Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Carcinoma mammae

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Medullaris carcinoma az emlőben
  • Tubularis carcinoma az emlőben
  • Paget-kór az emlőben
  • Morbus Paget mammae
  • Mammary Paget's disease
  • Paget's disease of the skin
  • Páncélrák
  • Emlő Paget carcinomája
  • Paget-Krankheit, mammäre
  • Mammärer Morbus Paget
  • Paget-Krankheit der Brustdrüse
  • Paget-Krebs, Brustdrüse
  • Paget-Karzinom, Brustdrüse
  • Paget's disease of the breast
  • Maladie de Paget de la glande mammaire
  • Maladie de Paget mammaire
  • Maladie de Paget du sein
  • Enfermedad de Paget de la Mama
  • Enfermedad de Paget Mamaria
  • Emlőrák
  • Adenocarcinoma mammae
  • Az emlő lobularis adenocarcinomája
  • Az emlő ductalis adenocarcinomája
  • Breast cancer

BNO:

  • C50

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • Az emlő rosszindulatú daganata. Az esetek 99 %-a nőkben fordul elő.

Betegség lefolyása:

  • Az emlőrák a női szervezet leggyakoribb rosszindulatú daganata. Évről évre egyre több eset kerül felismerésre, főként a fejlett ipari országokban. Az Egyesült Államokban az új esetek gyakorisága (incidenciája) 1/1.326 nő, mely évente 205.000 új esetet jelent. Ennél is gyakoribb az Egyesült Királyságban és Dániában, míg feltűnően alacsony a Távol-Keleten. Magyarországon a legkritikusabb korai változókorban az incidencia eléri a 150/100.000 főt évente, ez kb. 15.000 új megbetegedést jelenet. Az esetek 99%-a nőknél fordul elő. A gyakoriság az elmúlt két évtized során kb. 25%-os növekedést mutatott.

    Az emlődaganatok nagy többsége (80%) 50 éves kor felett jelentkezik, az előfordulás gyakoriságának növekedése azonban már a 30. életév után megfigyelhető.

    Az emlőrák kockázati tényezői:

    - Családban halmozódó, főként fiatal korban manifesztálódó emlőrák.

    - BRCA1 és BRCA2 génhibák (17., ill. 13. kromoszóma pontmutációja). Az összes emlőrák esetek kb. 1%-áért felelős autoszómális domináns módon átörökíthető veleszületett rendellenességek. A családi halmozódást mutató esetekben gyakoribb (8-10%).

    - Korai nemi érés, késői menopausa, vagyis hosszú hormonális aktív élettartam

    - Elhízás. Magas zsírfogyasztás

    - Gyermektelenség

    - Későn kiviselt első terhesség. 30 év feletti először szülők

    - Egyéb ösztrogénfüggő betegségek állapotok fennállása, ill. kórelőzményben szereplése. Ezek: mastopathia (Az esetek 70%-a előzetes mastopathia talaján alakul ki.), myoma uteri, méhtestrák, endometrium hyperplasia, rendszertelen méhvérzés, endometriosis, folliculus persistens

    - Ösztrogént termelő daganatok

    - Ösztrogénpótló kezelés



    Az emlőrákok osztályozása:

    Az emlőrákok osztályozásának alapja a szövettani lelet. Az emlőrákok jellemzően mirigyrákok (adenocarcinoma). A kivételt képező intraductalis papillomából fejlődő rák külön címszó alatt kerül ismertetésre. Nem soroljuk az emlőrákok közé azokat a bőrrákokat és sarcomákat, melyek a szervezet bármely pontján előfordulhatnak

    Szövettan Gyakoriság (%) Ötéves túlélés (%)

    Infiltrativ ductus carcinoma 63,6 79

    Infiltrativ lobularis carcinoma 5,9 84

    Infiltratív ductus és lobularis carcinoma 1,6 85

    Medullaris (velős) carcinoma 2,8 82

    Mucinosus (nyákos) carcinoma 2,1 95

    Comedo carcinoma 1,4 87

    Paget-rák 1,0 79

    Papillaris carcinoma 0,8 96

    Tubularis carcinoma 0,6 96

    Adenocarcinoma, máshova nem besorolható 7,5 65

    Carcinoma, máshova nem besorolható 3,5 62

    A ductus carcinoma a mirigyek gyűjtőcsövéből, a lobularis carcinoma a mirigykamrákból indul ki. Amennyiben a mirigyek nyákot termelnek mucinosus rákról beszélünk, ha a daganatból kinyomhatú faggyúszerű váladékot úgy comedo carcinomát állapíthatunk meg. Medullaris a rák akkor, ha a kötőszövetes vázát a mirigyszövetek túlnőtték. A kötőszövet túlnövekedése esetén scirrhosus rákról beszélünk, melynek egyik szinonimája az infiltratív rák. A papillaris rák olyan lobularis daganat, melynek a mirigykamrák belső felszínében keletkezett szemölcsszerű kiemelkedésből indul ki. A tubularis rák a mirigykamrák kivezető csövéből indul ki.

