Betegség leírása

Pes equinovarus congenitus

Betegség megnevezésének szinonímái:

Pes equinovarus adductus et plantiflexus
Veleszületett dongaláb
Congenital talipes equinovarus
Congenital club-foot
Világrahozott dongaláb
Dongaláb

BNO:

Q6600

Alapadatok:

Férfi: 100 éves korig
Nő: 100 éves korig

Betegség leírása:

A pes equinovarus congenitus (veleszületett dongaláb) a láb veleszületett deformitásai közé tartozik. A sarok equinus és varus helyzetben, az előláb adductióban és supinációban helyezkedik el.

Betegség lefolyása:

Az elváltozás előfordulása 1 ezrelék körül van, fiúknál kétszer a gyakoribb, az esetek felében mindkét lábat érinti, kb. 10%-ban öröklődés figyelhető meg. A dongalábbal született utódoknál a gyakoriság elérheti akár a 20-30%-ot.

Előfordulhat a./ önállóan, b./ más fejlődési rendellenességekkel társul.

Veleszületett fejlődési rendellenesség, a láb jellegzetesen deformált, alakja hordódongához hasonlít és az alsó végtag csontjainak hypoplasiája (csökkent fejlettsége) is megfigyelhető.

Kialakulása lehet örökletes tényezők miatt, de a láb fejlődése zavart szenvedhet az embrionális élet során, illetve intrauterin fekvési rendellenesség is okozhatja. Ha a veleszületett dongaláb már az első három hónapban kialakul, akkor súlyosabb az eltérés és gyakrabban társul más fejlődési rendellenességekkel.

A méhen belüli élet második felében kialakuló rossz tartás következtében fellépő dongaláb nem olyan súlyos, jobb eséllyel kezelhető.

A deformitás lényege komplex, a láb izületeiben kialakult kontraktúra mellett az izmokban is észlelhetők eltérések.

A láb csontjai közül a calcaneus a talus alatt varusba fordul és elülső pólusával mediál felé rotálódik, ezt követi az os cuboideum és az os naviculare szubluxációja. Az ékcsontok és lábközépcsontok emellett még supinációba és plantarflexióba is kerülnek. Ez okozza a láb jellegzetes talpi kivájtságát. . A szalagok és izmok megrövidültek, kontraktúrába kerülnek. Az elváltozás prognózisát nehéz megítélni, a lábszárizmok atrophiája alapján lehet rá következtetni. Megvékonyodott lábszárizomzat esetén rosszabbak a kilátások.

Összegezve : l./ lóláb, lábujjhegy állás figyelhető meg.(Lábujjhegyen való járás az első 2 évben nem kóros).

2./ talo-navicularis izület befele ( medialis irány) csúszott el (diszlokáció), aminek a következménye az, hogy a

lábhát befele és előrefele tekint, így a sarkak, lábujjak természetesen egymásnak néznek. Ha felállna, járna a csecsemő, akkor vagy a külső lábon, vagy súlyos esetben a lábháton állna, járna.

A dongaláb kezelését újszülöttkorban el kell kezdeni, először konzervatív eszközökkel, mechanikus korrekciót, a láb tornáztatását kell végezni. Az elért helyzet gipszkötéssel tarthatható meg. A manipulációk során a végtag vérkeringésére ügyelni kell.

Műtétet akkor kell végezni, ha a konzervatív módszerekkel nem sikerül megfelelő eredményt elérni. Súlyos elváltozás esetén 3-4, máskor 6-12 hónapos korban történik meg a műtéti korrekció. A műtét lényege a lágyrészek felszabadítása, hogy a későbbiekben elkerülhető legyen a láb maradandó deformitása, mozgásterjedelmének beszűkülése.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

A veleszületett dongaláb korai felismerése és megfelelő kezelése szükséges ahhoz, hogy a későbbiekben jól funkciónáló láb alakulhasson ki a konzervatív, vagy műtéti terápia hatására. A beteg csecsemő fokozott gondozást igényel.