Epilepszia parciális continua

Betegség leírása:

• A központi idegrendszer körülírt területének károsodása miatt kialakuló, egy meghatározott izomcsoportban fellépő, gyakran teljes féloldali, hosszú időn át fennálló ritmikus motoros izomrángás.

Betegség lefolyása:

• A központi idegrendszer körülírt károsodása gyakran alakul ki a motoros funkciókat meghatározó kéregterületen, amelynek nagysága megszabja hogy mekkora izomcsoport réngása következik be. Gyermekkorban kialakuló formáját Rasmussen encephalitis előzheti meg. Fiatalkori forma Rasmussen-szindróma,amely általában krónikus encephalitis képében jelentkezik.Minél nagyobb terület érintett, az izmokra való kiterjedés annál nagyobb. A beteg a roham alatt tudatánál van. Mindig féloldali az izomrángás, amely gyakran igen hosszú ideig áll fenn, egy két perctől akár napokig is fennállhat, ekkor éjszaka sem szűnik. A görcsroham nem terjed. A betegség kialakulása nem kötött korhoz, inkább időskori megbetegedés, ami főleg vasculáris károsodás, pl. érembóliák következtében alakul ki. A görcs gyakran jelentkezik féloldali arcrángás, féloldali kézrángás, vagy féloldali végtagrángás formájában. Egyes esetekben, főleg a gyermekkori formák esetében a végtagmozgás ritmikus és villámszerű, ún. myoklónusos (Cortical myoclonus).
  
  Az agy felszínéről elvezetett elektromos tevékenység elvezetésére szolgáló EEG-vizsgálat regisztrátuma az érintett agyterület felett fokális rohamokra jellemző elektromos aktivitást mutat, amennyiben az elektróda a fókusz felett van. A tartósan fennálló görcstevékenységet gyógyszeresen nehéz befolyásolni. A betegség hosszútávú következménye elsősorban a károsodott agyállomány nagyságától és elhelyezkedésétől függ. A gyermekkorban kezdődő formák súlyos lefolyást mutathatnak, gyógyszerre szinte kivétel nélkül rezisztensek.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• Központi idegrendszeri fertőzések, hatékony kezelésével, agytályog felismerésével, műtétével, vasculáris idegrendszeri károsodások megelőzésével, a koponyatraumatizáció elkerülésével, tumorok korai felismerésével kezelésével, a betegség kialakulásának esélye csökkenthető. Specifikus megelőzési mód nincs.

Előzmények:

• Betegségek
• A központi idegrendszer gyulladásos betegségei
• Agyi infarctus
• Rasmussen encephalitis
• Corticalis dysgenesis
• Focalis corticalis dysplasia

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Mozgásszervi panaszok
• Felső végtag feszülése egyik oldalon
• Felső végtagi gyengeség egyik oldalon
• Alsó végtag gyengesége egyik oldalon
• Alkar izmai feszesek egyik oldalon
• Felkar izomzata feszes, kemény egyik oldalon
• Kéz izmai kemények egyik oldalon
• Comb belső része feszes tapintatú egyik oldalon
• Comb elülső része feszes tapintatú egyik oldalon
• Comb hátsó része feszes egyik oldalon
• Feszes a fenék izomzata és a comb felső-külső része egyik oldalon
• Feszes farizom egyik oldalon
• Láb izmai kemények, feszesek az egyik oldalon
• Lábszár elülső része feszes tapintatú egyik oldalon
• Vádli feszes tapintatú egyik oldalon
• Combját nehezen tudja emelni egyik oldalon
• Kéz hátrahajlítása erő ellenében gyengült egyik oldalon
• Kézfej hajlítása a hüvelykujj felé, erő ellenében gyengült az egyik oldalon
• Kézfej hajlítása a kisujj felé, erő ellenében gyengült az egyik oldalon
• Kézfej tenyér felé hajlítása erő ellenében gyengült az egyik oldalon
• Kézfogása erőtlen egyik oldalon
• Nehezen tud külső talpélre állni egyik oldalon
• Nehezen tud lábujjhegyre állni egyik oldalon
• Nehezen tud sarkára állni egyik oldalon
• Nehezen tudja behajlítani könyökét egyik oldalon
• Nehezen tudja behajlítani térdét egyik oldalon
• Nehezen tudja előre lendíteni karját egyik oldalon
• Nehezen tudja felhúzni vállát egyik oldalon
• Nehezen tudja hátrafeszíteni karját egyik oldalon
• Nehezen tudja kinyújtani könyökét egyik oldalon
• Nehezen tudja lábujjait emelni, hátrafeszíteni egyik oldalon
• Nehezen tudja lábujjait talp felé behajlítani egyik oldalon
• Nehezen tudja nyújtott könyök mellett befelé fordítani karját egyik oldalon
• Nehezen tudja oldalra lendíteni karját egyik oldalon
• Nem tud belső talpélre állni egyik oldalon
• Nem tudja egyik alsó végtagját a másik elé helyezni
• Nem tudja hátralendíteni egyik alsó végtagját
• Nem tudja kifelé fordítani lábfejét nyújtott alsó végtag mellett, egyik oldalon
• Nem tudja lábfejét befelé fordítani nyújtott alsó végtag mellett az egyik oldalon
• Nem tudja oldalra lendíteni egyik alsó végtagját
• Oldalra emelt kar testhez zárása erő ellenében csökkent az egyik oldalon
• Térd nyújtása gyengült (erő ellenében) egyik oldalon
• Idegrendszer és izomrendszer zavarai
• Szimplex parciális rohamok - auditoros élményekkel
• Szimplex parciális rohamok - vertiginózus élményekkel
• Akaratlan rángások egy testtájon rohamszerűen
• Napokig-hetekig vagy akár hónapokig jelenlévő akaratlan,gyors izomrángások egy vagy több izom területén
• Tudatzavarral kezdődő görcsroham
• Egy izomcsoportra lokalizált akaratlan, gyors rángások
• Alsó gyengeség és felső végtagi gyengeség, egyik oldalon
• Fekvő helyzetben, csukott szemmel, megemelt láb egyik oldalon süllyed
• Karját tenyérrel felfelé, előrenyújtva, beteg oldalon nem tudja megtartani, süllyed
• Feszesek az izmai az egyik oldalon