    Hormonérzékenység szerinti besorolás:

    Immunperoxidáz módszerrel megkülönböztethetünk ösztrogén receptor (ER) pozitív és negatív formákat. Az ER pozitív esetek jobb prognózisúak, hormonkezelésre jobban reagálnak. A progeszteron receptor (PR) szerepe nem tisztázott. Az ER és PR pozitivitás általában együtt jár. A tisztán PR pozitív daganatok gyógyszeres kezelésre kevésbé reagálnak.

    A daganatok elkülönítéséhez egyéb markerek is ismertek. Ilyenek pl.: C-erb B2 (HER2-neu), katepszin D, savas lizoszóma proteáz. Ezek már kialakult áttétek létezésére utalhatnak, máskor jelzik bizonyos citosztatikus gyógyszerekkel szemben várható érzékenységüket.

    Tünetek: Az emlőrák igen nagy méret mellett is tünetmentes lehet. Fájdalom csak az esetek 10%-ában jelentkezik. A legfontosabb tünet az egyenetlen felszínű, porckemény, környezetével összekapaszkodott, alapjáról el nem mozdítható szövettöbblet. A bőrrel való összekapaszkodás során kezdetben a bőr pórusai behúzódnak ("narancshéj-tünet"), később a bőr kifekélyesedhet. Különleges formája a Paget-rák. Jellemzője az emlőbimbó és a bimbóudvar váladékozó, hámló, ekzemaszerű elváltozása. A bimbó alatt többnyire már tapintható a valódi rák.

    A hónalj alatti és kulcscsont feletti és alatti nyirokcsomók megnagyobbodnak. A daganat terjedhet a bőrfelszín, nyirokutak mentén vagy a vérárammal történő szóródás révén. Ez utóbbi esetben távoli áttétek képződnek elsődlegesen a tüdőben, csigolyákban, agyban. Nehézlégzés, vérköpés, stroke, kompressziós csigolyatörés már távoli áttétet jelez.

    Diagnózis: Az emlők megtekintésével felismerhető lehet a befelé forduló és rögzült emlőbimbó, a bőr pórusainak behúzódása ("narancshéj-tünet"), az egyik emlő megnagyobbodása, a daganat kidudorodása, az emlő alakjának torzulása, a bőr kifekélyesedése, stb.

    A fizikális vizsgálat lényege az emlő állományának kézzel történő, gondos áttapintása. A vizsgálat során át kell tapintani a hónaljárokban és a kulcscsont felett lévő nyirokcsomókat is.

    A daganatok keletkezésének leggyakoribb helyei a következők:

    Az emlő külső-felső negyede: 50%

    Központi rész: 20%

    Külső-alsó negyed: 10%

    Fel-belső negyed 10%

    Alsó-belső negyed: 10%

    A képalkotó diagnosztikus eljárások között legfontosabb a mammográfia. A vizsgálatot közvetlenül a havivérzés után célszerű elvégezni, az emlő állománya ilyenkor puhább, mint a ciklus második felében, így a röntgenfelvételen az idegen szövet jobban felismerhető. Az emlőben látható meszesedés (mikrokalcifikáció) a rosszindulatúság jele.

    Kimutatható szövettöbblet biológiai viselkedésének kimutatására elsőként vékonytű biopsziát végeznek helyi érzéstelenítésben. A vékonytű biopszia hátránya a gyakori álnegatív lelet.

    A daganat kimetszésével (éles biopszia) és szövettani vizsgálatával pontosabb diagnózis várható. CT és MRI vizsgálatok főként a klinikai stádium meghatározásában szükséges. A daganat hormonérzékenységét immunperoxidáz technikával állapítják meg. A diagnosztikus módszerek segítségével az alábbi klinikai stádiumok állapíthatók meg.

    Stádium Definíció Ötéves túlélés (%) Hétéves túlélés (%)

    I A tumor 2 cm vagy ennél kisebb, nyirokcsomó áttét nem igazolható. 96 92

    II A dagant 2-5 cm közötti, közeli nyirokcsomó áttétekkel, távoli áttétek nélkül. 81 71

    III Bármilyen méretű daganat, mely ráterjed a mellkas falára, a bőrre, hónalji nyirokcsomó áttéteket ad, de távoli áttétek nem igazolhatók. metastases 52 39

    IV Bármilyen méretű daganat távoli áttétek esetén 18 11

    Kezelés:

    A kezelés módjának megválasztása függ a szövettani típustól, a daganat hormonérzékenységétől, a betegség stádiumától, a beteg általános állapotát és személyes kívánságaitól is.

    A minimális sebészi beavatkozás a daganat kimetszése mélyen az ép szövetekben vezetett vágással ("lupectomia" vagy breast conserving surgery = BCS), hogy minél kisebb legyen annak veszélye, hogy daganatszövet maradjon vissza. Hasznos lehet a daganatnak leginkább exponált "őrszem" (sentinel) nyirokcsomó felkeresése és eltávolítása. A hónalji nyirokcsomók eltávolítására is szükség lehet áttétek gyanúja esetén. A kiterjedt, radikális emlőeltávolítás nem javította a betegek túlélési esélyeit. Radikális emlőeltávolításra nagyobb daganatok esetén kerülhet sor. A műtét során eltávolításra kerülnek a külső mellkas izmok, a környéki és szegycsont mögötti nyirokcsomók is (Halsted-műtét).

