Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Lennox-Gastaut szindróma

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Lennox-Gastaut-syndroma
  • Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)
  • Elvágódásos roham
  • Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike waves
  • Myoclonusos-astaticus petit mal
  • Myoclonic Astatic Petit Mal Epilepsy
  • Petit Mal Variant

BNO:

  • G4040

Alapadatok:

  • Férfi: 2 éves kortól
  • Nő: 2 éves kortól

Betegség leírása:

  • A fejlődésben lévő központi idegrendszer károsodása miatt kialakuló változatos görcsrohamokkal jellemzett súlyos nehezen gyógyítható korspecifikus megbetegedés, amely szinte minden esetben mentális hanyatlással jár.

Betegség lefolyása:

  • A betegség 1-8 éves korban alakul ki az esetek 40 %-ban West-syndromaként kezdődik. Többnyire súlyos agyi károsodás áll hátterében. Maga a betegség is súlyos lefolyású mely legtöbbször gyógyíthatalan, egész életen át fennál, és a kezelésekre nem javul. A syndroma a fejlődésben lévő idegrendszer különböző kórokokra visszavezethető korspecifikus epilepsziás működészavara. Jellemző a többféle típusú epilepsziás roham jelentkezése a betegnél.

    Változatos szinte valamennyi rohamforma kialakulhat, bár ezek gyakran rövid ideig tartanak. Legtípusosabban tónusos axialis- rohamok jellemzőek, amelyek az alvás felületes fázisában alakulnak ki, és tulajdonképpen hirtelen kialakuló, tartós izomösszehúzódások a törzsizmokban. De kialakulhat ilyen izommösszehúzódás a végtagokban is. Máskor a roham ún, astatikus formában zajlik, amikor hirtelen tónusvesztés következik be, a térdek megroggyannak, a fej bólint, s a gyermek mintegy előreesik, s gyakran megsérül (koponyasérülést szenvedhet, hiszen a kezeivel nem tud támaszkodni!)

    Tudatzavar többnyire nincs azaz a beteg nem veszíti el eszméletét, esetleg olykor elréved rövid ideig (atípusos absence). Előfordulhatnak villanásszerű végtagmogások, myoklónusok, vagy éppen az egész testre kiterjedő rángások, generalizált, tónusos-klónusos görcsök is, sőt átmehet status epilepticusba, amikor anélkül követik a rohamok egymást, hogy közben a beteg magához térne, feltisztulna Relatíve gyakori a status epilepticus (pl. tónusos rohamokkal).

    Differenciál diagnózis:Felnőttkori epilepsia mentális retardációval

    Gyermekkori epilepsia mentális retardációval

    Juvenilis myoclonusos epilepsia

    Epileptiform encephalopathia

    Az agy felszínéről elvezetett elektromos tevékenység elvezetésére szolgáló EEG-vizsgálat regisztrátumán a rohamok között lassú tüske-hullám minta látható. A betegség további jellegzetessége, hogy több gyógyszer egyidejű használatával sem gyógyul, a szerek pontos adagolása ellenére a görcsök nem szűnnek, gyakoriak, a kognitív funkciók, így az értelem is tovább hanyatlik. A betegek gondos ápolást igényelhetnek.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Helyes szüléslevezetéssel, terhesség gondozásával, helyes irányú perinatális diagnosztikával a gyermek idegrendszeri károsodása megelőzhető. Újszülöttkori szűrővizsgálatok anyagcserebetegségeket tárhatnak fel. Roham alatt a csecsemőt védeni kell a sérülésektől. Egyedül való fürdését kerüljük. Az elesések miatt célszerű a lakás szőnyegeit puhára csrélni ezzel a fejsérülések száma csökkenthető.

Előzmények:

  • Betegségek
    • Epilepsia
    • Szülési trauma
    • Az idegrendszer veleszületett rendellenességei
    • Anoxiás agyi károsodás m.n.o.
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • 1 - 6 év közötti kezdet
    • Életkor 2-8 évig
    • Gyermekkor

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Korához képest nem növekszik kellően
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Hirtelen tónusvesztés
    • Izomgörcsök, rohamokban
    • Végtagok tónusfokozódása rohamokban
    • Tudatzavarral kezdődő görcsroham
    • Egy izomcsoportra lokalizált akaratlan, gyors rángások
    • Eszméletvesztés után egész teste megfeszül, majd rángatózik
    • Fokozott légzésre pár másodperces "kihagyás"
    • Rohamszerűen megmerevednek az izmok
    • Rohamszerűen összeesik, eszméletét veszti
    • Születéstől kezdve fokozott izomtónus
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Szellemi teljesítménye csökken
    • Szociális fejlődés elmaradása
    • Zavartság néhány percig tartó rohamokban
    • Átmeneti tudatzavar
    • Fokozódó közönyösség
    • Értelmi fogyatékos
    • Gyakran, indokolatlanul reagál erőszakosan
    • Kerüli az emberekkel való kapcsolatot

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Meglassult psychomotoros fejlődés
  • Idegrendszer
    • Cognitív funkciók elmaradása a korhoz képest
    • Mentális retardatio
    • Komplex parciális roham kezdettől tudatzavarral
    • Atípusos absence
    • Infantilis spazmus
    • Myoclonusos rohamok
    • Tónusos - clonusos ( GM) rohamok
    • Tónusos rohamok
    • Tónusvesztéses rohamok

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
  • Neurológia vizsgálatai
    • EEG vizsgálat ( nyugalmi, fotostim., hipervent. próbákkal)
  • Pszichiatriai diagnosztika
    • Gondolkodás vizsgálata ( alaki, tartalmi )
      • Gondolkodás meglassulása
    • Magatartás, viselkedés megfigyelése
    • Neuropszichológiai diagnosztika

Gyakoribb szövődmények:

  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Mentális retardatio
  • Idegrendszer betegségei
    • Status epilepticus
  • Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
    • A koponya és arccsontok törése
    • Koponyaalapi törés

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Neurológia
  • Gyermekgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):