Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Üres sella szindróma

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Empty sella syndrome

BNO:

  • E2300

Alapadatok:

  • Férfi: 18 éves korig
  • Nő: 18 éves korig

Betegség leírása:

  • A sellát felülről lezáró diaphragma nyilásának veleszületett vagy szerzett elégtelensége miatt a subarchnoidalis tér a sellába betüremkedik, és ez az agyalapi mirigy mükődését csökkentheti.

Betegség lefolyása:

  • A sellát felülről lezáró diaphragma nyilásának veleszületett vagy szerzett elégtelensége miatt a subarchnoidalis tér sellába történő betüremkedése. Az elsődleges üres sella ritkább elváltozás, gyakran véletlenszerűen más ok miatt végzett CT vagy MRI kapcsán fedezik fel. Nem vagy csak nagyon diszkrét tüneteket okoz. A másodlagos üres sella hypophysis daganatok sebészeti, sugártherápiás vagy gyógyszeres kezelése következtében jön létre. A betegek fejfájásról, enyhe prolactin fokozódás tüneteiről (menstruatios zavar, emlőből tejcsorgás, impotencia), esetleg az agyalapi mirigy más hormonjainak csökkent működésével járó tünetekről (lásd. hypopituitarismus), igen ritkán látászavarról panaszkodhatnak. Gyermekkorban a törpenövésnek, a növekedési hormon hiányának oka lehet. Kezelése a hiányzó hypophysis hormonok pótlása és a hyperprolactinaemia kezelése.

Irányelvek:

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
    • Intrauterin noxa a 2. és 8-12. gesztációs hét között
  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Autosomalis recesszív öröklődés
  • Fizikai kórokok
    • Ionizáló sugárzás
    • Röntgen sugárzás
  • Műtétek
    • Hypophysectomia
    • Transsphenoidalis hypohysis adenomectomia
    • Transcranialis hypophysis tumor eltávolítás
  • Betegségek
    • Az agy rosszindulatú daganata (Malignus agydaganat)
    • Központi idegrendszer jóindulatú daganata, k.m.n.
    • Agyalapi mirigy jóindulatú daganata
    • Craniopharyngeoma
    • Agyalapi mirigy apoplexia
    • E230As Hypophysis necrosis (post partum)
    • Hydrocephalus, k.m.n.
    • Jóindulatú koponyaűri nyomásfokozódás
    • Szülés alatti vérzés alvadási zavarral
    • Elhúzódó és másodlagos vérzés szülés után
    • Shock a vajúdás és szülés alatt vagy után
    • Agyvelőhiány
    • Holoprosencephalia
    • Dysplasia septo-optica
    • Diaphragma sellae congenitális elégtelensége
    • Radiologiai eljárások és sugárterápia
    • Hypophysis daganat gyógyszeres kezelése
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Graviditas

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Fáradékonyság reggeli ébredéskor
    • Hideg iránti túlzott érzékenység
    • Kimerültség
    • Mozgásszegénység
    • Rossz közérzet
    • Etetési nehézség
    • Testsúlyfogyás
    • Étvágytalanság
    • Korához képest nem növekszik kellően
    • Életkorhoz képes elmaradt testsúly
    • Alacsony testhőmérséklet
  • Kültakaró
    • Hiányzik a hónalj szőrzet
    • Szőrzet hiánya
    • Sötétebb barna bőr
    • Hideg tapintatú bőr
    • Száraz bőr
    • Emlő megkisebbedése
    • Melléből tej csöpög
    • Apró csomók tapinthatók a mellekben
  • Fej
    • Fejfájás, fokozódó
    • Letöredezik, nem nő meg a hajam
    • Kör alakú arc
    • Megdagadt arc
    • Nagy lett a nyelve
  • Szív és légzési panaszok
    • Lassú szívverést érez
    • Szédül, amikor feláll
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Hányás hányingerrel
    • Gyakori széklet
    • Székrekedés
    • Diffúz hasi fájdalom
    • Puffadt has
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Erektilis diszfunkció
    • Tejelválasztás hiánya
    • Csökkent szexuális érdeklődés
    • Rendszeres, védekezés nélküli szexuális aktivitás mellett nincs gyermeke 1 éven belül
    • Serdülés elmaradása
    • Fertilis korú nő még sosem menstruált
    • Menstruatio hiánya
    • Rendszertelen menstruatio
    • Nemi szőrzete nem nő, pedig már nem gyerek
    • Normális méretnél kisebb penis
    • Szeméremajkak csökevényesek
    • Kicsik a herék mindkét oldalon
  • Mozgásszervi panaszok
    • Izomgyengeség
    • Felső testfél fejletlenebb
    • Kövér
    • Nem növekedik, nem hízik
    • Női testalkat és nemi jelleg
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Csuklás
    • Petyhüdt izomzat
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Aluszékonyság
    • Feledékenység
    • Koncentrálási nehézségek
    • Nem figyel a környezetére
    • Romló iskolai teljesítmény
    • Tanulási nehézség
    • Fokozódó közönyösség
    • Gyenge sírási hang
    • Hangulati nyomottság
    • Lehangoltság
    • Ájulásérzés

