Foremen- Bochdalek-sérv

Betegség leírása:

• Az újszülöttkori, veleszületett rekeszsérvek leggyakoribb formája, melynek kialakulása során a vékony-, és vastagbelek a mellüregbe kerülnek.

Betegség lefolyása:

• Az újszülöttkori, veleszületett rekeszsérvek egyik leggyakoribb formája a Bochdalek-féle hernia (sérv), mely a rekeszizom hátsó, a bordaív és a csigolyák közötti területének (lumbocostalis) hiánya miatt alakul ki. Egyes esetekben a fejlődési rendellenesség hátterében genetikai hibákat is találtak. Közepesen gyakori fejlődési rendellenességről van szó, 3000 élveszületésre jut egy Bockdalek-féle hernia. Az esetek 90%-ban baloldali, 5%-ban kétoldali rekeszsérv alakul ki. A rekeszhiány lehet kicsi, résszerű, azonban a rekeszizom egyik oldalának teljes hiánya is előfordul.
  
  A foramen Bochdalek herniák két típusa különböztethető meg:
  
  1. Az újszülött korban jelentkező, igen súlyos fejlődési rendellenesség
  
  Ez a típus az esetek 90%-ában bal oldali, és az érintett tüdő fejletlenségével (hypoplasiájával), vagy hiányával (agenesisével) jár együtt. A rekesz az esetek döntő többségében teljes egészében hiányzik ezen az oldalon, ezért a hasüreg és a mellüreg egymással közlekedik, és a hasüregi szervek (elsősorban a vékony-, és vastagbelek) a mellüregben helyezkednek el. A szivet a mellüregben elhelyezkedő belek jobb oldalra nyomják, ezért ez a fejődési rendellenesség súlyos, szívelégtelenséggel jár együtt.
  
  A tünetek általában már születéskor észlelhetők, légzési nehezítettség, egyre fokozódó nehézlégzés, szederjes végtagok (cyanosis), ritkábban hányás jelentkezik. Jellegzetes, hogy nagy rekeszhiány esetén, amikor a szív a mellkasban elhelyezkedő belek által jobbra nyomódott, a szívhangokat jobb oldalon lehet hallani.
  
  Még magzati korban a rendszeresen elvégzett ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik arra, hogy a nagyobb rekeszsérveket születés előtt felfedezzék, és ezzel a születést követően az újszülött azonnali szakszerű ellátására felkészüljenek.
  
  Még az időben megkezdett kezelés mellett is magas halálozása van, a rekeszhiánnyal született újszülöttek 60%-a halva születik, vagy születése után rövid idővel meghal. A műtéti halálozás azonban csak 30%-os, hiszen kevés újszülött éri meg a műtétet.
  
  A sebészi beavatkozás során a beleket a hasüregbe visszahelyezik, és a rekeszhiányt varratokkal zárják, vagy ha az nagyobb, izomlebennyel pótolják.
  
  2. A középkorúak/idősek foramen Bochdalek-sérve
  
  A középkorúak Bochdalek-sérvét általában idősebb, elhízott egyénekben fedezik fel. Mivel itt a rekeszhiány kisebb, a tünetek nagyon ritkán, csak középkorban jelentkeznek, általában enyhe mellkasi diszkomfort érzés, hasi fájdalom, haspuffadás, székrekedés alakulhat ki.
  
  Mivel a panaszok a gyomor-bélrendszer gyulladásos betegségeihez, fekélybetegséghez nagyban hasonlítanak, ezek kizárásában és a diagnózis felállításában elsősorban a röntgenvizsgálat, tükrözéses vizsgálat, esetleg szövettani mintavétel elvégzése javasolt.
  
  Sebészi beavatkozást ez a sérvfajta csak a tünetek megjelenésekor igényel, az elvégzett műtéttel teljes gyógyulás és panaszmentesség érhető el.

