|
|
Betegség leírása |
Idiopathiás polymyositis
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Ismeretlen eredetű izomgyulladás
- Ismeretlen eredetű polymyositis
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 10 éves kortól 60 éves korig
- Nő: 10 éves kortól 60 éves korig
Betegség leírása:
-
A polymyositis kötőszöveti gyulladásos rendszerbetegség, mely jellegzetes immunszerológiai eltérésekkel, döntően a proximális izomzat szimmetrikus érintettségével jár.
Betegség lefolyása:
-
A polymyositis diagnosztikai kritériumai:
1. A proximális végtagizomk szimmetrikus gyengesége
2. pozitív izombiopsia ( Gyulladásos sejtes infiltráció, necrosis)
3. Izomenzimszintek emelkedettek (CK, LDH, SGOT, aldoláz)
4. EMG-n myositisre utaló jellegzetes jelek
A betegséget női dominancia jellemzi.
A szimmetrikus proximális végtagizomzat gyengesége, izomlázszerű fájdalma mellett jelentős és életet is veszélyeztető belsőszervi tünetek is kísérhetik.
Az izomfájdalom következménye bizonyos mozgások nehezítettsége, vagy képtelenésg, pl. felállás, fésülködés, hajmosás stb. A garatizomk érintettsége esetén nyelészavar is lehet, mely súlyos aspirációs pneumoniába torkollhat.
Raynaud jelenség viszonylag gyakori.
Myocarditis jelentkezhet, különböző ingerképzési és vezetési zavarokkal. A myocarditis hosszútávon cardiomyopathiához, cardialis decompensatiohoz vezet.
Rossz prognózisú interstíciális alveolitis, következményes pulmonalis fibrosissal, illletve pulmonalis hypertoniával. Ezt légzésfunkciós vizsgálattal, képalkotókkal (HRCT) igazolhatjuk.
Kezelésében gyulladáscsökkentés, immunszuppresszió játszik feontos szerepet, hogy az életveszélyes szövődmények kialakulását elkerüljük.
A gyulladt izomzat megfelelő átmozgatásával, gyógytornájával az izomk erejének és torphiájának megtartása, illetve kontraktúrák kialakulásának elkerülés a cél.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
A betegség diagnózisának felállítása után a belszervi tünetek monitorozása a legfontosabb, mert ezek sokszor életveszélyes szövődményeket okozhatnak.
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Betegségek
-
Fertőző betegségek
-
Heveny felső légúti fertőzések
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Férfi/nő arány 1:2
-
Életkor 12-18 évig
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Mozgásszervi panaszok
-
Combizmok gyengesége
-
Járás nehezített
-
Lépcsőnjárás nehezített
-
Medenceöv izmainak gyengesége
-
Nehezen tud székből felállni
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Fokozatosan romló járászavar
-
Fokozódó proximális izomgyengeség mind a négy végtagon
-
Gyorsan fokozódó négy végtagi gyengeség
-
Combok felhúzása, emelése gyengült
-
Combok terpesztése gyengült
-
Combok összezárása gyengült
-
Vállak, csípők mozgatása nehéz
Fizikális vizsgálatok:
- Mozgásszervek
-
Nyomásérzékeny alsó végtagi izomzat
- Idegrendszer
-
Csípő abductor izmok gyengesége
-
Csípő adductor izmok gyengesége
-
Csípő flexorok gyengültek
-
Distal felől proximál felé fokozódó izomgyengeség mindkét alsó végtagon
-
Végtagok proximális izomcsoportjainak gyengesége
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Neurológia vizsgálatai
-
Elektromyographia (EMG)
-
Elektroneurographia (ENG)
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia musculi
-
Kreatin-kináz (CK) meghatározása és izoenzimei szérumban
Gyakoribb szövődmények:
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
-
Paralitikus járás
-
Járási nehézség
-
Járásképtelenség
-
Mozgáskorlátozottság
-
Bénulás(ok)
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Reumatológia
-
Belgyógyászat - Immunológia
Gyógyszeres terápia:
|
|
|
|
|
|