|
Betegség leírása |
Paralysis progressiva
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Terjedő hüdéses elmezavar
- Krónikus lueses encephalitis
- Dementia paralytica
- Syphilitic paresis
- General paralysis
- Paretic neurosyphilis
- Taboparesis
- Progressive syphilitic paralysis
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 10 éves kortól
- Nő: 10 éves kortól
Betegség leírása:
-
Az agyvelő krónikus gyulladása szifilisz késői stádiumában, amit a Treponema pallidum nevű spirális baktérium okoz, és ami az agyvelő sorvadásához, elbutuláshoz, és bénulásokhoz vezet.
Betegség lefolyása:
-
A szifilisz (luesz, vérbaj) a Treponema pallidum nevű spirohéta baktérium által okozott nemi úton terjedő betegség. A kórokozó a hüvely vagy a hímvessző esetleg a száj nyálkahártyáján, vagy a bőrön keresztül kis sérüléseken át hatol be a szervezetbe. Hamar pár óra múlva bejut a legközelebbi nyirokcsomókba, innen pedig a vérbe, végül az egész szervezetben szétszóródik. Terhesség alatt átjuthat a magzatba a méhlepényen keresztül, megfertőzheti a magzatot, veleszületett rendellenességeket, congenitalis syphilist okozhat. A kórokozó ma leginkább csak a homoszexuális férfiak körében, továbbá a promiszkuitásban élőket között terjed. Manapság - minden bizonnyal az AIDS miatt előtérbe került biztonságos szex következményeként- kevés az új megbetegedések száma.
A betegség tünetei leggyakrabban a fertőzést követő 3-4 héten jelentkeznek. A betegség lefolyása stádiumokra osztható, bár a klasszikus lefolyás ma már szinte nem is fordul elő, a korszerű kezelési eljárásoknak köszönhetően.
A szifilisz első stádiumában kórokozó behatolásának helyén, a hímvesszőn, a női külső női nemi szerven, a vulván, vagy a hüvelyben fájdalmatlan fekély (sánker) keletkezik. A fekély ritkán, a primer effektusnak megfelelően megjelenhet a végbélben, szájüregben, méhnyakon, ujjakon is. A sánker kicsiny , fájdalmatlan vörös, kiemelkedő fekély, amely dörzsölés hatására nagyon fertőző, áttetsző folyadékot ürít. A közeli nyirokcsomók, leggyakrabban a lágyéktájon fájdalmatlanul megnagyobbodnak. Az elváltozás általában 1-3 hónap alatt elmúlik, de a beteg kezelés nélkül nem gyógyul meg.
A második stádiumban -a fertőzést követő 6-12. héten- bőrkiütések jelentkeznek, szájfekélyek alakulnak ki, esetleg testszerte megnagyobbodnak a nyirokcsomók. Szemgyulladás miatt a látóideg megduzzadhat, ami homályos látáshoz vezethet. Fájdalmas csont és ízületi gyulladások,vese-, májgyulladás, sárgaság kialakulhat. Az agyhártya acut gyulladása is kialakulhat (acut lueses meningitis). Ha a beteg átvészelte a második stádiumot, tünetmentes lappangó fázis alakul ki. Ez a szakasz évekig vagy évtizedekig - esetleg a beteg haláláig is - eltarthat.
A betegség harmadik stádiumában (késői szifilisz) a tünetek változatosak. Három fő tünetcsoport fordulhat elő: 1. gummás, jóindulatú szifilisz,
2. szív-, érrendszeri, kardiovaszkuláris szifilisz és
3. idegrendszeri (neuro-) szifilisz.
Az első formában gummák, csomók jelennek meg szerte a testben, szerveken, heget maguk mögött hagyva gyógyulnak. Leggyakrabban a térd alatt, a törzs felső részén, az arcon és a fejbőrön alakulhatnak ki. A csont-gummák miatt éjszaka fájdalom jelentkezhet. A szív-érrendszeri zavarok 10-25 évvel a fertőzést követően jelentkeznek leggyakrabban. Az aorta kiboltosulhat, megrepedhet, az aorta billentyű működése elégtelenné válhat. Mellkasi fájdalom, szívelégtelenség léphet fel, ami halálhoz vezethet.
A neuroszifilisz (az idegrendszer szifilisze) a betegek csupán néhány százalékát érinti. (5-7%). A tabes dorsalis, agyi fibrosis, és idegrost-pusztulás miatt alakul ki. Gerincvelő hátsó kötegi degeneráció jellemzi. A paralysis progressziva, vagy krónikus lueses encephalitis az agyvelő krónikus gyulladása.
