|
|
| Betegség leírása |
Krónikus eosinophil pneumonia (Kartagener- Eckerstroem syndroma)
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Idiopatiás krónikus eozinofil pneumonia
- Krónikus eosinophil pneumonia
- Kartagener- Eckerstroem syndroma
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: Bármely életkorban előfordulhat
Betegség leírása:
-
Szisztémás betegség nélküli ismeretlen eredetű krónikus eozinofil sejtes pneumonia (CEP)
Betegség lefolyása:
-
Eozinofil pneumonia ( eozinofil sejtes tüdőgyulladás ) többféle betegséget jelöl, de mindegyikre jellemző, hogy az eozinofil sejtek száma jelentősen megszaporodik. A perifériás vérben ugyan nem mindig, de az esetek többségében megtalálható a 10^6-on nagyságrendű eozinofil sejtek szaporulata (eosinofilia), a tüdőben viszont mindig jelentős az eozinofilia.
Az eozinofil pneumoniák két nagy csoportra oszthatók : I. / ismert okok által kiváltott eozonifil pneumonia ( ascariasis, más paraziták, gyógyszerek, stb).
II./ ismeretlen ok miatt fellépő eozinofil pneumonia a lefolyás szerint szintén két csoportra bontható : a./ akut,
b./ krónikus eozinofil pneumonia.
Egy másik szempont alapján osztályozható eozinofil pneumoniák : 1./ Szisztémás betegséggel nem társuló, 2./ Szisztémás betegséggel társuló pl.(Churg-Strauss szindróma). hypereozinofil szindrómák
Jelenleg csak a szisztémás betegséggel nem társuló krónikus eozinofil pneumoniáról van szó.
Carrington (CB.et al : Chronic eosinophil pneumonia N.Engl.J.Med.1969,280,787-98) írta le először a krónikus eozinofil pneumoniát.
Krónikus pneumoniáról akkor beszélünk, ha az alveolusok részben légtelenek maradnak, mert nem következik be akut tüdőgyulladás tüneteinek lezajlása után az alveolusokban a teljes felszívódás.
A krónikus eozinofil sejtes pneumonia gyakorisága pontosan nem ismert, minden életkorben előfordul, leggyakrabban az 50-es években, nők/férfiak aránya : 2/1. Az esetek felében/több, mint felében megelőzően asthma bronchiale található. A betegek 90%-a nem dohányzó.
Az etiológia (a betegség oka) ismeretlen, de esetenként Aspergillus fertőzéshez, vagy a bőr immuncomplex vasculitiséhez társul. Gyakori a betegek között az atópiás (50%), az allergiás rhinitis, az asthmás. Ez utóbbi két megbetegedés elérheti a 60%-ot is. Leírták különféle antigénekkel történő desensitisatiót követően is CEP jelentkezését. Nagyon ritkán fordul elő, hogy a krónikus eozinofil pneumonia alakul ki rheumatoid arthritis előtt/kezdetén.
Klinikai tünetek : lassan alakulnak ki hetek hónapok, évek alatt. Átlagosan 7-8 hónap telik el a panaszok kezdetétől a diagnózis felállításáig. Hőemelkedés/láz, köhögés, étvágycsökkenés, fogyás, éjszakai izzadás, szapora/nehéz-légzés (tachy-,dys-pnoe), rossz közérzet. Vérköpés, mellkasi fájdalom, myalgia (izomfájdalom) ritka.
A tünetek lassan fokozódnak, romlanak, spontán javulás ritka (<10%), az illető krónikusan beteg lesz.
Kilégzési nehezítettség dominál ( exspirációs dypnoe ). Mellkas felvételen változó/migráló perifériás eltérések tejüvegszerű homály, változatos infiltrációs árnyékok láthatók, ezek egymástól függetlenül is léteznek.
Az elváltozás gyakran kétoldali, nem szegmentális homogén perifériás infiltratum ("fordított tüdőoedema"). 62%-ban a tüdőparenchyma külső 2/3-a, 25%-ban csak a periféria érintett. Ritkán (<5%-ban) üregesedés, pleuralis folyadék, nodularis árnyékok, atelectasia (tüdő légtelenség) is előfordul. Elsősorban a felső és középső tüdőmezők az érintettek. Szemben azonban az egyszerű pulmonalis eozinofiliával, CEP-ban napokig, vagy hetekig változatlanok lehetnek az árnyékok, egészen a corticosteroid terápia bevezetéséig.
CT-n általában akkor is kimutatható a perifériás infiltratum, ha az a röntgenen nem egyértelmű.
A steroid terápia hatására a legperifériásabb részek felől gyors javulás indul meg, és ahogy az infiltratum felszívódóban van a periféria felől, a beszűrődés medialis részének megfelelően a mellkasfallal párhuzamos szalagszerű árnyék alakul ki gyakran.
