Centralis hypoventillatios syndroma

Betegség leírása:

• Központi idegrendszer megbetegedése, melyben rövidebb-hosszabb légvételi szünetek (apnoes periódusok) lépnek fel.

Betegség lefolyása:

• Központi idegrendszer megbetegedése, mely lehet I./ veleszületett és II./ szerzett.
  
  A veleszületett formák korán az élet első napjaiban, heteiben vagy hónapjaiban lépnek fel alvás alatt, és rövidebb-hosszabb légvételi szünetek (apnoes periódusok) produkálnak. A betegek egy része alvás közben hirtelen légzésleállás miatt meghal. (Sudden infant death syndroma). Előfordulhat, hogy egyes esetekben az automatiku szabályzó rendszer, a centrális légzés regulációs zavarról van szó.
  
  Alvás közben az időegység alatt jelentkező légvételek száma egyre alacsonyabb lesz, legalacsonyabb mély alvás idején, apnoe alatt emlkedett a széndioxid (pCO2), és csökken az oxigén (pO2) parciális nyomása. A veleszületett fománál felmerül az a lehetőség, hogy a magzati légzés továbbél, fennmarad. Ébredéskor azonban rendeződik a légzészavar. Máskor veleszületett arteriovenosus rendellenesség áll a centrális hypoventillációs zavar hátterében.
  
  Betegségekkel is társulhat :1./ Hirschsprung-kórral :krónikus, veleszületett székrekedés,agangliono- sisa a vastag, esetleg vékonybélnek, melynek előfordulása lehet családi, de genetikája még nem ismert. Boncolás során gyakran ganglioneuroblastoma található a szimpatikus dúcláncban, mellékvesében. Ezek a betegek nem érzékenyek oxigén hiányra. Ha megérik a serdülőkort a Hirschprung kórban és a centrális hypoventillációban szenvedő betegek akkor valószinű, hogy hormonális hatásra munkavégzéskor emelkedhet a légzésszám . 2: izom-dystrophiákkal, 3./ glaucomával (zöldhályog), 4./ ophtalmoplegiával (szemizombénulás).
  
  Elkülönítendő: agytörzsi daganat,-infarktus, veleszületett facialis(VII.agyideg) diplegia(bénulás), mely gyakran társul abducens (VI.agyideg), nervus oculomotorius (III.agyideg), nervus hypoglossus(XII.agyideg, mely a nyelvet idegzi be ). Leigh féle mitochondriális necrotizáló encephalomyopathiában az agytörzsben és a basalis ganglionmok környékén spongiosus elváltozás van kapilláris búrjánzással. A klinikai tünetek kezdődhetnek az első két évben: légzészavarral, hányással, táplálkozási problémákkal, szemmozgászavarral, ataxiáva(koordináció zavara). Olivoponto-cerebellaris atrofia(degeneráció): herediter, fokozatosan romló(progresszív) idegrendszeri betegség, mely kisgyermekkori kezdetű is lehet:mikrocephalia, mozgás és légzészavar lehet a fő tünete.
  
  II./ A szerzett forma lehet idegrendszeri gyulladás,-daganat, sebészeti beavatkozás következménye.
  
  Kezelésük : apnoe-alarm készülékkel való felszerelés, gondos megfigyelés és ápolás. Gyógyszeres légzéstámogatás nem egyértelmüen elfogadott.

Előzmények:

• Ismeretlen kórok
• Öröklődés, családi halmozódás
• Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
• Betegségek
• Elsődleges izombetegségek
• Zöldhályog
• Hirschsprung-féle betegség

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Kültakaró
• Szürkés bőr
• Szív és légzési panaszok
• Kapkodja a levegőt
• Mellkasfal csak kis mértékben emelkedik
• Nem vesz levegőt
• Átlagosnál ritkább légvétel
• Átmeneti légzéskimaradás
• Hasi, emésztési panaszok
• Has feszülés érzése
• Székrekedés

Fizikális vizsgálatok:

• Kültakaró
• Szürkés színű bőr
• Mellkasi szervek
• Apnoe
• Apnoés rohamok
• Bradypnoe
• Felületes légzés
• Hüppögő légzés
• Irregularis légzés
• Nem emelkedik a mellkasa

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Vérgáz, Astrup vizsgálat

Gyakoribb szövődmények:

• Légzőrendszer betegségei
• Heveny légzési elégtelenség

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Gyermekgyógyászat
• Neurológia