|
|
Betegség leírása |
Üres sella szindróma
Betegség megnevezésének szinonímái:
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 18 éves korig
- Nő: 18 éves korig
Betegség leírása:
-
A sellát felülről lezáró diaphragma nyilásának veleszületett vagy szerzett elégtelensége miatt a subarchnoidalis tér a sellába betüremkedik, és ez az agyalapi mirigy mükődését csökkentheti.
Betegség lefolyása:
-
A sellát felülről lezáró diaphragma nyilásának veleszületett vagy szerzett elégtelensége miatt a subarchnoidalis tér sellába történő betüremkedése. Az elsődleges üres sella ritkább elváltozás, gyakran véletlenszerűen más ok miatt végzett CT vagy MRI kapcsán fedezik fel. Nem vagy csak nagyon diszkrét tüneteket okoz. A másodlagos üres sella hypophysis daganatok sebészeti, sugártherápiás vagy gyógyszeres kezelése következtében jön létre. A betegek fejfájásról, enyhe prolactin fokozódás tüneteiről (menstruatios zavar, emlőből tejcsorgás, impotencia), esetleg az agyalapi mirigy más hormonjainak csökkent működésével járó tünetekről (lásd. hypopituitarismus), igen ritkán látászavarról panaszkodhatnak. Gyermekkorban a törpenövésnek, a növekedési hormon hiányának oka lehet. Kezelése a hiányzó hypophysis hormonok pótlása és a hyperprolactinaemia kezelése.
Irányelvek:
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
-
Intrauterin noxa a 2. és 8-12. gesztációs hét között
- Öröklődés, családi halmozódás
-
Autosomalis recesszív öröklődés
- Fizikai kórokok
-
Ionizáló sugárzás
-
Röntgen sugárzás
- Műtétek
-
Hypophysectomia
-
Transsphenoidalis hypohysis adenomectomia
-
Transcranialis hypophysis tumor eltávolítás
- Betegségek
-
Az agy rosszindulatú daganata (Malignus agydaganat)
-
Központi idegrendszer jóindulatú daganata, k.m.n.
-
Agyalapi mirigy jóindulatú daganata
-
Craniopharyngeoma
-
Agyalapi mirigy apoplexia
-
E230As Hypophysis necrosis (post partum)
-
Hydrocephalus, k.m.n.
-
Jóindulatú koponyaűri nyomásfokozódás
-
Szülés alatti vérzés alvadási zavarral
-
Elhúzódó és másodlagos vérzés szülés után
-
Shock a vajúdás és szülés alatt vagy után
-
Agyvelőhiány
-
Holoprosencephalia
-
Dysplasia septo-optica
-
Diaphragma sellae congenitális elégtelensége
-
Radiologiai eljárások és sugárterápia
-
Hypophysis daganat gyógyszeres kezelése
- Egyéb prediszponáló tényezők
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Fáradékonyság reggeli ébredéskor
-
Hideg iránti túlzott érzékenység
-
Kimerültség
-
Mozgásszegénység
-
Rossz közérzet
-
Etetési nehézség
-
Testsúlyfogyás
-
Étvágytalanság
-
Korához képest nem növekszik kellően
-
Életkorhoz képes elmaradt testsúly
-
Alacsony testhőmérséklet
- Kültakaró
-
Hiányzik a hónalj szőrzet
-
Szőrzet hiánya
-
Sötétebb barna bőr
-
Hideg tapintatú bőr
-
Száraz bőr
-
Emlő megkisebbedése
-
Melléből tej csöpög
-
Apró csomók tapinthatók a mellekben
- Fej
-
Fejfájás, fokozódó
-
Letöredezik, nem nő meg a hajam
-
Kör alakú arc
-
Megdagadt arc
-
Nagy lett a nyelve
- Szív és légzési panaszok
-
Lassú szívverést érez
-
Szédül, amikor feláll
- Hasi, emésztési panaszok
-
Hányás hányingerrel
-
Gyakori széklet
-
Székrekedés
-
Diffúz hasi fájdalom
-
Puffadt has
- Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
-
Erektilis diszfunkció
-
Tejelválasztás hiánya
-
Csökkent szexuális érdeklődés
-
Rendszeres, védekezés nélküli szexuális aktivitás mellett nincs gyermeke 1 éven belül
-
Serdülés elmaradása
-
Fertilis korú nő még sosem menstruált
-
Menstruatio hiánya
-
Rendszertelen menstruatio
-
Nemi szőrzete nem nő, pedig már nem gyerek
-
Normális méretnél kisebb penis
-
Szeméremajkak csökevényesek
-
Kicsik a herék mindkét oldalon
- Mozgásszervi panaszok
-
Izomgyengeség
-
Felső testfél fejletlenebb
-
Kövér
-
Nem növekedik, nem hízik
-
Női testalkat és nemi jelleg
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
- Mentális és viselkedészavarok