Légzésfunkciós vizsgálatok szerint az akut fázisban hypoxia jellemző. Ha asthma is jelen van, akkor obstruktív, ha nincs jelen asthma, akkor restriktív jellegű a ventillációs zavar, csökkent a diffúziós kapacitás.
A laboratóriumi vizsgálatok szerint akkor is magas a BAL-ban (broncho-alveolaris lavage) a szöveti eozinofil sejtek aránya, ha a perifériás vérben csupán néhány százalék. A perifériás vérben lévő eosinofilia többnyire mérsékelt, de lehet 50-70% is; hiánya nem zárja ki a CEP-t. A BAL-ban mindig kimutatható az eosinofilia, helper (CD4) T-lymphocyták is emelkedettek. A BAL-ban lévő eosinofilek eltérnek a perifériás vérben lévőktől : nagyobbak, és CD69 és [HLA]-DR-t expresszálnak. Magas az ECP [Eosinophil Cationos Protein] szintje is.
Szérum IgG (immunglobulin) szint, vörösvértest süllyedés (We) emelkedett, CRP pozitiv. Köpetben (a betegek felében) is jelentős az eozinofilek aránya. A betegség aktivizálódásakor emelkedett keringő immuncomplex szint és komplement aktiváció jellemző.
Az össz IgE szint a betegek mintegy felénél magasabb a normálisnál, remisszió során csökken az értéke.
A diagnózis legtöbbször felállítható a klinikum és a mellkas rtg alapján; a diagnózist megerősíti a BAL-ban a sok eosinophil sejt. Tüdő biopsia ritkán szükséges: az alveolusokban, bronchiolusokban, alveolaris résekben oedema (vizenyő), eosinofilt tartalmazó gyulladásos sejtes infiltratum az alveolusokban. Hasonló, de kevésbé kifejezett infiltratum az interstitiumban fibroblast proliferacióval. Gyakran mutathatók ki eosinofil microabscessusok.( tályogok) Légúti hám ulcerált lehet. Az egyszerű pulmonalis eosinofiliától elkülöníti a panaszok súlyossága, az elhúzódó anamnesis, a lassan változó rtg-kép, a steroid elhagyása utáni viszonylag gyakori recidiva.
Kezelés : antibiotikumok sikertelen alkalmazása veti fel legtöbbször a krónikus eozinofil pneumonia lehetőségét. Steroidokra (0,5-1mg/kg/nap) meglepően gyorsan és kedvezően válaszol a beteg egy-két nap alatt. Elegendő lehet 40mg steroid/nap is. A steroidok kihagyása után azonban gyakori a recidiva. Sok beteg hónapokig, évekig steroidra szorul. Inhalaciós steroidra is írtak le gyógyuló esetet, az inhalációs steroid a relapsus esélyét csökkentheti.
Irodalom
Jawa, A.et al.: Eosinophil pneumonia http://www.emedicine.com/med/topic695.htm
Magyar P.: Eozinofil pneumoniák Allergológia és Klinikai Immunológia 2006.IX.évf.2.sz.48-56.
Magyar P.,Vastag E. : Légzőszervi betegségek, Egyetemi Tankönyv, Budapest, 1999.
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Betegségek
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Férfi/nő arány 1:2
-
Nő / leány
-
Életkor 30-40 évig
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Borzongás
-
Láz, mely hirtelen emelkedik
-
Láz
-
Magas láz
- Szív és légzési panaszok
-
Nyugalomban jelentkező nehézlégzés
-
Terhelésre fokozódó nehézlégzés
-
Improduktív köhögés
-
Kínzó, száraz köhögés
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testhőmérséklet mérése
- Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
-
Totálkapacitás ( TLC)
-
Inspiratorikus vitalkapacitás ( IVC = VC )
-
Intratorakális gázvolumen ( TGV = IGV )
-
Gáz-diffusio ( CO-absorptio) mérése: Diffusios kapacitás (DL,co) és diffusios koefficiens (Kco)
-
Légzésfunkció értékelése
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia pulmonis
-
Vérgáz, Astrup vizsgálat
-
Bronchoalveolaris mosófolyadék vizsgálata
-
Köpet vizsgálata
-
Immunglobulinok kimutatása és meghatározása szérumban
-
Keringő immunkomplex szint meghatározása
-
Vvt süllyedési sebesség meghatározása
-
Minőségi vérkép
- Képalkotó eljárások
-
Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia
-
CT mellkas
Gyakoribb szövődmények:
- Légzőrendszer betegségei
-
Idiopathiás tüdőfibrosis
-
Alveolitis fibrotisans
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Pulmonológia
-
Gyermekgyógyászat
-
Allergológia
-
Immunológia
Irányelvek:
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|
