|
|
| Betegség leírása |
Craniopharyngeoma
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Wertheim-tumor
- Rathke-tumor
- Kraniofaringeóma
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 1 éves kortól
- Nő: 1 éves kortól
Betegség leírása:
-
A sella tájon elhelyezkedő jóindulatú daganat, mely hámsejtmaradványból fejlődik ki.
Betegség lefolyása:
-
Az agyalapi mirigy régióban elhelyezkedő embryonális hámsejtmaradványból fejlődő jóindulatú daganat. Felfedezése gyakran véletlenszerű, más probléma miatt végzett koponya CT vagy MRI kapcsán derülhet ki. Amennyiben panaszt okoz, úgy ezen panaszok a daganat helyi növekedésével függnek össze illetve a daganat növekedése következtében enyhe prolactin túlprodukció jellemezheti. Localis tünetek lehetnek: fejfájás, látótérkiesés, látásromlás, prolactin túlprodukció tünetei a menstruatios zavar, meddőség, sexualis problémák. A daganat egyes agyalapi mirigy hormonok alulműködését okozhatják, és ezen panaszok mint csökkent pajzsmirigy működés, mellékvesekéreg működés, nemiszervek működési zavarai, fokozott folyadékfogyasztás, gyermekeknél növekedés lelassulás vethetik fel az agyalapi mirigy jóindulatú daganatát. Képalkotó vizsgálatok (MRI, CT) és hormonvizsgálatok segítik a diagnózis felállítását. Kezelése műtéti- idegsebészeti beavatkozás, melyet abban az esetben kell elvégezni, amennyiben a daganat elég nagy, látótérkiesést okoz, illetve gyorsan növekszik. Ritkán műtét utáni besugárzást is igényel. Fontos, hogy már műtét előtt is amennyiben szükséges be kell vezetni a korrekt hormon pótló kezelést és műtét után hiány esetén hormonpótló készítményeket adunk. Indokolt idegsebészeti beavatkozás nélkül vaksághoz, koponyaűri nyomásfokozódáshoz vezethet. A kis daganatokkal sebészi teendő nincs, évente-kétévente sella MRI javasolt.
Irányelvek:
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Betegségek
-
Orrgarat fejlődési rendellenessége
-
Veleszületett agyi cysták
-
Agyi fejlődési rendellenesség k.m.n
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Életkor 10-30 évig
-
Életkor 10-15 évig
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Fáradékonyság terhelésre fokozódó
-
Szomjúságérzés
- Fej
-
Orrdugulás
-
Fejfájás, fokozódó
-
Fejfájás, halántéktájon
-
Fejfájás, koponyatetőn
-
Szájon keresztül veszi a levegőt
-
Orrhangon beszél
- Szem és látás
-
Fokozatos látásromlás
-
Homályos látás egyik vagy
-
Egyik szemmel sem lát a középvonaltól kifelé
- Fül és hallás
-
Füldugulás
-
Rosszul hall mindkét füllel
- Hasi, emésztési panaszok
- Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
-
Gyakori, nagy mennyiségű vizeletürítés
-
Szexuális érdeklődés hiánya
- Mozgásszervi panaszok
- Mentális és viselkedészavarok
-
Emlékezőképesség csökkenése
-
Szellemi teljesítménye csökken
-
Tanulási nehézség
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
-
Eunuchoid testalkat
-
Obes testalkat
- Kültakaró
- Nyirokcsomók
-
Nyaki nyirokcsomók duzzadtak mindkét oldalon
- Mellkasi szervek
-
Galactorrhoea
-
Gynecomastia
-
Mastopathias tapintatú emlők mindkét oldalon
- Idegrendszer
-
Csökkent szaglás
-
Pupilla direkt fényre nem reagál mindkét oldalon
-
Anisocoria
-
Bulbus nem tér ki felfelé az egyik oldalon
-
Bulbus nem tér ki medial felé az egyik oldalon
-
Egyoldali ptosis
-
Oculomotor apraxia
-
Részleges oculomotorius paresis
-
Ízérzés csökkenése a nyelv egyik oldalán
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Szemészeti vizsgálatok
-
Perimetria, kinetikus
-
Perimetria, komputeres
-
Látótérvizsgálat Amsler ráccsal
- Hallás és vestibuláris funkciók vizsgálatai
-
Audiometria
-
Rinné-féle hangvillavizsgálat
-
Schwabach-féle hangvillavizsgálat
-
Weber-féle hangvillavizsgálat
- Orr,fül, gégészet műszeres vizsgálatai
-
Otoscopia
-
Microotoscopia
-
Rhinoscopia anterior/posterior
-
Rhinomanometria
-
Foniátriai alapvizsgálat
-
Rhinoscopia endoscopica
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Intracraniális képlet biopsiája
-
Biopsia epipharyngis
-
Vizelet mennyiségének mérése
-
Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
-
Thyreoidea-stimuláló hormon (TSH) meghatározása
-
Thyreoidea stimuláló hormon (TSH) supersensitiv meghat.
-
Follikulus stimuláló hormon (FSH) meghatározása
-
Luteinizáló hormon (LH) meghatározása szérumban
- Képalkotó eljárások
-
Koponya rtg-felvétel, kétirányú
-
CT agykoponya
-
CT arckoponya
-
MRI agykoponya
-
MRI arckoponya és nyaki lágyrész
Gyakoribb szövődmények:
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Hyperprolactinaemia
-
Hypopituitarismus
-
Diabetes insipidus
-
Hypothalamus dysfunctio, m.n.o.
-
Secunder petefészek elégtelenség
-
Here hypofunctio
-
A nemi érés késése
- Idegrendszer betegségei
-
Asepticus meningitis
-
Elzáródásos hydrocephalus
- Szem és függelékei
-
Látóideg-kereszteződés (chiasma) rendellenességei
-
Látótér defektusok
-
Nem osztályozott látásvesztés mindkét szemen
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Endokrinológia
-
Neurológia
-
Idegsebészet
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|