A paralysis progressziva 10-25 évvel a fertőzést követően alakul ki. Idegsejt-pusztulás, gliaszaporulat, agyi erek körüli, és agyállományi gyulladásos sejtes infiltráció, agyhártyagyulladás jellemzi. A betegség krónikus, és folyamatosan romló állapot, azaz progresszív. Baktériumok már csak igen kis mennyiségben vannak jelen az agyállományban. Az agyi gyulladásos folyamat végül is agyi sorvadáshoz, atrófiához vezet. A betegek tünetei változatosak lehetnek. Vannak akik elbutulnak, vannak akikben a személyiségváltozás egészen más formája megy végbe, agresszívvé, agitatívvá válik. Kialakulhat depresszió, hallucinációs-téveszmés elmezavar is. Az ingerlékenység, feledékenység, memóriazavarok, tájékozatlanság, személyiségváltozás súlyos terhet ró a beteg környezetre is. Egyes betegekben tremor, állandó végtagremegés, epilepszia is kialakulhat. A betegek legtöbbje teljesen elbutul, és végtagjai megbénulnak. De bénulások jelentkezhetnek a szemen, az arcizmokban, a beszéd- és nyelésizmok készülékeiben. A beteg írása, beszéde, olvasása, de teljes személyisége is megváltozik. A 70-80-as évek "szifiliszjárvány"-ának betegei az elmeosztályok állandó paciensei lehetnek napjainkban.
Szifilisz gyanúja a tünetek alapján fel kell, hogy merüljön. Végleges diagnózis vérvizsgálatokkal (Wassermann, VDRL-teszt), a fekélyek nedvének szövettani vizsgálatával, részletes fizikális vizsgálattal lehetséges. A harmadik stádiumban a kórisme a tüneteken és az antitest vizsgálaton alapul. Az első és második stádiumban a beteg mellett a partner is kezelendő. Penicillinnel a betegség jól gyógyítható. A harmadik stádiumban a betegség tüneteit gyakran már nem lehet visszafordítani.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
A promiszkuitás kerülendő, a nem biztonságos szexuális kapcsolatokban a védekezés alapvető fontosságú gumióvszerrel. Nemi betegségekkel kapcsolatos tanácsadás, vizsgálatok anoním történhetnek.
Előzmények:
- Mikrobiológiai kórokok
-
Treponema pallidum fertőzés
- Egyéb prediszponáló tényezők
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Hasi, emésztési panaszok
-
Székletét nem tudja tartani
-
Vizeletét nem tudja tartani
- Mozgásszervi panaszok
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Gyenge izomzat
-
Szegényes mimika
-
Petyhüdt izomzat
- Mentális és viselkedészavarok
-
Beszédzavar(ok)
-
Emlékezés hiánya
-
Emlékezőképesség csökkenése
-
Fegyelmezetlenség
-
Feledékenység
-
Figyelem jelentős csökkenése
-
Figyelmetlenség
-
Gondolkodás zavara(i)
-
Intolerancia
-
Koncentrálási nehézségek
-
Koncentráló képesség hiánya
-
Környezetben való tájékozódás csökkenése
-
Mozgástevékenység hiánya
-
Nem figyel a környezetére
-
Szellemi teljesítménye csökken
-
Zavartság
-
Ítélőképesség csökkent
Fizikális vizsgálatok:
- Idegrendszer
-
Allopszichés desorientatio
-
Amencia
-
Autopszichés desorientatio
-
Desorientatio
-
Fogóreflex újra megjelenik
-
Palmo-mentális liberatios reflex pozitív
-
Szopó reflex újra megjelenik gyermek- és felnőtt korban
-
Intentiós tremor mindkét oldalon (mindegyik végtagon)
-
Arc izmai gyengültek
-
Generalizált vázizom gyengeség
-
Alsó végtagi izmok {S-}hypotoniásak
-
{S-}Hypotoniás izomzat
-
Akciós aszimmetrikus tremor a végtagokban
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Neurológia vizsgálatai
-
Aphasia vizsgálata
-
Írás, olvasás vizsgálata
-
Számolás vizsgálata
-
Vizuális gnózis vizsgálata
-
Vizelet, széklet szabályozás vizsgálata
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
-
Liquor IgG meghatározása
-
Baktériumok és toxinjaik kimutatása szerológiai módszerekkel
Gyakoribb szövődmények:
- Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
-
Psychosis, k.m.n.
-
Depressio k.m.n.
- Idegrendszer betegségei
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Neurológia
-
Pszihiátria
-
Belgyógyászat - Infektológia
-
Bőrgyógyászat és nemibetegségek
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|