Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Lichen sclerosus et atrophicus vulvae

A perigenitalis és -analis tájékon, 8-as alakban, fehéres, tömött a bőr, a nagyajkak sorvadtak.
Fissura a gáttájon.
Sorvadt nagyajkak, perianalis területen beszűrt, gyulladt plakk, fájdalmas székletürítés.

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Kraurosis vulvae
  • Kraurosis of vulva
  • Craurosis vulvae

BNO:

  • N9040

Alapadatok:

  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • A szeméremtesten a bőr sorvadni kezd, elvékonyodik, viszket, sérülékennyé válik.Többnyire a menopausa után fejlődik ki, de kislányokban is előfordul. A fiatalkori formákat szokás lichen sclerosus et atrophicus néven elkülöníteni.

Betegség lefolyása:

  • Okok: Pár éve még úgy vélték, hogy a kraurosis elsődleges oka a női hormonok hiánya. Ennek ellentmond az a tény, hogy változókor után is ritka betegség és akár fiatal korban is előfordulhat. A kraurosis az utóbbi években az autóimmun kötőszöveti betegségek csoportjába sorolták.. Ezt támasztja alá az a tény, hogy a kraurosis gyakorta társul más autóimmun betegségekhez.

    Megjelenési formái : akut és krónikus. A kettő egymást váltogathatja.Mindkét esetben jelentős viszketés jelentkezik, a vakargatás révén bőrsérülés, majd felülfertőződés következhet be.

    Az elváltozás teleangiectasiát tartalmazhat, mely sérülékeny, hamar jelentkezik bevérzés. A vérzés néha bullosus jelleget ölt. Máskor a sorvadt bőr alatt áttünik a vékony zsírréteg, így enyhén sárgás lesz a szine.

    Az akut, vagy hipertrófiás formánál a szeméremtest vizenyős (ödémás), vérbő (hiperémiás), égő fájdalmat, erős viszketést okoz.

    Az idült (atrófiás vagy sorvadásos) formát a kollagén kötőszöveti rostok töredezésével, a szeméremtest, a húgycső külső nyílásának sorvadásával, tartós viszketéssel járó szeméremtest-sorvadás jellemez. A hám sorvadás ráterjed a gátra és a hüvelyre is. Ez utóbbi nyálkahártyája száraz lehet, közösülés fájdalmas.

    Gyakori a fokozott elszarusodásra visszavezethető túlzott elszarusodás (leukoplakia), mely a rákot közvetlenül megelőző állapotként ismert.

    Diagnózis : a pontos kórisméhez elegendő a megtekintés és a kórelőzmény. A rosszindulatú elfajulás kizárására azonban csak a szövettani vizsgálat alkalmas.

    Kezelés : kezdetben elegendő érzéstelenítő, szteroid gyulladásgátló, antihisztamin kenőcs keveréke. Sajnos nincs egyértelmű, bizots terápiája.

    Ösztrogénkezelés nem indokolt, az csak a bőr száradását és a panaszok fokozódását váltja ki. Hasznos lehet a vulva bőre alá adott hosszúhatású ("depot" ) szteroidkészítmények injektálása., bár a steroidok fokozzák az atrophiás folyamatot. Heparin tartalmú krémmel is próbálkoztak. Csillapíthatatlan viszketés esetén a vulva bőridegeinek átmetszése (Horn-műtét) javasolható. Legvégső esetben, továbbá malignus elfajulás gyanúja esetén a szeméremtest radikális kiirtása (vulvectomia) lehet indokolt. Igazolt rosszindulatú elfajulás esetén, mely a kraurosis eseteinek 3-5%-ában várható, a kezelést a vulva carcinóma protokollja szerint kell folytatni.

    Prognózis : helyi szteroid kezelés mellett a progresszió sokáig feltartható. Végső gyógyulással mégsem számolhatunk. A betegség, a kezelések hatására túlélhető. A beteg életkilátásait kevésbé, az életminőségét viszont komolyabban befolyásolja.

Előzmények:

  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Menopausa után

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Rossz közérzet
  • Kültakaró
    • Bőrjelenségek lassan progrediálnak
    • Bőrjelenségek évekig tartanak
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Vizeletürítési nehézség
    • Hüvelyszárazság
    • Vulva bőre viszket
    • Csökkent szexuális érdeklődés
    • Fájdalmas szexuális aktus
    • Közösülés nehezített
    • Orgazmus tartós vagy ismétlődő késése vagy elmaradása
    • Vulva fájdalma
    • Égő fájdalom a szeméremtesten
    • Apró sebek, hámfosztottság a szeméremtesten
    • Bőr alatti csomó(k) a szeméremtesten
    • Bőrpír a szeméremtesten
    • Fehér foltok a húgycsőnyílás körül
    • Fehér, bőrszintből kiemelkedő folt a szeméremtesten
    • Megvastagodott, bőrszintből kiemelkedő folt a szeméremtesten
    • Heges a külső húgycsőnyílás
    • Szűk húgycsőnyílás
    • Hüvelybemenet érintésre nagyon fáj
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Viszketés a fanszőrzet területén
    • Viszketés a nemiszervek bőrén
    • Viszketés égető fájdalomérzéssel a szeméremtest bőrén
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Nyugtalanság
    • Érzelmi labilitás
  • Egyéb lényeges előzményi adatok
    • Progresszió lassú

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Erosio a vulván
    • Excoriatiók a külső genitaliákon
    • Fehér plakk a vulván
    • Hegesedés a vulván
    • Hyperkeratotikus plakk a vulván
    • Körülírt ovális alakú lichenifikált területek perigenitálisan
    • Nagyajkak bőre lichenifikált
    • Porcelánfehér maculák a húgycsőnyílás körül
    • Subcutan nodus(ok) a vulván
    • Szürkésfehér, erodált hámmal fedett plakkok a női genitálék nyálkahártyáján
    • Vulvaris erythema
    • Vulvaris hámatrophia
  • Urogenitalis szervek
    • Heges meatus externum urethrae
    • Heges, aszimmetrikus gát
    • Szűk meatus externum urethrae
    • Fájdalmas tapintatú hüvelybemenet
    • Gáton fájdalmatlan bőr alatti csomók tapinthatók
    • Húgycső körül tömött szövet tapintható

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Szülészeti, nőgyógyászati vizsgálatok
    • Hüvelyi feltárás lapoccal
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia cutis + subcutis
    • Vulva biopszia
      • Lichen sclerosus et atrophicus vulvae

Gyakoribb szövődmények:

  • Daganatok
    • A szeméremtest rosszindulatú daganata
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • A szeméremtest szubakut és idült gyulladása
    • A szeméremtest kifekélyesedése
    • Leukoplakia vulvae

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Bőrgyógyászat
  • Gyermekgyógyászat
  • Nőgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):