Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Infantilis corticalis hyperostosis

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Caffey-féle betegség
  • Infantilis corticalis hyperostosis
  • Caffey betegség
  • Syn Caffey betegség
  • Infantile cortical hyperostosis

BNO:

  • M8980

Alapadatok:

  • Férfi: 2 hónapos kortól 2 éves korig
  • Nő: 3 hónapos kortól 2 éves korig

Betegség leírása:

  • Típusosan csecsemőkorban jelentkezik.Systémás gyulladásra utaló jelek után kemény tapintatú és fájdalmas lágyrész duzzanatok alakulnak ki a lapos csontok vetületében. Ezek megszűnhetnek, de a csontok érintettsége (újdonképzett csont mennyiségének növekedése) később is fenállhat.

Betegség lefolyása:

  • Caffey és Silverman 1945-ben -4 eset kapcsán- syphilises osteoperiostitishez hasonló, olyan gyermekkori csontelváltozásokat írtak le, aminek az INFANTILIS CORTICALIS HYPEROSTOSIS elnevezést adták. MacGregor és Davies 1949-ben, majd Walley 1953-ban további hasonló eseteket közöltek, és a kórképet gyulladásos eredetűnek gondolták.

    A betegség típusosan csecsemőkorban jelentkezik, általában még 6 hónapos kor előtt.

    A kezdet systémás gyulladásra utal: lázzal, leukocytosissal, és emelkedett süllyedés értékkel. A gyermek ingerlékeny, nincs jó állapotban. Ezt követően néhány nappal vagy héttel lágyrész duzzanatok alakulnak ki a lapos csontok vetületében, különösképpen a mandibula és clavicula felett, illetve a hosszú csöves csontok diaphysise felett. Ezek a duzzanatok kemény tapintatúak és fájdalmasok, de a bőr felettük nem melegebb és nem hyperaemias, illetve nem duzzadnak meg a regionalis nyirokcsomók sem.

    Szuppuráció (gennyedés), tályog (beolvadás) nem alakul ki. A skeleton (csontrendszer) csaknem minden csontjának érintettsége ismert már, kivéve a csigolyákét, de a betegség szintén ritkán érinti még a kéz és láb kis csöves csontjait is. A duzzanat eltűnhet az egyik helyen és megjelenhet a másikon. A csontbiopszia az újdonképzett csont mennyiségének növekedését mutatja, de nincs egyértelmű jel a gyulladásos folyamatra. A lágyrész duzzanatok 3-4 hónap alatt megszűnhetnek, de a csontos "duzzanatok" tovább perzisztálnak. A kórkép családi halmozódást mutat.

    A radiológiai kép jellegzetes: kifejezett a periostealis új csont proliferációja, ami döntően vagy teljes egészében a diaphysisre lokalizálódik. Az új csont nagy mennyiségben termelődik, külső felszíne pedig durva, vaskos és egyenetlen. Az érintett csont a diaphysealis szakaszon kiszélesedik. Amikor megkezdődik a gyógyulás, az újdonképzett csont lamelláris szerkezetűvé válik, majd fokozatosan visszanyeri eredeti alakját.

    Differenciál diagnosztikában a syphilis, skorbut vagy "A" hypervitaminosis jöhet szóba, de ezeket speciális tesztekkel lehet kizárni, vagy igazolni.

    Kezelése nem megoldott, de a steroid készítmények elősegíthetik a gyulladás csökkenését, a betegség leröviditését A betegség benignus (jó indulatú ) és önkorlátozó (self-limiting) jellegű.

    Differenciáldiagnosztika: Progressiv diaphysealis dysplasia (Camurati-Engelman), Ostemyelitis, Syphilis, Scorbut, A-hypervitaminosis, Ewing-sarcoma, Parotitis, Megvert gyermek syndroma (battered children) jön szóba.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Autosomalis domináns öröklődés
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Csecsemőkor 28 - 365 napos
    • 0-6 hónap közötti kezdet
    • Kisded

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Borzongás
    • Hőemelkedés - Testhőmérséklet 37 - 37,5 Celsius fok
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Mozgásszegénység
    • Etetési nehézség
    • Szopási nehezítettség
    • Hőemelkedés
    • Láz
  • Fej
    • Fájdalmas duzzanat az állkapcson
    • Arcának egy része megdagadt
    • Megdagadt az álla
  • Mozgásszervi panaszok
    • Csontfájdalom éjszaka erősödő jelleggel
    • Izomfájdalom és ínfájdalom a duzzanatnak megfelelően
    • Lassú növekedést mutató duzzanat valamelyik végtagon
    • Végtag fájdalmak
    • Kemény tapintatú duzzanat a felső végtagon
    • Fájdalmas tapintatú duzzanat az alsó végtagon
    • Kemény duzzanat az alsó végtagon
  • Egyéb lényeges előzményi adatok
    • Exacerbatiók és remissiók váltják egymást

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Fejbőr és arcbőr duzzadt
    • Mandibula nyomásérzékeny duzzanata
    • Arc bőrén körülírt duzzanat
    • Állkapocs felett körülírt duzzanat
  • Mellkasi szervek
    • Claviculák előemelkedése
    • Duzzanat a manubriosternalis ízületnek megfelelően
  • Mozgásszervek
    • Csontos tapintatú duzzanat a felső végtagon
    • Csontos tapintatú duzzanat az alsó végtagon ()
    • Fájdalmas tapintatú duzzanat az alsó végtagon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testhőmérséklet mérése
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia ossis
    • C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
    • Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban
      • Emelkedett alkalikus foszfatáz szint a szérumban (AP szintje > 2.08 mikrokat/l)
    • Vvt süllyedési sebesség meghatározása
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • Fehérvérsejt számlálás
  • Képalkotó eljárások
    • Mandibula rtg felvétel
    • Koponya rtg-felvétel, kétirányú
    • Arckoponya rtg felvétel
    • Csontos mellkas rtg-felvétele
    • Clavicula rtg-felvétel
    • Medence és csípőízület AP rtg-felvétel
    • Felkar kétirányú rtg-felvétele
    • Alkar kétirányú rtg-felvétele
    • Femur kétirányú rtg-felvétele
    • Lábszár kétirányú rtg-felvétel
    • Csontok, ízületek rtg. vizsgálata

Gyakoribb szövődmények:

  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Csontdeformitás

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Gyermekgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):