Chiari-Frommel-syndroma

Betegség leírása:

• A szülés után fennmaradó tejelválasztás és menstruáció hiány a szoptatás időszakának befejeztével.

Betegség lefolyása:

• A terhesség 3. harmadában és a szülés után a tejelválasztást alapvetően meghatározó hormon a prolaktin (PRL) szérumszintje egyre magasabb és a szoptatás (laktáció) időszaka alatt magas is marad. Az emelkedett PRL szintet az emlő szoptatással való stimulálása indítja be és tartja fenn. Az Egészségügyi Világszervezet ajánlása alapján a szoptatás időtartamánál azt tekintik ideálisnak, ha a csecsemő legalább 6 hónapig és legfeljebb 12 hónapig részesül anyatejes táplálásban. Ennek számos oka van. Például a minimális időtartam melletti egyik érv, hogy az anyatej a különleges összetétele és tápértéke mellett tartalmaz a csecsemő számára fontos immunglobulinokat, mely a fertőzésekre adott védekezőválaszában fontos szereppel bír. A maximális időtartam mellett például az az érv szól, hogy nagy esetszámú vizsgálatokban az egy évnél tovább anyatejesen táplált csecsemőknél gyermek-, majd felnőttkorukra gyakoribb egyes anyagcsere rendellenességek (pl.: elhízás, cukorbetegség) előfordulása.
  
  Az anyatejes táplálás fokozatos befejezésével a karmesterszereppel bíró PRL szintje is fokozatosan visszatér a nemterhes nők fiziológiás szérumszintjére. Fontos megemlíteni, hogy az anya-gyermek kapcsolat ilyen intim formájának megszűnése/megszűntetése sok esetben nem megy könnyen. Számos olyan eset ismert, amikor 3-6 év közötti gyermekeket még időnként megszoptatja. Ebben az esetben továbbra is az emlő stimulációja tartja fenn az emelkedett PRL szintet.
  
  A szoptatás abbahagyása után általában 1-2 héttel megszűnik a tejelválasztás is. A "magas" PRL-szint gátolja a petefészeben a tüszőérést, ezért a laktáló nőknél egyfajta endogén fogamzásgátló szerként is működik.
  
  Abban az esetben, ha a szoptatás befejezését követően 3-4 héten belül nem szűnik meg az anyatej elválasztása, akkor számos esetben gyógyszeres úton tesznek kísérletet az "ablactációra". Ennek egyik módja a PRL termelését gátló dopamin agonista szer (bromokriptin) adása. (A hypothalamuszban termelődő dopamin gátolja a hypophysis PRL termelését és elválasztását.) Az ablactacióra más szereket is alkalmaznak, úgymint ösztogéneket, vagy gesztagéneket, vagy ezek kombinációját (számos oralis antikoncipiens is ezekből áll). Abban az esetben, ha ez eredménytelen, akkor ennek az okát ki kell vizsgálni. Az ablactatio hatását nem csak a tejelválasztás megszűnésével kell lemérni, hanem azzal is, hogy az említett szerek rövid ideig való alkalmazása után helyre állt-e a menstruációs ciklus. Abban az esetben, ha ez nem valósul meg, akkor terhesség utáni (postpartum) galactorrhoea-amenorrhoea szindrómáról beszélünk. (Amenorrhoea = menstruációs ciklus hiánya, raromenorrhoea = ritka menstruáció)
  
  A Chiari-Frommel szindróma leggyakoribb oka, hogy valamilyen ok miatt a PRL szint magas marad. Ezt az állapotot hypeprolaktinaemiának nevezzük.
  
  Hyperprolaktinaemia hátterében az eddig említetteken kívül számos fiziológiás ok állhat, mint az alvás, és a stress. A hyperprolaktinaemia hátterében előforduló pathológiás okok köre sokkal szélesebb.
  
  Nagyon gyakran az agyalapi mirigy PRL-termelő daganata okozza (prolaktinoma). Ezen kívül hyperprolaktinaemiát okozhat az ektópiás PRL termelő tumor, a primer hypothyreosis, policystás ovarium szindróma, hypothalamus - hypophysis összeköttetésének sérülése, mellkasi sérülés, thoracalis lokalizációjú herpes zoster, krónikus veseelégtelenség, májcirrhosis, és egyes gyógyszerek, létezik ismeretlen okú hyperprolaktinaemia is.
  
  Ennek diagnosztikája az egyes felsorolt betegségeknek megfelelő. Fontos kiemelni, hogy a hyperprolaktinaemiától el kelll különíteni a macroprolaktinaemiát!
  
  A hyperprolaktinaemián kívül néhány, kevéssé ismert, rendkívül ritka ok is állhat a postpartum galactorrhea-amenorrhea hátterében. Egészségeseknek megfelelő prolaktin szint mellett elképzelhető még a prolaktin iránti szöveti érzékenység fokozódása is.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A szoptatási idő befejeztével a fennmaradó tejcsorgás esetén endokrinológiai kivizsgálás javasolt.

Előzmények:

• Betegségek
• Agyalapi mirigy jóindulatú daganata
• Agyalapi mirigy bizonytalan és ismeretlen viselkedésű daganata
• Hyperprolactinaemia
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Post partum

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Kültakaró
• Melléből tej csöpög
• Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
• Rendszeres, védekezés nélküli szexuális aktivitás mellett nincs gyermeke 1 éven belül
• Fertilis korú nő, rendszeres menstruációja kimarad
• Menstruatio hiánya
• Mozgásszervi panaszok
• Női testalkat és nemi jelleg

Fizikális vizsgálatok:

• Általános megfigyelés
• Női phenotypus
• Mellkasi szervek
• Emlő megnagyobbodása
• Emlő mirigyek átmeneti növekedése
• Galactorrhoea
• Urogenitalis szervek
• Életkorhoz képest fejletlen külső nemi szervek

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
• Ösztrogén-gesztagén-teszt
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Biopsia endometrii
• Follikulus stimuláló hormon (FSH) meghatározása
• Luteinizáló hormon (LH) meghatározása szérumban
• Serum prolactin meghatározása
  • Serum prolactin szintje emelkedett
  • TRH adására; szerum prolactin szint kórosan emelkedik
• Ösztradiol meghatározása
• Progeszteron meghatározása
• Human chorio-gonadotropin ( hCG )meghatározása vizeletben
• Képalkotó eljárások
• CT agykoponya
• MRI agykoponya
• Kismedence UH transabdominalis
• Transvaginális UH vizsgálat

Gyakoribb szövődmények:

• Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
• Hangulatzavarok (affektív rendellenességek)
• Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
• Hirsutismus
• Csont, izom és kötőszövet betegségei
• Osteoporosis (nőknél)
• Urogenitális rendszer betegségei
• Szekunder amenorrhoea
• Anovulatióval kapcsolatos infertilitás

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Belgyógyászat - Endokrinológia és anyagcsere
• Szülészet-nőgyógyászat