Irányelvek:

• A syncope diagnosztikája és terápiája
  • • A syncope diagnosztikája és terápiája
  • • Kardiológiai Szakmai Kollégium 2004
  • • Bevezetés
  • • 1. táblázat A syncope okai
  • • Neuralisan mediált reflexsyncope-szindrómák
  • • Kardiális syncopék
  • • Cerebrovascularis syncopék:
  • • Rövidítések:
  • • 2. táblázat Syncopét okozó fontosabb gyógyszerek
  • • A syncope diagnosztikája
  • • Biztos vagy feltételes diagnózis
  • • Alapvizsgálatokkal nem tisztázott eredetű syncope
  • • Anamnézis (auto- és heteroanamnézis)
  • • Családi anamnézis
  • • A syncopék gyakorisága
  • • A kísérő tünetek
  • • Prodroma
  • • A beteg pozíciója
  • • Bevezető tünetek
  • • Kiváltó esemény
  • • 1. Ábra
  • • A rosszullét időtartama
  • • A tünetek megszűnése utáni állapot
  • • Tanúk
  • • Életkor
  • • Egyidejű más megbetegedés
  • • Sérülés
  • • Gyógyszeres kezelés
  • • A fizikális vizsgálat jelentősége a syncope diagnosztikájában
  • • Laboratóriumi vizsgálatok
  • • Kémiai módszerek:
  • • Műszeres vizsgálatok
  • • Mellkas-röntgenvizsgálat
  • • 12 elvezetéses EKG, 30-60 másodpercig rögzített EKG
  • • Carotis sinus masszázs
  • • 24 vagy 48 órás Holter-EKG-monitorozás, beteg által aktiválható és beültethető eseményrögzítő EKG (event recorder, loop EKG)
  • • Adenozinteszt
  • • Echokardiográfia
  • • Terheléses EKG-vizsgálat
  • • Kamrai jelátlagolt EKG-utópotenciálok regisztrálása
  • • Ambuláns vérnyomás-monitorozás
  • • Head-up tilt table teszt
  • • 3. táblázat A vasovagalis syncope VASIS-klasszifikációja
  • • 1. típus Kevert syncope
  • • 2/A típus Cardioinhibitoros syncope asystolia nélkül
  • • 2/B típus Cardioinhibitoros syncope asystoliával
  • • Ajánlás
  • • Ajánlás
  • • Elektrofiziológiai vizsgálatok
  • • Ajánlás
  • • Neuropszichiátriai vizsgálatok
  • • Ajánlások
  • • Indikációk
  • • 4. táblázat A vasovagalis syncope kezelésében használt gyógyszerek és hazai hozzáférhetőségük
  • • 1. Gyógyszerek, melyek randomizált, placebo-kontrollált vizsgálatban bizonyultak hatékonynak
  • • 2. Gyógyszerek, melyek használatát szakértői konszenzus támogatja
  • • 3. Gyógyszerek, melyek nem bizonyultak hatékonynak placebo-kontrollált vizsgálatban
  • • 4. Gyógyszerek, melyek nem kontrollált vizsgálatokban bizonyultak hatékonynak
  • • A syncope kezelése
  • • A neuralisan mediált reflexsyncope-szindrómák kezelése
  • • Vasovagalis syncope
  • • Carotis sinus syncope
  • • Ajánlások neuralisan mediált reflexsyncope-szindrómák kezelésére
  • • Ortosztatikus hipotenzió
  • • Ajánlások ortosztatikus hipotenzió kezelésére
  • • A kardiális eredetű syncopék kezelése
  • • Strukturális kardiális, illetve cardiopulmonalis betegségek
  • • Ajánlások kardiális, illetve cardiopulmonalis betegségek kezelésére
  • • A syncopét okozó ritmuszavarok kezelése
  • • Ajánlások kardiális aritmiák kezelésére
  • • Mikor kell a syncopéban szenvedő beteget intézetbe küldeni és ott ellátni a Vezérfonal ajánlása (4) alapján ?
  • • Diagnózis céljából
  • • Kezelés céljából
  • • Irodalom

Előzmények:

