|
Betegség leírása |
Lennox-Gastaut szindróma
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Lennox-Gastaut-syndroma
- Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)
- Elvágódásos roham
- Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike waves
- Myoclonusos-astaticus petit mal
- Myoclonic Astatic Petit Mal Epilepsy
- Petit Mal Variant
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 2 éves kortól
- Nő: 2 éves kortól
Betegség leírása:
-
A fejlődésben lévő központi idegrendszer károsodása miatt kialakuló változatos görcsrohamokkal jellemzett súlyos nehezen gyógyítható korspecifikus megbetegedés, amely szinte minden esetben mentális hanyatlással jár.
Betegség lefolyása:
-
A betegség 1-8 éves korban alakul ki az esetek 40 %-ban West-syndromaként kezdődik. Többnyire súlyos agyi károsodás áll hátterében. Maga a betegség is súlyos lefolyású mely legtöbbször gyógyíthatalan, egész életen át fennál, és a kezelésekre nem javul. A syndroma a fejlődésben lévő idegrendszer különböző kórokokra visszavezethető korspecifikus epilepsziás működészavara. Jellemző a többféle típusú epilepsziás roham jelentkezése a betegnél.
Változatos szinte valamennyi rohamforma kialakulhat, bár ezek gyakran rövid ideig tartanak. Legtípusosabban tónusos axialis- rohamok jellemzőek, amelyek az alvás felületes fázisában alakulnak ki, és tulajdonképpen hirtelen kialakuló, tartós izomösszehúzódások a törzsizmokban. De kialakulhat ilyen izommösszehúzódás a végtagokban is. Máskor a roham ún, astatikus formában zajlik, amikor hirtelen tónusvesztés következik be, a térdek megroggyannak, a fej bólint, s a gyermek mintegy előreesik, s gyakran megsérül (koponyasérülést szenvedhet, hiszen a kezeivel nem tud támaszkodni!)
Tudatzavar többnyire nincs azaz a beteg nem veszíti el eszméletét, esetleg olykor elréved rövid ideig (atípusos absence). Előfordulhatnak villanásszerű végtagmogások, myoklónusok, vagy éppen az egész testre kiterjedő rángások, generalizált, tónusos-klónusos görcsök is, sőt átmehet status epilepticusba, amikor anélkül követik a rohamok egymást, hogy közben a beteg magához térne, feltisztulna Relatíve gyakori a status epilepticus (pl. tónusos rohamokkal).
Differenciál diagnózis:Felnőttkori epilepsia mentális retardációval
Gyermekkori epilepsia mentális retardációval
Juvenilis myoclonusos epilepsia
Epileptiform encephalopathia
Az agy felszínéről elvezetett elektromos tevékenység elvezetésére szolgáló EEG-vizsgálat regisztrátumán a rohamok között lassú tüske-hullám minta látható. A betegség további jellegzetessége, hogy több gyógyszer egyidejű használatával sem gyógyul, a szerek pontos adagolása ellenére a görcsök nem szűnnek, gyakoriak, a kognitív funkciók, így az értelem is tovább hanyatlik. A betegek gondos ápolást igényelhetnek.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Helyes szüléslevezetéssel, terhesség gondozásával, helyes irányú perinatális diagnosztikával a gyermek idegrendszeri károsodása megelőzhető. Újszülöttkori szűrővizsgálatok anyagcserebetegségeket tárhatnak fel. Roham alatt a csecsemőt védeni kell a sérülésektől. Egyedül való fürdését kerüljük. Az elesések miatt célszerű a lakás szőnyegeit puhára csrélni ezzel a fejsérülések száma csökkenthető.
Előzmények:
- Betegségek
-
Epilepsia
-
Szülési trauma
-
Az idegrendszer veleszületett rendellenességei
-
Anoxiás agyi károsodás m.n.o.
