|
|
| Betegség leírása |
Phaeochromocytoma benignum
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Benignus phaeochromocytoma
- Benign pheochromocytoma
- Benign phaeochromocytoma
- Benign pheochromocytom
- Benign phaeochromocytom
- Mellékvesevelő sejtek jóindulatú daganata
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: Bármely életkorban előfordulhat
Betegség leírása:
-
A mellékvesevelő catecholaminokat termelő jóindulatú daganatos betegsége.
Betegség lefolyása:
-
A mellékvesevelő chromaffin sejtjeinek daganatos elváltozása, melyre a fokozott catecholamin-kiválasztás tünetei hívják fel a figyelmet. A betegségre jellemző a fogyás, fejfájás, ami lehet lüktető vagy tarkótáji, szédülés, izzadás, kipirulás, kéz- és lábremegés, ingerlékenység, felálláskor émelygés, látászavar, szédülés, ájulás, hasmenés, hányás. Kezeletlen esetekben a vérnyomás ingadozás és magasvérnyomás szövődményei életveszélyes állapotokat okozhatnak. A betegség bármely életkorban kialakulhat és egyrésze öröklődik. A kórképet más catecholamin-termelő daganatoktól, magasvérnyomás betegségtől, neurológiai kórképektől kell elkülöníteni.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Olyan családokban, ahol már volt ilyen beteg, illetve phaeochromocytoma mellett más daganatos betegséget is kimutattak, fontos a genetikai vizsgálat elvégzése, mert ezeknek a tumoroknak egyrésze öröklődik, és megelőző műtétek elvégzésére van lehetőség.
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Öröklődés, családi halmozódás
-
Autosomalis domináns öröklődés
-
Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
-
Neurofibromatosis 1 (NF1) gén mutatiója (17q11.2)
-
Ret protooncogen mutatio (10. kromoszóma)
-
Hippel-Lindau-syndroma (VHL) génjének mutatiója (3p25)
- Betegségek
-
Mellékvesevelő rosszindulatú daganata
-
Több mirigyre kiterjedő rosszindulatú elváltozás, k.m.n.
-
Több endocrin mirigy jóindulatú daganata
-
Mellékvese bizonytalan és ismeretlen viselkedésű daganata
-
Több endocrin mirigyre kiterjedő bizonytalan viselkedésű daganat
-
Carney complex
-
Polyglandularis túlműködés
-
Sturge-Weber szindróma
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
- Kültakaró
-
Hullámokban jelentkező verejtékezés
-
Rohamokban jelentkező bőrpír az egész testen (flush)
-
Rohamokban jelentkező bőrpír változó lokalizációban
-
Rohamokban jelentkező elsápadás
- Fej
-
Fejfájás ((Homlok,fejtető,tarkó, halánték tájék))
-
Fejfájás, koponyatetőn
-
Fejfájás, lüktető, tarkótáji
-
Fejfájás, rohamokban jelentkező
- Szív és légzési panaszok
-
Rohamszerű nehézlégzés
-
Aritmiás szívműködés érzése
-
Heves szívdobogás érzése
-
Gyorsan ver a szíve
-
Szédül, amikor feláll
- Hasi, emésztési panaszok
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
- Mentális és viselkedészavarok
-
Izgatottság
-
Nyugtalanság
-
Szorongás
Fizikális vizsgálatok:
- Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
-
Peckelő pulzus
-
Szapora pulzus ( nyugalomban)
-
Glucagon adása jelentős vérnyomásemelkedést provokál
-
Metoclopramid adása jelentős vérnyomásemelkedést provokál
-
Orthostatikus hypotonia
-
Phentolamin adása után a szisztolés és diasztolés vérnyomás csökken
-
Phentolamin iv adása után a diastolés vérnyomás csökkenése ((>)) 25 Hgmm
-
Vérnyomás normálisnál magasabb szisztolés > 140 Hgmm vagy diasztolés > 90 Hgmm
-
Vérnyomás rohamokban igen magas
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Kardiológia
-
EKG vizsgálat nyugalomban
- Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
-
Keringő vérvolumen becslése
-
Alapanyagcsere vizsgálat
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia glandulae suprarenalis
-
Mellékvese véna diagn. katéterezés és vérminta vétel
-
Katecholaminok meghatározása szérumban
-
Katekolamin meghatározása vizeletben
-
Metanephrin meghatározása vizeletben
-
Normetanephrin meghatározása vizeletben
-
Vanillin-mandulasav meghatározása vizeletben
-
Adrenalin meghatározása vizeletben
-
Noradrenalin meghatározása vizeletben
-
Dopamin meghatározása a vizeletben
-
Chromogranin kimutatása
- Képalkotó eljárások
-
Angiographia arteriae renalis, Angiographia selectiva arteriae suprarenalis
-
Phlebographia vv. suprarenalis
-
CT teljes has
-
MRI agykoponya
-
MRI hasi
-
Mellékvese szcintigráfia MIBG jelzett Cholesterin
-
Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)
- Intenzív megfigyelés, monitorizálás
-
Vérnyomás 24 órás gépi monitorizálása ABPM
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Nem-insulin-dependens cukorbetegség ketoacidosissal
- Szem és függelékei
-
Retinopathia hypertonica (1. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
-
Retinopathia hypertonica (2. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
-
Retinopathia hypertonica (3. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
-
Retinopathia hypertonica (4. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
- Keringési rendszer betegségei
-
Hypertensiv szívbetegség
-
Hypertensiv vesebetegség
-
Magasvérnyomás eredetű szív- és vesebetegség
-
Ischaemiás szívbetegség
-
Agyállományi vérzés
-
Hypertoniás krízis
-
Magasvérnyomás eredetű szív- és vesebetegség, k.m.n.
-
Másodlagos hypertonia endocrin rendellenesség miatt
-
Hypertensiv encephalopathia
-
Egyéb cerebrovascularis rendellenességek máshova osztályozott betegségekben
-
A mellkasi aorta aneurysmája, megrepedt
-
A hasi aorta aneurysmája, megrepedt
- Emésztőrendszer betegségei
-
Hűdéses bélelzáródás (ileus paralyticus)
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
-
Tachycardia, k.m.n.
-
Epistaxis
-
Hirtelen halál
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Endokrinológia
-
Genetika
-
Gyermekgyógyászat
-
Sebészet
-
Radiológia
Irányelvek:
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|
