Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Szelektív (pituitaer) pajzsmirigyhormon rezisztencia

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Pituitary Resistance to Thyroid Hormone (Pituitary RTH)
  • Szelektív pituitaer pajzsmirigyhormon rezisztencia
  • Pituitary Resistance to Thyroid Hormone
  • Pituitary RTH
  • Az agyalapi mirigy pajzsmirigyhormon-rezisztenciája

BNO:

  • E0780

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • A pajzsmirigyhormonok az agyalapi mirigy érzéketlensége (rezisztenciája) miatt nem képesek az agyalapi mirigy szintjén saját elválasztásukra gátló hatásukat kifejteni, így az agyalapi mirigy úgy érzékeli, mintha nem lenne pajzsmirigyhormon a szervezetben, és fokozza annak termelődését, pajzsmirigytúlműködést (fogyás, hasmenés, szívdobogás érzés, alvászavar, nyugtalanság, fokozott izzadás stb.)eredményezve.

Betegség lefolyása:

  • A pajzsmirigyhormonok az agyalapi mirigyre gátló hatást fejtenek ki, így szabályozzák saját termelődésüket. Ebben a betegségben a pajzsmirigyhormonok az agyalapi mirigy szelektív érzéketlensége (rezisztenciája) miatt nem képesek gátló hatásukat kifejteni, így az agyalapi mirigy úgy érzékeli, mintha nem lenne pajzsmirigyhormon a szervezetben, és pajzsmirigyműködést serkentő hormon (TSH) fokozott termelése révén növeli azok termelődését. A szervezet többi szövete - mivel a rezisztencia szelektív - normál érzékenységű, így pajzsmirigytúlműködés tünetegyüttese (fogyás, hasmenés, szívdobogás érzés, alvászavar, nyugtalanság, fokozott izzadás stb.) és pajzsmirigymegnagyobbodás (struma) alakul ki. Kezelése olyan hormon adásával történhet, mely az agyalpi mirigy TSH-termelését csökkenti, de nem fejt ki hatást a többi szövetre. A kezelés hatására a TSH-szint csökken, a beteg hormonértékei normalizálódnak és a struma mérete is csökken.

Irányelvek:

Előzmények:

  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Autosomalis domináns öröklődés
    • Pajzsmirigy hormon receptor beta alegységének mutatiója (3. kromoszóma)

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Fáradékonyság
    • Meleg iránti túlzott érzékenység
    • Fokozott étvágy
  • Kültakaró
    • Tenyérizzadás
    • Verejtékezés fokozott
  • Szív és légzési panaszok
    • Gyorsan ver a szíve
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Álmatlanság
    • Ingerlékenység
    • Nyugtalanság

Fizikális vizsgálatok:

  • Pajzsmirigy
    • Megnagyobbodott pajzsmirigy
    • Pajzsmirigy göbös megnagyobbodása
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Szapora pulzus ( nyugalomban)

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
    • Alapanyagcsere vizsgálat
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Osteocalcin meghatározása
    • CrossLaps meghatározása a szérumban
    • Tiroxin meghatározása
    • T4 szabad frakció meghatározása
    • Trijódtironin (T3) meghatározása
    • T3 szabad frakció meghatározása
    • Thyreoidea-stimuláló hormon (TSH) meghatározása
    • Thyreoidea stimuláló hormon (TSH) supersensitiv meghat.
    • Sexual hormon binding globulin (SHBG) meghatározás
    • Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban
    • Alkalikus foszfatáz izoenzim meghatározás szérumban
    • TSH receptor AAT (TRAK) kimutatása
    • Ferritin meghatározása vérben
  • Képalkotó eljárások
    • Technécium tárolása
    • Pajzsmirigy jód-szcintigráfia ("csak" kép készül a pajzsmirigyről)
      • Jódot fokozottan halmozó göb(ök) a pajzsmirigyben
      • Megnagyobbodott pajzsmirigy
    • Csontsűrűség mérése
    • Nyaki lágyrészek + Pajzsmirigy UH vizsgálata

Gyakoribb szövődmények:

  • Keringési rendszer betegségei
    • Cardiomyopathia anyagcsere-betegségekben
    • Supraventricularis tachycardia
    • Paroxysmalis tachycardia, k.m.n.
    • Pitvari fibrillatio és flutter
    • Pangásos szívelégtelenség
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Osteoporosis endocrin rendellenességekben (E00-E34+)

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Endokrinológia
  • Gyermekgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):