• Ismeretlen kórok
• Intrauterin noxa 0. és 40. gesztációs hét között
• Intrauterin noxa a 2. és 8-12. gesztációs hét között
• Öröklődés, családi halmozódás
• Autosomalis recesszív öröklődés
• Y chromosomához kötött öröklődés
• Betegségek
• Intestinalis malrotatio
• A bél veleszületett fixatiós rendellenességei
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Újszülött

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Elesettség
• Nyelési képtelenség
• Szopási nehezítettség
• Súlygyarapodás elmaradása
• Életkorhoz képes elmaradt testsúly
• Láztalan
• Kültakaró
• Kiálló testrészek (kézbőre, láb bőre, orr bőre, áll bőre, fül bőre) kékesvörösek
• Kékes-lila bőr
• Sápadt a bőre
• Fej
• Elkékült a szája
• Szív és légzési panaszok
• 702. Légszomj
• Nyugalomban jelentkező nehézlégzés
• Fullad
• Gyorsan veszi a levegőt
• Kapkodja a levegőt
• Mellkasfal csak kis mértékben emelkedik
• Hasi, emésztési panaszok
• Hányás az étkezéstől függetlenül
• Székrekedés

Fizikális vizsgálatok:

• Általános megfigyelés
• Alacsony Apgar érték (0-6 pont)
• Kültakaró
• Ajakcyanosis
• Cyanoticus nyálkahártyák
• Acrocyanosis a kéz bőrén, láb bőrén, orr bőrén, áll bőrén, fülkagyló bőrén
• Bőr szürkülése síráskor
• Cyanosis
• Sápadt bőr
• Mellkasi szervek
• Belégzéskor fossa jugularis behúzódása
• Beteg mellkasfél légzési kitérése elmarad a másik oldalhoz képest
• Bordaközi izmok behúzódása a légvételek során
• Dyspnoe
• Felületes légzés
• Irregularis légzés
• Légzési segédizmok használata
• Tachypnoe
• Dobos kopogtatási hang az egyik mellkasfél felett
• Szívtompulat eltolódott az ép oldal felé
• Bélhangok a rekesz felett, a mellkasban
• Sejtes légzés gyengült diffúzan a tüdő felett az egyik oldalon
• Sejtes légzés nem hallható egyik oldalon diffúzan a tüdő felett
• Hasi szervek
• Beesett has

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Egyszerű műszeres vizsgálatok
• Testméretek mérése
• Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
• Nyugalmi légzéstérfogat ( TV)
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Vérgáz, Astrup vizsgálat
• Képalkotó eljárások
• Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia
• CT mellkas
• MRI mellkas
• Praenatalis diagnostica
• Magzati UH vizsgálat

Gyakoribb szövődmények:

• Keringési rendszer betegségei
• Szívelégtelenség
• Agyállományi vérzés
• Folyadék a szívburokban (nem gyulladásos)
• Szívtamponád
• Hirtelen szívhalál
• Szívmegállás, k.m.n.
• Supraventricularis tachycardia
• Kamrai tachycardia
• Pitvari fibrillatio és flutter
• Kamra fibrillatio és flutter
• Kamrai extrasystole
• Extrasystole(k)
• Szívelégtelenség, k.m.n.
• Fatalis szívelégtelenség
• Légzőrendszer betegségei
• Légmell
• Mellüregi folyadékképződés
• Heveny légzési elégtelenség
• Atelectasia pulmonum
• Emésztőrendszer betegségei
• Bélhűdés és bélelzáródás, sérv nélkül
• Hűdéses bélelzáródás (ileus paralyticus)
• Bél paralysis
• Bélbetüremkedés
• Volvulus
• Egyéb és nem meghatározott bélelzáródás
• Mechanikus ileus
• Bélfekély
• Bélnecrosis
• Perinatalis szakban keletkező állapotok
• Az újszülött légzési elégtelensége
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Asphyxia
• Légzésleállás
• Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Sebészet
• Gyermekgyógyászat