Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Ovarium Leydig-sejtes daganata

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Androblastoma
  • Leydig cell tumor of the ovary
  • Ovarium virilizáló daganata

BNO:

  • C56H0, D27H0

Alapadatok:

  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • A petefészek Leydig-sejtes az embrionális ivarléc elfajulásából származik. A helyi, a daganatokra általában jellemző tünetek mellett többnyire defeminizáció (a nőies nemi jelleg visszafejlődése), majd virilizáció (férfias nem jelleg felvétele) kíséri.

Betegség lefolyása:

  • Az ovarium Leydig sejtes daganata zömmel jóindulatú, nagyon ritka, unilateralis, fiatal felnőtteken jelentkezik. Az indifferens ivarléc- és gonadstroma-sejtek here irányú differenciálódása útján létrejövő, kis malignitású tumor. Ovarialis és testicularis sejteket tartalmazó hormontermelő daganat. Hormontermelése nem jellegzetes, mindig attól függ, hogy a granulosa-, theca-, Sertoli- és Leydig-sejtek milyen arányban találhatók meg a daganatban.

    Az esetek 70-90%-ban androgen aktivitású, a maradék oestrogen hatást képvisel. Cushing szindrómával 5-10%-ban társul.

    Klinikai tünetek : I./ amenorrhoea (menstruáció elmaradása), II./ virilizáció (külső nemi jelleg férfiassá válik)

    II/1 : férfias, durvább megjelenésű és eloszlású szőrzet növekedése (hirsutismus), II/2 : férfias kopaszodás, II/3 : mélyülő hang, II/4 : alma típusú elhízás, II/5 : csikló péniszszerű megnagyobbodása, II/6 : bőr férfihormon túltermelődésre visszavezethető rendellenességei (acne, seborrhoea)

    Prognózis : bár jóindulatú daganatról van szó, de 10-15%-ban aggresszívvá, malignussá válik. Öt éves túlélése

    70-90% Rosszindulatú formák esetében kedvezőtlen a betegség lefolyása.

    Elkölönítő kórisme: A tünetek alapján a policisztás ovárium szindrómától (PCO), veleszületett mellékvesekéreg-túltengéstől (CAH = congenitalis adrenalis hyperplasia) és a mellékvesekéreg-túltengésétől (Cushing-kór, Cushing-szindróma) kell elkülönítenünk. A daganat kimutatása hüvelyi (lehetőleg színkódolt) ultrahang-vizsgálattal, CT-, MRI-vel, hasi tükrözéssel (laparoszkópiával) lehetséges. A pontos diagnózist és a daganat viselkedését szövettani vizsgálattal lehet megmondani.

    Laboratóriumi vizsgálattal a férfihormonok közül legmagasabb szintet az androsztendion éri el. A tesztoszteron és a dehidroepiandroszteron-szulfát (DEAS) nem kórjelző.

    Kezelés : jóindulatú daganat esetén elegendő a beteg oldali adnexumot eltávolítani. Az ellenoldali kiújulás veszélye miatt a beteget még évekig érdemes nyomon követni. Rosszindulatú elfajulás jelei esetén, a műtét során eltávolításra kerül a méh, a kismedencei kötőszövet, a kismedencei és aorta körüli nyirokcsomók, valamennyi elérhető áttét. Az áttétek eltávolítása növeli a citosztatikus kezelés hatékonyságát, tehát nem felesleges. Műtét után sugárkezelésre, majd citosztatikus kemoterápiára van szükség.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Életkor 20-30 évig
    • Életkor 30-40 évig

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Fáradékonyság terhelésre fokozódó
    • Hízás
    • Megnőtt a hasa
  • Kültakaró
    • Fokozott hajhullás
    • Fokozott szőrösödés az arcon, a nyakon, mellkason és hason
    • Emlő megkisebbedése
  • Fej
    • Hang mélyülése
    • Hullik a haja
    • Kopasz folt a hajas fejbőrön homlok és halánték határán
    • Apró pattanások az arc bőrén
    • Fokozott szőrzet az arcon
    • Szakáll és bajusz növekedés
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Alhasi diszkomfort érzés
    • Alhasi nyomásérzés
    • Has feszülés érzése
    • Hasi diszkomfortérzés
    • Haspuffadás
    • Szédülés hányingerrel
    • Alhasi tompa, húzó jellegű fájdalom
    • Bal oldali tompa alhasi fájdalom
    • Jobb oldali tompa alhasi fájdalom
    • Puffadt has
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Rendszeres, védekezés nélküli szexuális aktivitás mellett nincs gyermeke 1 éven belül
    • Fertilis korú nő, rendszeres menstruációja kimarad
    • Menstruatio hiánya
    • Rendszertelen menstruatio
    • Csiklója nagyobb lett
  • Mozgásszervi panaszok
    • Férfias alkat, szőrzet, nemi jelleg kialakulása

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Virilizáció
  • Kültakaró
    • Alopecia areata a frontotemporalis régióban a fejbőrön
    • Haj durva szálú, rugalmatlan
    • Hajhullás
    • Hajszálak igen könnyen kihúzhatók
    • Acne az arc bőrén
    • Facialis hypertrichosis
    • Férfias jellegű arcszőrzet
    • Férfire jellemző szőrzet arcon és
  • Mellkasi szervek
    • Emlő-atrophia
  • Hasi szervek
    • Alhasi puffadás
    • Elődomborodó has
    • Hasfal elődomborodása a köldök alatt
    • Alhasi terime az egyik oldalon
    • Terime a jobb alhasban
  • Urogenitalis szervek
    • Clitoris hypertrophia

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
  • Szülészeti, nőgyógyászati vizsgálatok
    • Bimanualis nőgyógyászati tapintás
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia ovarii
    • Androsztendion meghatározása
    • Tesztoszteron meghatározása szérumban (T)
  • Képalkotó eljárások
    • CT medence
    • Transvaginális UH vizsgálat
      • Douglas-üregben folyadékgyülem
      • Echodens, solid terime az ovariumban
      • Endometrium megvastagodása
      • Petefészkek megnagyobbodása
      • Vegyes echoszerkezetű, részben echodens terime az ovariumban

Gyakoribb szövődmények:

  • Daganatok
    • Retroperitoneum rosszindulatú daganata
    • A hashártya meghatározott részeinek rosszindulatú daganata
    • Retroperitoneum és hashártya átfedő elváltozása, rosszind. daganata
    • Torquatio tumoris ovarii
    • Vesehilus nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
    • A lágyék és az alsó végtag nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
    • Medencei nyirokcsomók másodlagos rosszindulatú daganata
    • A tüdő másodlagos rosszindulatú daganata
    • A máj másodlagos rosszindulatú daganata
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Akut has
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Szülészet-nőgyógyászat
  • Endokrinológia
  • Onkológia

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):