Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

C1 inhibitor hiány okozta szerzett angioneuroticus oedema

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Angio-oedema
  • Quincke-oedema
  • Angioneuroticus oedema
  • Milton-Quincke syndrome
  • urticaria oedematosa
  • urticaria gigantea
  • wandering oedema
  • Szerzett angioneuroticus oedema
  • Bannister's disease
  • giant urticaria
  • Aquired Quincke-edema due to C1 esterase inhibitor deficiency
  • Quinque oedema

BNO:

  • T7830

Alapadatok:

  • Férfi: 3 éves kortól
  • Nő: 3 éves kortól

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Kémiai kórokok
    • Kontakt allergének
    • Tápcsatornán keresztül ható anyagok (élelmiszerek)
    • A09AA Enzimkészítmények
    • B05A VÉRKÉSZÍTMÉNYEK ÉS ROKON TERMÉKEK
    • C09A ACE-INHIBITOROK, ÖNMAGUKBAN
    • C09AA Ace-inhibitorok, önmagukban
    • C09B ACE-INHIBITOROK, KOMBINÁCIÓKBAN
    • J01 SZISZTÉMÁS ANTIBACTERIALIS SZEREK
    • J01C BETA-LACTAM ANTIBIOTICUMOK, PENICILLINEK
  • Betegségek
    • Baktérium által okozott betegség k.m.n. lokalizációban
    • B349 Vírusinfectio (nem specifikus)
    • C1 esterase gátló (C1-INH) hiány
    • Komplement komponens deficiencia
    • Transzfúziók, vérkészítmények adása megfelelő indikációval, baleseti tévesztés nélkül
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Serdülőkor
    • Fiatal felnőtt
    • Gyermekkor

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Borzongás
    • Láz, mely hirtelen emelkedik
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Kimerültség
    • Rossz közérzet
    • Étvágytalanság
    • Láz
  • Kültakaró
    • Rohamokban jelentkező bőrpír az egész testen (flush)
    • Rohamokban jelentkező bőrpír változó lokalizációban
    • Feszül a bőre
    • Hirtelen megjelenő kiütések a bőrön
    • Bőr alatti csomó () a bőrön
    • Bőrből kiemelkedő apró kiütések
    • Bőre egész testén duzzadt
    • Bőrpír lokálisan
    • Bőrpír
    • Csalángöbök körülírt területen
    • Fénylik a bőre
    • Kiütések
    • Piros duzzanat
    • Változó helyeken megdagad a bőre
    • Bőrkiütés érintésre érzékeny bármely régióban
    • Duzzadt bőr
    • Forró tapintaú bőr
    • Fájdalmas duzzadás körülírtan
    • Meleg, izzadt bőr
  • Fej
    • Fejfájás ((Homlok,fejtető,tarkó, halánték tájék))
    • Száj körüli melegségérzés
    • Ajkak égő érzése
    • Duzzanat van a szeme körül
    • Bőrpír az arcbőrön
    • Megdagadt arc
    • Vörös orca bőre
    • Megdagadt a szája
    • Széles, vastag ajakpír
  • Szem és látás
    • Szemhéji duzzanat nyomásra nem fáj egyik oldalon sem
  • Szív és légzési panaszok
    • 702. Légszomj
    • Nyugalomban jelentkező nehézlégzés
    • Gyorsan ver a szíve
    • Gyorsan veszi a levegőt
    • Szapora légvétel
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Epigastrialis fájdalom
    • Nem jellegzetes hasi panaszok
    • Hányinger
    • Hányás hányingerrel
    • Émelygés
    • Gyakori, híg széklet
    • Diffúz hasi fájdalom
    • Görcsös hasi fájdalom
  • Mozgásszervi panaszok
    • Megdagad a karja
    • Duzzadt a lábfej területe
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Hangulat változékonysága
    • Izgatottság
    • Nyugtalanság

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Oedema az ajkakon
    • Periorbitalis oedema
    • Duzzadt arcbőr
    • Erythemák az arc bőrén
    • Fej lágyszöveteinek duzzadtsága
    • Kipirult arcbőr
    • Ajakduzzanat
    • Duzzadt a száj nyálkahártyája
    • Garatoedema
    • Vaskos ajkak
    • 1-5 cm átmérőjű, subcutan duzzanatok
    • Elmosódott határú erythema a bőrön körülírt területen
    • Erythemás bőr
    • Fényes bőr
    • Körülírt duzzanat felett a bőr erythemás
    • Lokális oedema a bőrön változó lokalizációban
    • Maculopapulosus exanthema
    • Oedema
    • Testszerte oedema a bőrön
    • Urtica körülírt területen
    • Urtica
    • Forró tapintatú bőr
    • Körülírt, fájdalmas duzzanat a bőrön
    • Meleg, verejtékes bőr
    • Nyomásra elhalványuló maculosus exanthema
    • Urticariform exanthema tapintása kifejezetten fájdalmas a bőrön
  • Szem
    • Szemhéji duzzanat fájdalmatlan tapintatú mindkét oldalon
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Filiformis radialis pulzus
    • Szapora pulzus ( nyugalomban)
  • Mellkasi szervek
    • Belégzés megnyúlt
    • Tachypnoe
    • Megnyúlt belégzés
    • Stridor belégzésben a trachea vagy a főhörgők felett
  • Hasi szervek
    • Gázos belek dobos kopogtatási hangja
    • Elődomborodó hasfal
    • Gyengült bélhangok
  • Mozgásszervek
    • Dorsalis csuklótáji duzzanat a beteg oldalon
    • Duzzad az alkarja
    • Duzzanat a lábtő területében
  • Idegrendszer
    • Spasztikus izomzat a gégében

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testhőmérséklet mérése
  • Orr,fül, gégészet műszeres vizsgálatai
    • Laryngoscopia indirecta
    • Hypopharyngo-laryngoscopia endoscopica
    • Laryngoscopia directa
    • Microlaryngoscopia, microscopia endolaryngealis
  • Endoscopia
    • Felső gastrointestinalis panendoscopia
    • Colonoscopia
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia intestini tenui, jejunum, ileum
    • Biopsia duodeni
    • Blokkoló antitest kimutatása
      • C1-INH ellenes, blokkoló autoantitest kimutatható
    • Össz-komplement meghatározása (CH50)
    • C1 INH meghatározása
    • C2 meghatározása
    • C4 meghatározása
    • Komplement vizsgálat, felsoroltakon kívül
    • Minőségi vérkép

Gyakoribb szövődmények:

  • Légzőrendszer betegségei
    • Tüdővizenyő
    • Gégevizenyő
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Egyéb és nem meghatározott bélelzáródás
  • Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
    • Urticaria idiopathica
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Asphyxia
  • Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
    • Halálos kimenetelű anaphylaxiás reakció

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):