Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Paralysis progressiva

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Terjedő hüdéses elmezavar
  • Krónikus lueses encephalitis
  • Dementia paralytica
  • Syphilitic paresis
  • General paralysis
  • Paretic neurosyphilis
  • Taboparesis
  • Progressive syphilitic paralysis

BNO:

  • A5210, G0500*

Alapadatok:

  • Férfi: 10 éves kortól
  • Nő: 10 éves kortól

Betegség leírása:

  • Az agyvelő krónikus gyulladása szifilisz késői stádiumában, amit a Treponema pallidum nevű spirális baktérium okoz, és ami az agyvelő sorvadásához, elbutuláshoz, és bénulásokhoz vezet.

Betegség lefolyása:

  • A szifilisz (luesz, vérbaj) a Treponema pallidum nevű spirohéta baktérium által okozott nemi úton terjedő betegség. A kórokozó a hüvely vagy a hímvessző esetleg a száj nyálkahártyáján, vagy a bőrön keresztül kis sérüléseken át hatol be a szervezetbe. Hamar pár óra múlva bejut a legközelebbi nyirokcsomókba, innen pedig a vérbe, végül az egész szervezetben szétszóródik. Terhesség alatt átjuthat a magzatba a méhlepényen keresztül, megfertőzheti a magzatot, veleszületett rendellenességeket, congenitalis syphilist okozhat. A kórokozó ma leginkább csak a homoszexuális férfiak körében, továbbá a promiszkuitásban élőket között terjed. Manapság - minden bizonnyal az AIDS miatt előtérbe került biztonságos szex következményeként- kevés az új megbetegedések száma.

    A betegség tünetei leggyakrabban a fertőzést követő 3-4 héten jelentkeznek. A betegség lefolyása stádiumokra osztható, bár a klasszikus lefolyás ma már szinte nem is fordul elő, a korszerű kezelési eljárásoknak köszönhetően.

    A szifilisz első stádiumában kórokozó behatolásának helyén, a hímvesszőn, a női külső női nemi szerven, a vulván, vagy a hüvelyben fájdalmatlan fekély (sánker) keletkezik. A fekély ritkán, a primer effektusnak megfelelően megjelenhet a végbélben, szájüregben, méhnyakon, ujjakon is. A sánker kicsiny , fájdalmatlan vörös, kiemelkedő fekély, amely dörzsölés hatására nagyon fertőző, áttetsző folyadékot ürít. A közeli nyirokcsomók, leggyakrabban a lágyéktájon fájdalmatlanul megnagyobbodnak. Az elváltozás általában 1-3 hónap alatt elmúlik, de a beteg kezelés nélkül nem gyógyul meg.

    A második stádiumban -a fertőzést követő 6-12. héten- bőrkiütések jelentkeznek, szájfekélyek alakulnak ki, esetleg testszerte megnagyobbodnak a nyirokcsomók. Szemgyulladás miatt a látóideg megduzzadhat, ami homályos látáshoz vezethet. Fájdalmas csont és ízületi gyulladások,vese-, májgyulladás, sárgaság kialakulhat. Az agyhártya acut gyulladása is kialakulhat (acut lueses meningitis). Ha a beteg átvészelte a második stádiumot, tünetmentes lappangó fázis alakul ki. Ez a szakasz évekig vagy évtizedekig - esetleg a beteg haláláig is - eltarthat.

    A betegség harmadik stádiumában (késői szifilisz) a tünetek változatosak. Három fő tünetcsoport fordulhat elő: 1. gummás, jóindulatú szifilisz,

    2. szív-, érrendszeri, kardiovaszkuláris szifilisz és

    3. idegrendszeri (neuro-) szifilisz.

    Az első formában gummák, csomók jelennek meg szerte a testben, szerveken, heget maguk mögött hagyva gyógyulnak. Leggyakrabban a térd alatt, a törzs felső részén, az arcon és a fejbőrön alakulhatnak ki. A csont-gummák miatt éjszaka fájdalom jelentkezhet. A szív-érrendszeri zavarok 10-25 évvel a fertőzést követően jelentkeznek leggyakrabban. Az aorta kiboltosulhat, megrepedhet, az aorta billentyű működése elégtelenné válhat. Mellkasi fájdalom, szívelégtelenség léphet fel, ami halálhoz vezethet.

    A neuroszifilisz (az idegrendszer szifilisze) a betegek csupán néhány százalékát érinti. (5-7%). A tabes dorsalis, agyi fibrosis, és idegrost-pusztulás miatt alakul ki. Gerincvelő hátsó kötegi degeneráció jellemzi. A paralysis progressziva, vagy krónikus lueses encephalitis az agyvelő krónikus gyulladása.