    A tumorágy és a környéki nyirokcsomók besugárzása általános gyakorlat. Gyógyszeres kezelésnél szóba jöhet hormonkezelés (pl. tamoxiphen, raloxiphen), Gn-RH analógok segítségével mesterséges változókor előidézése (6 hónapon keresztül havi 1 injekció formájában). A hagyományos citosztatikus kemoterápia hatékonysága jelentősen javult az elmúlt két évtized során a platinavegyületek, majd a taxánok térhódításával.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • A hajlamosító tényezők kerülése mellett évente rákszűrő vizsgálat javasolt 26 év felett, melynek szerves része az emlők áttapintása. Gyanús esetben mammográfia indokolt. Hajlamosító tényező fennállása esetén szóba jön a rendszeres, 1-3 évente rutinszerűen végzett mammográfiás szűrővizsgálat. Ennek alkalmazása egyéni elbírálást igényel. Az ösztrogének szerepe miatt fontos a vérzészavarok, peteérési elégtelenségek, változókor szakszerű gondozása.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Betegségek
    • Mastopathia cystica diffusa
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Nő / leány
    • Menopausa után
    • Életkor 40 év felett

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Kültakaró
    • Emlőfájdalom
    • Lassan növő fájdalmatlan csomó(k) az emlő(kö)n
    • Csomó az emlőbimbó bőre mellett
    • Folt a mellbimbó bőrén
    • Vörös, bőrből kiemelkedő folt az emlőbimbó bőrén
    • Hónalji nyirokcsomók megnagyobbodtak
    • Csomót érez a hónaljárokban
    • Befordult emlőbimbó
    • Bőrpír a mell bőrén
    • Emlőbimbókon kifekélyesedő papula
    • Emlőváladékozás
    • Kifekélyesedett a bőr az emlőbimbó területén
    • Kifekélyesedett a bőr az emlőmön
    • Csomót érez a mellében
    • Tapintásra fájdalmas a melle
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Mellben diszkomfort érzés
  • Egyéb lényeges előzményi adatok
    • Progresszió lassú

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Cutan nodus a mamilla bőre mellett
    • Erythemás plakk a mamilla bőrén
    • Macula a mamilla bőrén
  • Nyirokcsomók
    • Axillaris nyirokcsomók duzzanata
    • Axillaris nyirokcsomók duzzadtak a beteg oldalon
  • Mellkasi szervek
    • Bőrduzzanat az emlő területén
    • Emlő bőrének behúzódása
    • Emlő megnagyobbodása
    • Emlő megnagyobbodása - egyoldali
    • Exulcerálódó tumorszövet az emlő területén
    • Exulcerálódó tumorszövet az emlőbimbó és bimbóudvar területén
    • Fekély a melleken
    • Hiányzó emlő műtéti vagy sérülésből származó heggel
    • Hyperaemiás bőr az emlő területén
    • Mamillák területén exulcerált papulak
    • Narancshéjtünet az emlőn
    • Papilla mammae invertita
    • Váladékozás az emlőbimbók területén
    • Bőrrel összekapaszkodott terime az emlőben
    • Emlő oedemája
    • Fokozott váladékképződés az emlőkben
    • Igen kemény, mozgatható, körülírt csomó az emlőben tipikus lokalizáció nélkül
    • Körülírt terime tapintható az emlőben
    • Nyomásérzékeny emlő
    • Tömött tapintatú terime az emlő felső-külső negyedében

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia mammae
    • Húgysav meghatározása
    • CA 15-3
  • Képalkotó eljárások
    • Csontos mellkas rtg-felvétele
    • Mammografia
    • CT mellkas
    • Emlők UH vizsgálata
    • Emlő thermographia

Gyakoribb szövődmények:

  • Daganatok
    • A nyirokcsomók másodlagos és nem meghatározott rosszindulatú daganata
    • Intrathoracalis nyirokcsomók másodlagos rosszindulatú daganata
    • A hónalj és a felső végtag nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
    • Több régió nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
    • A tüdő másodlagos rosszindulatú daganata
    • A gátor másodlagos rosszindulatú daganata
    • Rosszindulatú daganat metastasisa a pericardiumon
    • A mellhártya másodlagos rosszindulatú daganata
    • A máj másodlagos rosszindulatú daganata
    • A bőr másodlagos rosszindulatú daganata
    • Az agy és agyburkok másodlagos rosszindulatú daganata
    • A központi idegrendszer k.m.n. részének másodlagos rosszind. daganata
    • Rosszindulatú daganat metastasisa a csontokban ( pontos lokalizáció nélkül )
    • Multiplex távoli szervek metastasisa

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Szülészet-nőgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):