|
Betegség leírása |
Infantilis corticalis hyperostosis
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Caffey-féle betegség
- Infantilis corticalis hyperostosis
- Caffey betegség
- Syn Caffey betegség
- Infantile cortical hyperostosis
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 2 hónapos kortól 2 éves korig
- Nő: 3 hónapos kortól 2 éves korig
Betegség leírása:
-
Típusosan csecsemőkorban jelentkezik.Systémás gyulladásra utaló jelek után kemény tapintatú és fájdalmas lágyrész duzzanatok alakulnak ki a lapos csontok vetületében. Ezek megszűnhetnek, de a csontok érintettsége (újdonképzett csont mennyiségének növekedése) később is fenállhat.
Betegség lefolyása:
-
Caffey és Silverman 1945-ben -4 eset kapcsán- syphilises osteoperiostitishez hasonló, olyan gyermekkori csontelváltozásokat írtak le, aminek az INFANTILIS CORTICALIS HYPEROSTOSIS elnevezést adták. MacGregor és Davies 1949-ben, majd Walley 1953-ban további hasonló eseteket közöltek, és a kórképet gyulladásos eredetűnek gondolták.
A betegség típusosan csecsemőkorban jelentkezik, általában még 6 hónapos kor előtt.
A kezdet systémás gyulladásra utal: lázzal, leukocytosissal, és emelkedett süllyedés értékkel. A gyermek ingerlékeny, nincs jó állapotban. Ezt követően néhány nappal vagy héttel lágyrész duzzanatok alakulnak ki a lapos csontok vetületében, különösképpen a mandibula és clavicula felett, illetve a hosszú csöves csontok diaphysise felett. Ezek a duzzanatok kemény tapintatúak és fájdalmasok, de a bőr felettük nem melegebb és nem hyperaemias, illetve nem duzzadnak meg a regionalis nyirokcsomók sem.
Szuppuráció (gennyedés), tályog (beolvadás) nem alakul ki. A skeleton (csontrendszer) csaknem minden csontjának érintettsége ismert már, kivéve a csigolyákét, de a betegség szintén ritkán érinti még a kéz és láb kis csöves csontjait is. A duzzanat eltűnhet az egyik helyen és megjelenhet a másikon. A csontbiopszia az újdonképzett csont mennyiségének növekedését mutatja, de nincs egyértelmű jel a gyulladásos folyamatra. A lágyrész duzzanatok 3-4 hónap alatt megszűnhetnek, de a csontos "duzzanatok" tovább perzisztálnak. A kórkép családi halmozódást mutat.
A radiológiai kép jellegzetes: kifejezett a periostealis új csont proliferációja, ami döntően vagy teljes egészében a diaphysisre lokalizálódik. Az új csont nagy mennyiségben termelődik, külső felszíne pedig durva, vaskos és egyenetlen. Az érintett csont a diaphysealis szakaszon kiszélesedik. Amikor megkezdődik a gyógyulás, az újdonképzett csont lamelláris szerkezetűvé válik, majd fokozatosan visszanyeri eredeti alakját.
Differenciál diagnosztikában a syphilis, skorbut vagy "A" hypervitaminosis jöhet szóba, de ezeket speciális tesztekkel lehet kizárni, vagy igazolni.
Kezelése nem megoldott, de a steroid készítmények elősegíthetik a gyulladás csökkenését, a betegség leröviditését A betegség benignus (jó indulatú ) és önkorlátozó (self-limiting) jellegű.
Differenciáldiagnosztika: Progressiv diaphysealis dysplasia (Camurati-Engelman), Ostemyelitis, Syphilis, Scorbut, A-hypervitaminosis, Ewing-sarcoma, Parotitis, Megvert gyermek syndroma (battered children) jön szóba.
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Öröklődés, családi halmozódás
-
Autosomalis domináns öröklődés
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Csecsemőkor 28 - 365 napos
-
0-6 hónap közötti kezdet
-
Kisded
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Borzongás
-
Hőemelkedés - Testhőmérséklet 37 - 37,5 Celsius fok
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Mozgásszegénység
-
Etetési nehézség
-
Szopási nehezítettség
-
Hőemelkedés
-
Láz
- Fej
-
Fájdalmas duzzanat az állkapcson
-
Arcának egy része megdagadt
-
Megdagadt az álla
- Mozgásszervi panaszok
-
Csontfájdalom éjszaka erősödő jelleggel
-
Izomfájdalom és ínfájdalom a duzzanatnak megfelelően
-
Lassú növekedést mutató duzzanat valamelyik végtagon
-
Végtag fájdalmak
-
Kemény tapintatú duzzanat a felső végtagon
-
Fájdalmas tapintatú duzzanat az alsó végtagon
-
Kemény duzzanat az alsó végtagon
- Egyéb lényeges előzményi adatok
-
Exacerbatiók és remissiók váltják egymást
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
-
Fejbőr és arcbőr duzzadt
-
Mandibula nyomásérzékeny duzzanata
-
Arc bőrén körülírt duzzanat
-
Állkapocs felett körülírt duzzanat
- Mellkasi szervek
-
Claviculák előemelkedése
-
Duzzanat a manubriosternalis ízületnek megfelelően
- Mozgásszervek
-
Csontos tapintatú duzzanat a felső végtagon
-
Csontos tapintatú duzzanat az alsó végtagon ()
-
Fájdalmas tapintatú duzzanat az alsó végtagon
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testhőmérséklet mérése
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia ossis
-
Infantilis corticalis hyperostosis
-
Peiosteum és a környező lágyrészek lymphocytás beszűrődése
-
Periosteum alatt éretlen csontszövet
-
Periosteum megvastagodott
-
C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
-
Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban
-
Vvt süllyedési sebesség meghatározása
-
Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
-
Fehérvérsejt számlálás
- Képalkotó eljárások
-
Mandibula rtg felvétel
-
Koponya rtg-felvétel, kétirányú
-
Arckoponya rtg felvétel
-
Csontos mellkas rtg-felvétele
-
Clavicula rtg-felvétel
-
Medence és csípőízület AP rtg-felvétel
-
Felkar kétirányú rtg-felvétele
-
Alkar kétirányú rtg-felvétele
-
Femur kétirányú rtg-felvétele
-
Lábszár kétirányú rtg-felvétel
-
Csontok, ízületek rtg. vizsgálata
Gyakoribb szövődmények:
- Csont, izom és kötőszövet betegségei
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|