-
Aluszékonyság
-
Feledékenység
-
Koncentrálási nehézségek
-
Nem figyel a környezetére
-
Romló iskolai teljesítmény
-
Tanulási nehézség
-
Fokozódó közönyösség
-
Gyenge sírási hang
-
Hangulati nyomottság
-
Lehangoltság
-
Ájulásérzés
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
-
Felső testfél növekedés elmaradása
-
Női phenotypus
-
Törzsre lokalizálódó obesitas
-
Életkorhoz képest visszamaradt testi fejlődés
- Kültakaró
-
Hajszálak végei szétváltak és letörtek
-
Hajvonal mélyen a homlokra nőtt
-
Vastagszálú haj
-
Tágult kutacsok
-
Duzzadt arcbőr
-
Előreugró homlok
-
Kerek arc
-
Széles arc
-
Benyomott orr
-
Késői fogzás
-
Nagy nyelv
-
Hyperpigmentáció diffúzan
-
Hónaljszőrzet hiánya
-
Szőrzet növekedésének hiánya
-
Hűvös tapintatú bőr
-
Száraz bőr
-
Fanszőrzet fejlődésének elmaradása
-
Gyér nemi szőrzet
- Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
-
Gyér pulzus (nyugalomban)
-
Alacsony diasztolés vérnyomás
-
Orthostatikus hypotonia
-
Vérnyomás kórosan alacsonyabb
- Mellkasi szervek
-
Emlő-atrophia
-
Galactorrhoea
-
Mastopathias tapintatú emlők mindkét oldalon
- Hasi szervek
- Urogenitalis szervek
-
Kisajkak és nagyajkak hypoplasiája
-
Életkorhoz képest kis penis
-
Életkorhoz képest kis testisek mindkét oldalon
- Mozgásszervek
-
Felső végtagok kóros rövidsége
-
Alsó végtagok kóros rövidsége
- Idegrendszer
-
Fokozott mélyreflexek mindkét oldalon
-
{S-}Hypotoniás izomzat
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testméretek mérése
-
Testhőmérséklet mérése
- Kardiológia
-
EKG vizsgálat nyugalomban
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Myoglobin meghatározása szérumban
-
Bilirubin meghatározása szérumban
-
Nátrium meghatározása
-
Kálium meghatározása
-
A vizelet anorganikus összetevői
-
Spermatogramm (spermiumok mikroszkópos és elektronmikroszkópos vizsgálata)
-
T4 szabad frakció meghatározása
-
Trijódtironin (T3) meghatározása
-
T3 szabad frakció meghatározása
-
T3 reverse frakció meghatározása
-
Thyreoidea-stimuláló hormon (TSH) meghatározása
-
Follikulus stimuláló hormon (FSH) meghatározása
-
Luteinizáló hormon (LH) meghatározása szérumban
-
Növekedési hormon meghatározása
-
Insulin-like growth factor-1 (IGF-1) meghatározás
-
Adreno-corticotrop hormon meghatározása (ACTH)
-
Kortizol meghatározása vérből
-
Ösztradiol meghatározása
-
Tesztoszteron meghatározása szérumban (T)
-
Kreatin-kináz (CK) meghatározása és izoenzimei szérumban
-
Haematokrit meghatározása (Ht)
-
Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
-
Minőségi vérkép
- Képalkotó eljárások
-
Koponya rtg-felvétel, kétirányú
-
Csontok, ízületek rtg. vizsgálata
-
CT agykoponya
-
MRI agykoponya
-
Technécium tárolása
-
Pajzsmirigy jód-szcintigráfia ("csak" kép készül a pajzsmirigyről)
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Myxoedema, k.m.n.
-
Hypopituitarismus
-
Hypogonadotrop hypogonadismus
-
Diabetes insipidus
-
Primer mellékvesekéreg elégtelenség
-
Mellékvesekéreg elégtelenség
-
A nemi érés késése
-
Alacsonynövés. m.n.o.
- Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
- Szem és függelékei
-
H474 Látóideg-kereszteződés (chiasma) rendellenességei
- Keringési rendszer betegségei
- Légzőrendszer betegségei
-
Bakteriális tüdőgyulladás, m.n.o.
- Emésztőrendszer betegségei
-
Köldöksérv, kizáródás vagy üszkösödés nélkül
-
Hűdéses bélelzáródás (ileus paralyticus)
- Csont, izom és kötőszövet betegségei
-
Osteoporosis endocrin rendellenességekben (E00-E34+)
- Urogenitális rendszer betegségei
-
Női infertilitás
-
Férfi meddőség
-
Azoospermia
-
Szekunder amenorrhoea
-
Anovulatióval kapcsolatos infertilitás
- Terhesség, szülés és gyermekágy
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Endokrinológia
-
Gyermekgyógyászat
-
Radiológia
-
Idegsebészet
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|
|