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Felső testfél növekedés elmaradása
    • Női phenotypus
    • Törzsre lokalizálódó obesitas
    • Életkorhoz képest visszamaradt testi fejlődés
  • Kültakaró
    • Hajszálak végei szétváltak és letörtek
    • Hajvonal mélyen a homlokra nőtt
    • Vastagszálú haj
    • Tágult kutacsok
    • Duzzadt arcbőr
    • Előreugró homlok
    • Kerek arc
    • Széles arc
    • Benyomott orr
    • Késői fogzás
    • Nagy nyelv
    • Hyperpigmentáció diffúzan
    • Hónaljszőrzet hiánya
    • Szőrzet növekedésének hiánya
    • Hűvös tapintatú bőr
    • Száraz bőr
    • Fanszőrzet fejlődésének elmaradása
    • Gyér nemi szőrzet
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Gyér pulzus (nyugalomban)
    • Alacsony diasztolés vérnyomás
    • Orthostatikus hypotonia
    • Vérnyomás kórosan alacsonyabb
  • Mellkasi szervek
    • Emlő-atrophia
    • Galactorrhoea
    • Mastopathias tapintatú emlők mindkét oldalon
  • Hasi szervek
    • Elődomborodó has
  • Urogenitalis szervek
    • Kisajkak és nagyajkak hypoplasiája
    • Életkorhoz képest kis penis
    • Életkorhoz képest kis testisek mindkét oldalon
  • Mozgásszervek
    • Felső végtagok kóros rövidsége
    • Alsó végtagok kóros rövidsége
  • Idegrendszer
    • Fokozott mélyreflexek mindkét oldalon
    • {S-}Hypotoniás izomzat

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
    • Testhőmérséklet mérése
  • Kardiológia
    • EKG vizsgálat nyugalomban Alacsony kilengés. Az R hullám kilengése I.-II.-III.-aVR-aVL-aVF elvezetésekben kisebb, mint 5 mm. V1-6-ig az R hullám kisebb, mint 10 mm.
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Myoglobin meghatározása szérumban
    • Bilirubin meghatározása szérumban
    • Nátrium meghatározása
    • Kálium meghatározása
    • A vizelet anorganikus összetevői
    • Spermatogramm (spermiumok mikroszkópos és elektronmikroszkópos vizsgálata)
    • T4 szabad frakció meghatározása
    • Trijódtironin (T3) meghatározása
    • T3 szabad frakció meghatározása
    • T3 reverse frakció meghatározása
    • Thyreoidea-stimuláló hormon (TSH) meghatározása
    • Follikulus stimuláló hormon (FSH) meghatározása
    • Luteinizáló hormon (LH) meghatározása szérumban
    • Növekedési hormon meghatározása
    • Insulin-like growth factor-1 (IGF-1) meghatározás
    • Adreno-corticotrop hormon meghatározása (ACTH)
    • Kortizol meghatározása vérből
    • Ösztradiol meghatározása
    • Tesztoszteron meghatározása szérumban (T)
    • Kreatin-kináz (CK) meghatározása és izoenzimei szérumban
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • Minőségi vérkép
  • Képalkotó eljárások
    • Koponya rtg-felvétel, kétirányú
    • Csontok, ízületek rtg. vizsgálata
    • CT agykoponya
    • MRI agykoponya
    • Technécium tárolása
    • Pajzsmirigy jód-szcintigráfia ("csak" kép készül a pajzsmirigyről)

Gyakoribb szövődmények:

  • Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
    • Myxoedema, k.m.n.
    • Hypopituitarismus
    • Hypogonadotrop hypogonadismus
    • Diabetes insipidus
    • Primer mellékvesekéreg elégtelenség
    • Mellékvesekéreg elégtelenség
    • A nemi érés késése
    • Alacsonynövés. m.n.o.
  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Mentális retardatio
  • Szem és függelékei
    • H474 Látóideg-kereszteződés (chiasma) rendellenességei
  • Keringési rendszer betegségei
    • Szívtamponád
  • Légzőrendszer betegségei
    • Bakteriális tüdőgyulladás, m.n.o.
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Köldöksérv, kizáródás vagy üszkösödés nélkül
    • Hűdéses bélelzáródás (ileus paralyticus)
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Osteoporosis endocrin rendellenességekben (E00-E34+)
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • Női infertilitás
    • Férfi meddőség
    • Azoospermia
    • Szekunder amenorrhoea
    • Anovulatióval kapcsolatos infertilitás
  • Terhesség, szülés és gyermekágy
    • Hypogalactia
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Sárgaság, k.m.n.

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Endokrinológia
  • Gyermekgyógyászat
  • Radiológia
  • Idegsebészet

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):