Fizikális vizsgálatok:

• Mozgásszervek
• Alkar több izomrekesze feszes tapintatú egyik oldalon
• Felkar izomzata feszes tapintatú egyik oldalon
• Feszes tapintatú kéz izmai egyik oldalon
• Csípő abductorok feszesek egyik oldalon
• Csípő adduktor izmok feszessége egyik oldalon
• Csípő extensor izomcsoport feszes tapintatú egyik oldalon
• Feszes tapintatú láb egyik oldalon
• Lábszár extensor izomzata feszes egyik oldalon
• Lábszár hajlító izomzata feszes egyik oldalon
• Térdízületi extensorok feszesek egyik oldalon
• Térdízületi flexor izmok feszesek egyik oldalon
• Csukló aktív dorsalflexiós mozgása gyengült egyik oldalon
• Csukló aktív palmarflexiós mozgása gyengült egyik oldalon
• Csukló aktív radialadductiós mozgása gyengült egyik oldalon
• Csukló aktív ulnaradductiós mozgása gyengült egyik oldalon
• Csípő aktív abdukciója gyengült egyik oldalon
• Csípő aktív adductiója gyengült egyik oldalon
• Csípő aktív berotációja gyengült egyik oldalon
• Csípő aktív extensiója gyengült egyik oldalon
• Csípő aktív flexiója gyengült egyik oldalon
• Csípő aktív kirotációja gyengült egyik oldalon
• Csökkent az ízület mozgásterjedelme spontán mozgás során az érintett nagyízületekben
• Kéz szorítóereje csökkent egyik oldalon
• Könyök aktív extensioja gyengült egyik oldalon
• Könyök aktív flexiója gyengült egyik oldalon
• Láb aktív dorsalflexioja gyengült egyik oldalon
• Láb aktív pronációja gyengült egyik oldalon
• Láb aktív supinációja gyengült egyik oldalon
• Láb plantarflexiója gyengült egyik oldalon
• Lábujjak aktív dorsalflexiója gyengült egyik oldalon
• Lábujjak aktív plantarflexiója gyengült egyik oldalon
• Térd flexió gyengült egyik oldalon
• Térdízületi aktív extensio gyengült egyik oldalon
• Váll aktív abductioja gyengült egyik oldalon
• Váll aktív adductioja gyengült egyik oldalon
• Váll aktív elevatioja csökkent egyik oldalon
• Váll aktív flexiója gyengült egyik oldalon
• Váll aktív retroflexiója gyengült egyik oldalon
• Vállízület aktív berotációja csökkent egyik oldalon
• Idegrendszer
• Epilepsia partialis continua
• Szimplex parciális roham - fokális motoros jelekkel
• Komplex parciális roham kezdettől tudatzavarral
• Myoclonusos rohamok
• Fokozott mélyreflexek egyik oldalon
• Babinski-tünet pozitív az egyik oldalon
• Hemiparesis
• Látens paresis a felső végtagon egyik oldalon
• Látens paresis az alsó végtagon egyik oldalon
• Spasztikus izomzat az egyik testfélen

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Neurológia vizsgálatai
• EEG vizsgálat ( nyugalmi, fotostim., hipervent. próbákkal)
• Képalkotó eljárások
• CT agykoponya
• MRI agykoponya

Gyakoribb szövődmények:

• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Bénulás(ok)

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Neurológia
• Gyermekgyógyászat