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
1 - 6 év közötti kezdet
-
Életkor 2-8 évig
-
Gyermekkor
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Korához képest nem növekszik kellően
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Hirtelen tónusvesztés
-
Izomgörcsök, rohamokban
-
Végtagok tónusfokozódása rohamokban
-
Tudatzavarral kezdődő görcsroham
-
Egy izomcsoportra lokalizált akaratlan, gyors rángások
-
Eszméletvesztés után egész teste megfeszül, majd rángatózik
-
Fokozott légzésre pár másodperces "kihagyás"
-
Rohamszerűen megmerevednek az izmok
-
Rohamszerűen összeesik, eszméletét veszti
-
Születéstől kezdve fokozott izomtónus
- Mentális és viselkedészavarok
-
Szellemi teljesítménye csökken
-
Szociális fejlődés elmaradása
-
Zavartság néhány percig tartó rohamokban
-
Átmeneti tudatzavar
-
Fokozódó közönyösség
-
Értelmi fogyatékos
-
Gyakran, indokolatlanul reagál erőszakosan
-
Kerüli az emberekkel való kapcsolatot
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
-
Meglassult psychomotoros fejlődés
- Idegrendszer
-
Cognitív funkciók elmaradása a korhoz képest
-
Mentális retardatio
-
Komplex parciális roham kezdettől tudatzavarral
-
Atípusos absence
-
Infantilis spazmus
-
Myoclonusos rohamok
-
Tónusos - clonusos ( GM) rohamok
-
Tónusos rohamok
-
Tónusvesztéses rohamok
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testméretek mérése
- Neurológia vizsgálatai
-
EEG vizsgálat ( nyugalmi, fotostim., hipervent. próbákkal)
- Pszichiatriai diagnosztika
-
Gondolkodás vizsgálata ( alaki, tartalmi )
-
Magatartás, viselkedés megfigyelése
-
Neuropszichológiai diagnosztika
Gyakoribb szövődmények:
- Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
- Idegrendszer betegségei
- Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
-
A koponya és arccsontok törése
-
Koponyaalapi törés
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Neurológia
-
Gyermekgyógyászat
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
-
Angol
-
Klonopin Official FDA information, side effects and uses.
-
Clonazepam Official FDA information, side effects and uses.
-
clonazepam
-
Clonazepam
-
Clonazepam
-
Print
-
Print
-
Epilepsy in Childhood
-
Glossary
-
Lennox-Gastaut syndrome
-
diazepam
-
Glossary
-
Davis's Drug Guide for Nurses, Tenth Edition
-
Lennox-Gastaut Syndrome :: WUSM Department of Neurology
-
Clonazepam - RxList Generic Information
-
Arquivos de Neuro-Psiquiatria -
-
DrugBank: DB01068 (Clonazepam)
-
CLINICAL USE OF THE EEG 3.0
-
Clonazepam - Drug Information, Research, Clinical Trials, News
-
Indications and Dosage
-
Indications and Dosage
-
Klonopin (Clonazepam) - Drug Information, Research, Clinical Trials ...
-
?????? ??????????? ??????::??????? ???????
-
IV DIAZEPAM ? ? ?
-
Rivotril Drug Information - uses, side effects for Rivotril ...
-
Looking for clonazepam medicine
-
Clonazepam : Indications for clonazepam : Epilepsy.com/Professionals
-
Clonazepam - The Doctors Lounge(TM)
-
Brand Rivotril 2mg - No Prescription :: Buy Online Now and SAVE more ...
-
NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc.
-
Terminology
-
Neuropathways EEG Imaging - Publications
-
Product Catalogue
-
History : Epilepsy.com/Professionals
-
PR-GB.com... News from origin - Rivotril Drug (Tablet) Information
-
About - Health & Fitness - Drug Finder
-
Valium Buying Online
-
Print this Section
-
Rivotril purchase
-
Forum Brand Rivotril :: Purchase Online :: Best Prices :: SAVE more Strona G?...
-
Instructions
-
Looking for rivotril clonazepam
-
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT COM INÍCIO NA VIDA ADULTA
-
Valium Pharmacy
-
Anti-anxiety: clonazepam, Klonopin, Leponex, Rivotril
-
7
-
Instructions
-
Online Order Valium
-
Mortgage Valium
-
Show 47 Study Locations
-
A Study on the Effectiveness and Safety of Diazepam Injection (Vanquix ...
-
Treat Seizures
-
Drug Reference for FDA Approved Epilepsy Drugs
-
Epilepsy Drug Reference
-
Definition: myoclonic astatic epilepsy from Online Medical Dictionary
|
|
|
|
|