    A paralysis progressziva 10-25 évvel a fertőzést követően alakul ki. Idegsejt-pusztulás, gliaszaporulat, agyi erek körüli, és agyállományi gyulladásos sejtes infiltráció, agyhártyagyulladás jellemzi. A betegség krónikus, és folyamatosan romló állapot, azaz progresszív. Baktériumok már csak igen kis mennyiségben vannak jelen az agyállományban. Az agyi gyulladásos folyamat végül is agyi sorvadáshoz, atrófiához vezet. A betegek tünetei változatosak lehetnek. Vannak akik elbutulnak, vannak akikben a személyiségváltozás egészen más formája megy végbe, agresszívvé, agitatívvá válik. Kialakulhat depresszió, hallucinációs-téveszmés elmezavar is. Az ingerlékenység, feledékenység, memóriazavarok, tájékozatlanság, személyiségváltozás súlyos terhet ró a beteg környezetre is. Egyes betegekben tremor, állandó végtagremegés, epilepszia is kialakulhat. A betegek legtöbbje teljesen elbutul, és végtagjai megbénulnak. De bénulások jelentkezhetnek a szemen, az arcizmokban, a beszéd- és nyelésizmok készülékeiben. A beteg írása, beszéde, olvasása, de teljes személyisége is megváltozik. A 70-80-as évek "szifiliszjárvány"-ának betegei az elmeosztályok állandó paciensei lehetnek napjainkban.

    Szifilisz gyanúja a tünetek alapján fel kell, hogy merüljön. Végleges diagnózis vérvizsgálatokkal (Wassermann, VDRL-teszt), a fekélyek nedvének szövettani vizsgálatával, részletes fizikális vizsgálattal lehetséges. A harmadik stádiumban a kórisme a tüneteken és az antitest vizsgálaton alapul. Az első és második stádiumban a beteg mellett a partner is kezelendő. Penicillinnel a betegség jól gyógyítható. A harmadik stádiumban a betegség tüneteit gyakran már nem lehet visszafordítani.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • A promiszkuitás kerülendő, a nem biztonságos szexuális kapcsolatokban a védekezés alapvető fontosságú gumióvszerrel. Nemi betegségekkel kapcsolatos tanácsadás, vizsgálatok anoním történhetnek.

Előzmények:

  • Mikrobiológiai kórokok
    • Treponema pallidum fertőzés
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Férfi/nő arány 5:1

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Hasi, emésztési panaszok
    • Székletét nem tudja tartani
    • Vizeletét nem tudja tartani
  • Mozgásszervi panaszok
    • Izomgyengeség
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Gyenge izomzat
    • Szegényes mimika
    • Petyhüdt izomzat
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Beszédzavar(ok)
    • Emlékezés hiánya
    • Emlékezőképesség csökkenése
    • Fegyelmezetlenség
    • Feledékenység
    • Figyelem jelentős csökkenése
    • Figyelmetlenség
    • Gondolkodás zavara(i)
    • Intolerancia
    • Koncentrálási nehézségek
    • Koncentráló képesség hiánya
    • Környezetben való tájékozódás csökkenése
    • Mozgástevékenység hiánya
    • Nem figyel a környezetére
    • Szellemi teljesítménye csökken
    • Zavartság
    • Ítélőképesség csökkent

Fizikális vizsgálatok:

  • Idegrendszer
    • Allopszichés desorientatio
    • Amencia
    • Autopszichés desorientatio
    • Desorientatio
    • Fogóreflex újra megjelenik
    • Palmo-mentális liberatios reflex pozitív
    • Szopó reflex újra megjelenik gyermek- és felnőtt korban
    • Intentiós tremor mindkét oldalon (mindegyik végtagon)
    • Arc izmai gyengültek
    • Generalizált vázizom gyengeség
    • Alsó végtagi izmok {S-}hypotoniásak
    • {S-}Hypotoniás izomzat
    • Akciós aszimmetrikus tremor a végtagokban

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Neurológia vizsgálatai
    • Aphasia vizsgálata
    • Írás, olvasás vizsgálata
    • Számolás vizsgálata
    • Vizuális gnózis vizsgálata
    • Vizelet, széklet szabályozás vizsgálata
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
    • Liquor IgG meghatározása
    • Baktériumok és toxinjaik kimutatása szerológiai módszerekkel

Gyakoribb szövődmények:

  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Psychosis, k.m.n.
    • Depressio k.m.n.
  • Idegrendszer betegségei
    • Epilepsia,k.m.n.
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Neurológia
  • Pszihiátria
  • Belgyógyászat - Infektológia
  • Bőrgyógyászat és nemibetegségek

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):