Oro-mandibularis dystonia syndroma

Betegség leírása:

• Legtöbbször ismeretlen eredetű, ritkábban másodlagos, szekunder a cevicofacialis (nyaki és arcizmokat érintő) dystoniás tünetcsoporthoz sorolható idegrendszeri megbetegedés, amelyre az arcizmok, továbbá a száj körüli izmok, az állkapocsizmok, a nyelv-garatizmok fokális (helyi) dystoniás tünetegyüttese jellemző.

Betegség lefolyása:

• Oromandibularis dystonia szindróma ritkán fellépő tünetegyüttes.
  
  Az oromandibularis dystonia az arc- és a száj körüli izmokban jelentkező fokális dystonia. Az arcon kialakuló dystoniák (cervicofacialis dystonia) középső és alsó arcizmokra terjedő formája (középső és alsó facialis dystonia).
  
  Az orofacialis dystoniás tünetegyüttes a Meige-syndroma, oromandibularis dystonia és blepharospasmus együttese. Ha csak az áll izmait érinti- Romberg féle masticatoros (rágó) görcsnek hívják. A dystonia sajátságos ismétlődő, akaratlan, olykor rángásszerű egy-egy izomcsoportra korlátozódó repetitív (ismétlődő) kontrakció, máskor az egész törzsre vagy a végtagokra is kiterjedő, csavaró jellegű hyperkinetikus( fokozott ) mozgászavar. Csupán az arcizmokban valamint a száj körüli, állkapocsizmokban, a nyelv-, esetleg garatizmokban kialakuló sztereotip repetitív forma viszonylag gyakori.
  
  Eredete szerint lehetnek idiopathiásak (ismeretlen eredetű vagy idiopathias orofacialis dystonia), vagy lehetnek másodlagosak (szekunder orofacialis / oromandibularis dystonia). Az ismert eredetű dystonia néhány betegnél előzetes koponyatrauma(sérülés) után fejlődik ki, ritkán Wilson-kórhoz, gyógyszerszedéshez (neuroleptikumok, dopamin antagonisták), Parkinson-kórhoz, striatonigralis degenerációhoz, a törzsdúcok infarktusához csatlakozik.
  
  A dystoniák kialakulásáért a mozgásszabályozásban fontos szerepet játszó törzsdúcok károsodása lehet felelős. Társulhat tic-kel, tremorral (remegés). A beteg arcán akaratlan izomrángások, izom-összehúzódások alakulnak ki. A beteg az orrát szipogtatja. Az ajkak mozognak, a száj akaratlanul ki-be nyitogatódik, a nyelv kiöltődik. A nyevben és a lágy szájpadban is görcs alakulhat ki. A beszéd megakad, az evés, a nyelés nehezítetté válik, különösen akkor ha a garatizmok is érintettek. Beszéd, rágás nyelés kiváltó tényezők lehetnek.
  
  Nincs specifikus diagnózisa, viszont a klinikai vizsgálat és a beteg panaszai egyértelművé teszik a betegséget. Képalkotó vizsgálatokkal (CT, MRI) a törzsdúcok megítélhetők. Részletes neurológiai vizsgálattal kiváltó tényezőt kell keresni, ennek hiányában a betegség idiopathiás. Enyhe esetben a tünetek spontán oldódnak. Ritkán van szükség gyógyszeres kezelésre (benzodiazepinek, baclofen), vagy szelektív kemodenervációra, botulinum toxin A, vagy B típusával.

Előzmények:

• Kémiai kórokok
• N06A ANTIDEPRESSANSOK
• N06B PSYCHOSTIMULÁNSOK ÉS NOOTROPICUMOK
• N06C PSYCHOLEPTICUMOK ÉS PSYCHOANALEPTICUMOK KOMBINÁCIÓI
• Betegségek
• A fejsérülés következményei
• Akut stresszreakció
• Neuraszténia

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Nyelési nehezítettség
• Fej
• Beszédhang hibája
• Hang gyengesége
• Hangszín megváltozása
• Nyelv-görcs
• Szem és látás
• Fénykerülés
• Gyakori pislogás
• Idegentest érzés
• Idegrendszer és izomrendszer zavarai
• Akaratlan mozgások az arcizmokban
• Fej remegése
• Nyelvét nem tudja kinyújtva tartani
• Megrándul a szemhéj
• Remeg a nyelve
• Végtagokban és a törzsön csavaró mozgások
• Mentális és viselkedészavarok
• Beszéd nehezítettség

Fizikális vizsgálatok:

• Kültakaró
• Görcsös, grimasz-szerű mimika
• Ajkak protrusiója
• Nyelv izmainak akaratlan összehúzódása
• Idegrendszer
• Arc izmainak dystoniája
• Nyakizom dystonia
• Nyelv dystonia
• Athetoid mozgások végtagokban és törzsön
• Egy vagy kevés arcizomra kiterjedő gyors, akaratlan rángás
• Nyelv öltögetés (kóros)
• Nyelvtremor

Gyakoribb szövődmények:

• Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
• Nem-meghatározott szorongás
• Nem-meghatározott neurotikus zavar
• Légzőrendszer betegségei
• Aspirációs pneumonia
• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Neurológia

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• Erőr rágás, stresszhatás kerülendő, a tünetek ritkán súlyosak