics Diseases & Causes from Hemi 3 Syndrome to Hereditary ...
-
HEART, LUNG & BLOOD DISORDERS - Thalassemia
-
hydrops fetalis
-
A
-
Liver function tests
-
Twin pregnancy complicated by severe hemolytic disease of the fetus and newbo...
-
ef - erythroblastosis foetalis
-
Indmedica - Obs & Gynaecology - Case Discussion
-
B19.html
-
Bombay Hospital Journal - Case Reports
-
Related changes
-
Angioma
-
Erythroblastosis Fetalis
-
hemolytic anemia
-
Meconium aspiration syndrome
-
Anemia
-
Infant respiratory distress syndrome
-
Content by Keywords with initials 'ef' - Patient UK
-
direct Coombs
-
bilirubin
-
Search for Related Content
-
Pneumomediastinum
-
Final Diagnosis -- Case 253
-
General
-
Ileus
-
erythroblastosis fetalis
-
AccessMedicine - Search
-
Liver Function Tests Explained
-
The prevalence of red cell antibodies in pregnancy correlated to the outcome ...
-
ABO hemolytic disease of the newborn
-
Rh incompatibility
-
HKMJ - Abstract
-
AJN - April 1964, Volume 64, Issue 4
-
Platelet glycoprotein complex IaIIa antibodies cause neonatal ...
-
Intrauterine hypoxia
-
JCP -- Table of Contents (24 [5])
-
Hematology
-
cluster headache
-
Diagnostic Medlab >>-----The Offical WebSite
-
Nuchal cord
-
GeneCare Medical Genetics Center offers Rh DNA Testing
-
chet_olds_maternal_7|Newborn at Risk: Birth-Related Stressors|Audio ...
-
???Index
-
rhesus E hemolytic disease of the newborn
-
Maternal ABO-mismatched blood for intrauterine transfusion of severe hemolyti...
-
Pediatrics
-
Sitemap of GPnotebook.co.uk
-
ABO blood group system
-
Brachial plexus lesion
-
Diagnostic Dilemma - Pediatric Oncall
-
Blood disorders
-
ABO HDN
-
Exchange transfusion
-
Treatment
-
Cephalhematoma
-
erythroblastosis fetalis
-
Publications -- Immunohematology
-
Indmedica - Obs & Gynaecology - Case Discussion
-
H
-
R
-
Thalassaemia screening: a laboratory perspective
-
Erb's palsy
-
Transfusion medicine
-
Umbilical cord prolapse
-
Periventricular leukomalacia
-
chet_ladewig_contempnrs_5|The Newborn at Risk: Birth-Related Stres ...
-
Similar articles in this journal
-
Anasarque foeto-placentaire
-
Congenital rubella syndrome
-
Erythema toxicum
-
The Individualist: Kell Blood Group
-
Search for Related Content
-
TUMS Publications | Tehran University of Medical Sciences Publications
-
transfusion
-
Publications -- Immunohematology
-
Hepatitis C Glossary: A
-
AccessMedicine - Content
-
1-60
-
Hemorrhagic disease of newborn
-
Erythroblastosis neonatorum
-
Discussion
-
Indian Pediatrics - Editorial
-
Liver Function Tests Explained
-
Bronchopulmonary dysplasia
-
Transient tachypnea of the newborn
-
Wilson-Mikity syndrome
-
Abstract
-
AccessMedicine - Content
-
Da
-
Erythroblastosis Foetalis
-
Klumpke paralysis
-
Prevention
-
hemolytic anemia of the new born
-
?????? > micro Section MCQs of the sections
-
Congenital hypertonia
-
Symptoms
-
HEMOLYTIC ANEMIA OF THE NEW BORN
-
000493
-
ef - erythroblastosis fetalis
-
see reference#18
-
livre williams hematology, 7th ed., hematologie, edition lavoisier
-
kernicterus
-
http://www.descipher.com/health/info/Fetal_hemolytic_disease
-
Edit
-
edit
-
History
-
er
-
What links here
-
Philip Levine
-
Article Template
-
Thalassaemia
-
Hemolytic disease of the newborn (HDN)
-
Neonatal physiology
-
Abstract
-
OMIA - Online Mendelian Inheritance in Animals
-
??????? ?????????????? - ??????????
-
Fetalna eritroblastoza - ??????????
-
Neonatal Handbook
-
REVUE MEDICALE DE LIEGE - Résumé: 1621
-
Alexander S. Wiener
-
NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc.
-
erythroblastosis foetalis
-
hydrops foetalis
-
IBMS - The Institute of Biomedical Science
-
Neonatal physiology
-
Citing Articles via Google Scholar
-
ANGIS DATABASE Queries
-
erythroblast (Meaning/definition)
-
PakMediNet Print Area
-
JPMA - View Article
-
erythroplakia
-
erythroplasia
-
New Zealand Institute of Medical Laboratory Science - NZIMLS - NZIMLS ...
-
Definition: anaemia, neonatal from Online Medical Dictionary
-
Saglikbilgisi.com
-
IMMUNOLOGICAL TECHNIQUES
-
anaemia neonatorum
-
erythroblastosis foetalis
-
Hydrops foetalis
-
PakMediNet - View Abstract
-
DokterDokter.nl
-
www.cityofkearney.org
-
Search for Related Content
-
WEB COAG
-
American Red Cross Penn Jersey Region: Biosciences and Clinical ...
-
PubMed Citation
-
OMIA - Online Mendelian Inheritance in Animals
-
June98
-
chorionic villus sampling (CVS)
-
DokterDokter.nl
-
Journal of the Society for Gynecologic Investigation
-
Anasarque avec syndrome polymalformatif
-
Page 7
-
Abstract for Reference 1 of 'Postnatal diagnosis and management of ...
-
PubMed Citation
-
Immunohemotology Reference
-
[in a new window]
-
[in this window]
-
Haemorrhagic disease of the newborn
-
RhD gene
-
heminested-PCR
-
NEJM -- Inhibition of Megakaryopoiesis by Kell-Related Antibodies
-
Publications 1984 - General Practice & Primary Care - University of ...
-
Indmedica - Obs & Gynaecology - Case Discussion
-
??? ?? ???????? ????
-
?ta je povezano ovde
-
[in a new window]
-
[in this window]
-
IAP 2006 Short Course #09 - Embryo-fetal and Placental Pathology
-
hyperbilirubinemie congenitale
-
PMID: 5531027
-
plasma exchange
-
Mirror syndroom - Wikipedia
-
Statens Serum Institut - Diagnostik - Diagnostisk Handbog ...
-
Theriogenology
-
Search
-
Foetaal parvovirus
-
Lisa O'Malley
-
AccessMedicine - Content
-
[Full Text]
-
Hydrops fetalis - Glossary Entry - Genetics Home Reference
-
Thalassemia - Medtrix.Info Clinical Knowledge Database
-
About voluntary blood donation
|
|
|
|
|